werd voor het eerst beschreven door Quincke in 1882 en vandaar naar hem genoemd, geïsoleerd niet-erfelijk uvulair oedeem of “de ziekte van Quincke” is een zeldzame aandoening die zowel bij volwassenen als bij kinderen wordt gemeld . De klinische manifestaties van de ziekte van Quincke beschreven door Milton in 1876 en het mechanisme door Heinrich Quincke in de late jaren 1800, de wijze van ontwikkeling van deze aandoening, dat wil zeggen, acute gelokaliseerde zwelling van de huid en slijmvliezen, het werd daarna beschouwd als een angioneurose. Het is een unieke vorm van angioneurotic oedeem van de bovenste luchtwegen waar een patiënt met symptomen zoals vreemd lichaamsgevoel van keel, hoest, kokhalzen, stemverandering, of ademhalingsmoeilijkheden op een scherpe manier in afwezigheid van een andere constitutionele symptomen zoals koorts of uitslag presenteert. Als zodanig, kan het gemakkelijk worden gemist of weerlegd door medische professionals in de vroege stadia en kan snel verergeren.
slechts een handvol gevallen van de ziekte van Quincke zijn gemeld en daarom is een exacte epidemiologie van de aandoening nog niet bekend. Onderliggende etiologieën onderzocht en gerapporteerd in literatuur tot nu toe omvatten voedselallergieën zoals noten of garnalen infecties, mechanische druk / trauma regionale of algemene anesthesie , kruiden agenten , drugs zoals ACE-remmers, of ARB . Idiopathische etiologie wordt echter zelden gerapporteerd .
het wordt meestal veroorzaakt door Type1 overgevoeligheidsreactie . De pathogenese achter het ontstekingsoedeem wordt verondersteld om door het complementsysteem te worden bemiddeld dat door de klassieke weg kan zijn waarin C1 door een complex antigeen-antilichaam wordt geactiveerd om C1 esterase te vormen, die C4 en C2 bindt. Dit activeert C3 gevolgd door de rest van de opeenvolging die tot cellysis leiden. Erfelijke vorm van de ziekte van Quincke volgt waarschijnlijk deze route als gevolg van deficiënte C1-esteraseremmer die de belangrijkste regulator is voor zowel kinnin als complementroutes. In de alternatieve route, echter, is er directe activering van C3 endotoxinen, polysacchariden die uiteindelijk leidt tot de productie van anafylactotoxinen die verhoogde vasculaire permeabiliteit veroorzaken door histamine afgifte door mestcel degranulatie. Dit misschien het mechanisme in Voorwaarden zoals drugs, voedselallergenen, of verdovingsmiddelen die de ziekte van Quincke veroorzaken. Nochtans, in ons geval lijkt de etiopathogenese idiopathisch aangezien de nauwkeurige oorzaak van deze reactie in onze patiënt niet specifiek aan om het even welke identificeerbare het aanzetten agent kon worden toegeschreven. De patiënt was op lange termijn behandeling met dezelfde set van medicijnen en 3 maanden na een definitieve operatie. Vandaar, overgevoeligheid voor drugs of verdovingsmiddel leek hier geen veroorzakende factor te zijn. Een vertraagde drugrespons op zijn behandelingsregime werd nog steeds in gedachten gehouden, maar na het eerste Beheer toonde hij geen herhaling in onze lange termijn follow-up terwijl op dezelfde medicijnen. Aangezien C1-esterasespiegels hier niet werden gemeten, werd de mogelijkheid van erfelijke C1-esterasedeficiëntie nog steeds overwogen. Het ontbreken van een herhaling in onze lange-termijn follow-up van deze patiënt zonder directe correlerende of precipiterende middelen geïdentificeerd duidt op een waarschijnlijker geval van idiopathische etiologie.
er moet onderzoek worden gedaan naar de allergische aard van de ziekte, waaronder CBC, ESR, huidpriktest en RAST. In recidiverende gevallen moeten C1-esteraseniveaus en mastceltryptaseniveaus worden gemeten. Hoewel sommige van de tests werden gedaan in ons geval, C1 esterase inhibitor niveau, functionele C1 inhibitor activiteit, aanvulling C3 en C4, en RAST kon niet worden gedaan als gevolg van onbeschikbaarheid van voldoende financiën en mastcel tryptase niveaus van 1-2 h en 24 h niveaus die onmiddellijk moeten worden gemeten bij aanvang voor baseline was niet gedaan in ons geval en het leek niet leerzaam om de niveaus enkele uren na de reactie te controleren wanneer de patiënt gepresenteerd. Directe visualisatie of een laterale nek plain röntgenfoto moet worden overwogen om uit te sluiten epiglottitis en keel swab kan worden ondernomen als in twijfel van een infectieuze etiologie.Quincke ‘ s mag niet worden verward met een soortgelijke presenterende entiteit: geïsoleerde uvulitis waarbij de primaire behandeling antibioticumtherapie omvat vanwege de infectieuze etiologie ervan.
