először Quincke írta le 1882-ben, majd utána nevezték el, az izolált nem örökletes uvularis ödéma vagy a “Quincke-kór” ritka állapot, amelyet mind felnőtt, mind gyermekkorban jelentettek . A Milton által 1876-ban leírt Quincke-kór klinikai megnyilvánulásait, Heinrich Quincke mechanizmusát az 1800-as évek végén, ennek az állapotnak a kialakulásának módját, azaz a bőr és a nyálkahártyák akut lokalizált duzzanatát, ezt követően angioneurosisnak tekintették. Ez a felső légutak angioneurotikus ödémájának egyedülálló formája, ahol a beteg olyan tünetekkel jár, mint a torok idegen testérzése, köhögés, öklendezés, hangváltozás vagy akut légzési nehézség egyéb alkotmányos tünetek, például láz vagy kiütés hiányában. Mint ilyen, az orvosok korai szakaszában könnyen elkerülhetik vagy megcáfolhatják, és gyorsan súlyosbodhatnak.
csak néhány Quincke-kórról számoltak be, ezért az állapot pontos epidemiológiája még nem ismert. A szakirodalomban feltárt és közölt mögöttes etiológiák közé tartoznak az ételallergiák, például dió-vagy garnélafertőzések , mechanikai nyomás/trauma regionális vagy általános érzéstelenítés , növényi szerek , gyógyszerek, például ACE-gátlók vagy ARB . Az idiopátiás etiológiát azonban ritkán jelentik .
általában az 1. típusú túlérzékenységi reakció okozza . Úgy gondolják, hogy a gyulladásos ödéma mögött álló patogenezis a komplementrendszeren keresztül közvetíthető, amely a klasszikus útvonalon keresztül lehet, amelyben a C1-et egy antigén-antitest komplex aktiválja C1-észteráz képződéséhez, amely megköti a C4-et és a C2-t. Ez aktiválja a C3-at, majd a sejtlízishez vezető szekvencia többi részét. A Quincke-kór örökletes formája valószínűleg ezt az utat követi a hiányos C1 észteráz inhibitor miatt, amely mind a kinnin, mind a komplement utak fő szabályozója. Az alternatív útvonalon azonban közvetlenül aktiválódnak a C3 endotoxinok, poliszacharidok, amelyek végül anafilotoxinok termeléséhez vezetnek, amelyek megnövekedett vaszkuláris permeabilitást okoznak a hisztamin felszabadulása révén hízósejt degranuláción keresztül. Ez talán a mechanizmus olyan körülmények között, mint gyógyszerek, élelmiszer-allergének vagy érzéstelenítő szerek, amelyek Quincke-kórt okoznak. Esetünkben azonban az etiopatogenezis idiopátiásnak tűnik, mivel ennek a reakciónak a pontos oka betegünkben nem volt kifejezetten azonosítható felbujtó szer. A beteg hosszú távú kezelésben részesült ugyanazokkal a gyógyszerekkel, és 3 hónappal a végleges műtét után. Ezért a gyógyszerekkel vagy érzéstelenítő szerekkel szembeni túlérzékenység itt nem tűnt okozati tényezőnek. A kezelési rendjének késleltetett gyógyszerválaszát továbbra is szem előtt tartották, de a kezdeti kezelés után nem mutatott ki ismétlődést a hosszú távú nyomon követés során, miközben ugyanazokat a gyógyszereket szedte. Mivel a C1-észterázszintet itt nem mérték, az örökletes C1-észteráz-hiány lehetőségét továbbra is figyelembe vették. Ennek a betegnek a hosszú távú nyomon követése során a kiújulás hiánya nincs közvetlen korreláló vagy kicsapódó szerek azonosítottak az idiopátiás etiológia valószínűbb esetét jelölik.