complicaties en gevolgen van deze aandoening kunnen in sommige gevallen morbide’ zelfs dodelijk zijn. Als gevolg van het grootste deel van oedeem en plotselinge acute begin, kan het uvulaire oedeem obstructie van luchtwegpassages veroorzaken. De meest gevreesde en potentieel fatale manifestatie van de ziekte van Quincke is het orofaryngeaal oedeem dat kan potentiëren tot een dodelijke luchtwegobstructie die optreedt als gevolg van het uvulaire oedeem om zich te ontwikkelen tot glottisobstructie en laryngeaal oedeem. Dit kan de luchtweg in gevaar brengen en levensbedreigende hypoxemie veroorzaken .
recidiverend of refractair oedeem van Quincke kan ook snurken of slaapapneu veroorzaken als gevolg van de subpar luchtwegcondities op lange termijn, wat leidt tot een chronische aandoening met mogelijk fatale afloop. Het kan ook een vroeg presenterend kenmerk van erfelijke C1 esterasedeficiëntie zijn die wanneer gemist verdere angioneurotische stridor kan veroorzaken en die ongevoelig is voor standaardbehandeling.
de onmiddellijke behandeling van uvulair oedeem hangt af van de mate waarin de luchtwegen in gevaar komen en het behoud van de luchtwegen blijft de meest overheersende primaire strategie. In noodgevallen kunnen intraveneuze H1-en H2-blokkers, corticosteroïden en zelfs adrenaline nodig zijn. De reanimatie kit met een anesthesist team moet altijd klaar zijn op cue en Faciliteiten voor endotracheale intubatie en cricothyroidotomie moeten beschikbaar zijn. Na het waarborgen van een luchtweg verstoken van obstructie, de onderliggende oorzaak moet worden geïdentificeerd.
voor patiënten met posttraumatische of inhalerende uvulitis moeten steroïden worden toegediend. De medicijnen worden gebruikt om het zwellen te verminderen omvatten adrenaline, diphenhydramine, cimetidine, en steroïden. Dexamethason is beschouwd als de medicatie van keuze gezien de krachtige anti-inflammatoire eigenschappen en lange halfwaardetijd .
patiënten met een vermoedelijke niet-infectieuze oorzaak die niet reageren op de bovengenoemde geneesmiddelen, kunnen een complementdeficiëntie hebben en moeten ook plasminogeenremmer e-aminocapronzuur krijgen . Deze erfelijke etiologie moet vooral in terugkerende en refractaire gevallen in gedachten worden gehouden en maatregelen zoals vers bevroren plasma en bèta-Epsilon amino caproïnezuur zijn allemaal in dergelijke omstandigheden geprobeerd.
symptomen verdwijnen gewoonlijk volledig binnen 24-48 uur; echter, nauwlettende observatie van de patiënt op tekenen van ademnood of recidief is noodzakelijk.
recidiverende uvulaire oedeem-aanvallen zijn toegeschreven aan onderliggend erfelijk angio-oedeem, verworven C1-esteraseremmerdeficiëntie, of kunnen zelden wijzen op maligniteit van de parapharyngeale ruimte zoals gerapporteerd door Wareing et al. . Aangezien deze patiënt geen terugkerende episodes had, was er in dat stadium geen noodzaak voor evaluatie met serumc1-esterasespiegels en daarom niet ondernomen. Echter, als gevolg van jonge leeftijd, de patiënt is uitgelegd zijn toestand en gehouden op lange termijn follow-up voor hetzelfde.
zeer zelden kunnen invasieve technieken voor het beveiligen van luchtwegen in de vorm van naalddepressie nodig zijn. Chirurgische behandeling voorgesteld omvat uvulaire debulking met uvulotomie of uvulectomie door snijwonden of trimmen van de distale einde van de huig en zijn geprobeerd door Evans et al. in 1987 . Maar aangezien er geen verdere rapporten over hetzelfde, chirurgische behandeling als gevolg van zijn hoge morbiditeit heeft een minimale tot nul rol in het beheer protocol.
in ons geval’ omdat de etiologie idiopathisch was, was dexamethason en H1, H2 histamineblokkers de belangrijkste oorzaak van de behandeling, waardoor de symptomen significant verdwenen. De algemene prognose van de ziekte van Quincke is goed en de recidiefpercentages zijn laag.