vizsgálatokat kell végezni a betegség allergiás jellegének vizsgálatára, beleértve a CBC – t, az ESR-t, a bőrszúrás tesztet és a RAST-t. Ismétlődő esetekben meg kell mérni a C1 észteráz-és hízósejt-triptázszinteket. Bár néhány vizsgálatot elvégeztünk a mi esetünkben, a C1 észteráz inhibitor szintet, a funkcionális C1 inhibitor aktivitást, a komplement C3 és C4, és a RAST nem lehetett elvégezni, mivel nem állt rendelkezésre elegendő pénzügyek és hízósejt triptáz szintje 1-2 h és 24 h szint, amelyeket azonnal meg kell mérni a kiindulási alap kezdetén, nem történt meg a mi esetünkben, és nem tűnt tanulságosnak, hogy ellenőrizze a szinteket néhány órával a reakció után, amikor a beteg bemutatta. Közvetlen vizualizáció vagy laterális nyak sima röntgenfelvétel kell mérlegelni, hogy segítsen kizárni epiglottitis és torok tampon végezhető, ha kétségei vannak bármilyen fertőző etiológiájú.
a Quincke-t nem szabad összekeverni egy hasonló bemutató entitással: izolált uvulitis, ahol az elsődleges kezelés magában foglalja antibiotikum terápia fertőző etiológiája miatt.
ennek az állapotnak a szövődményei és következményei egyes esetekben morbidak, sőt halálosak is lehetnek. Az ödéma nagy része és a hirtelen akut megjelenés miatt az uvuláris ödéma a légúti átjárók elzáródását okozhatja. A leginkább rettegett és potenciálisan halálos megnyilvánulása Quincke-kór az oropharyngealis ödéma, amely potencírozhatja a halálos légúti elzáródás következtében fellépő uvularis ödéma, hogy dolgozzon ki glottis obstrukció és gége ödéma. Ez légúti károsodást és életveszélyes hipoxémiát okozhat .
a visszatérő vagy refrakter Quincke ödéma horkolást vagy alvási apnoét is okozhat a subpar légúti állapotok miatt hosszú távon, ami krónikus rendellenességet eredményez, potenciálisan halálos kimenetelű. Ez lehet az örökletes C1-észteráz-hiány korai bemutató jellemzője is, amely kimaradás esetén további angioneurotikus stridort okozhat, amely refrakter a standard kezelésre.
az uvularis ödéma azonnali kezelése a légúti kompromisszum mértékétől függ, és a szabadalmi légutak fenntartása továbbra is a legelterjedtebb elsődleges stratégia. Vészhelyzetben szükség lehet intravénás H1 és H2 blokkolókra, kortikoszteroidokra, sőt epinefrinre is. Az aneszteziológus csapattal ellátott újraélesztési készletnek mindig készen kell állnia, és rendelkezésre kell állnia az endotracheális intubációhoz és a cricothyroidotomiához. Az elzáródástól mentes légutak biztosítása után meg kell határozni a kiváltó okot.
poszttraumás vagy inhaláló uvulitisben szenvedő betegeknél szteroidokat kell alkalmazni. A duzzanat csökkentésére használt gyógyszerek közé tartozik az epinefrin, a difenhidramin, a cimetidin és a szteroidok. A dexametazont a választott gyógyszernek tekintik, figyelembe véve erős gyulladásgátló tulajdonságait és hosszú felezési idejét .
a gyanús nem fertőző okú betegek, akik nem reagálnak a fenti gyógyszerekre, komplementhiányban szenvedhetnek, és plazminogén inhibitor e-aminokapronsavat is kell kapniuk . Ezt az örökletes etiológiát figyelembe kell venni, különösen a visszatérő és refrakter esetekben, és olyan intézkedéseket, mint a friss fagyasztott plazma és a béta-epszilon amino-kapronsav, mind kipróbálták ilyen körülmények között.
a tünetek általában 24-48 órán belül teljesen megszűnnek; Azonban a beteg szoros megfigyelése szükséges a légzési distressz vagy a kiújulás jeleire.
a visszatérő uvularis ödéma rohamokat a mögöttes örökletes angioödémának tulajdonították, szerzett C1 észteráz inhibitor hiány, vagy ritkán mutathat a parapharyngealis tér rosszindulatú daganata felé, amint azt Wareing et al. . Mivel ennek a betegnek nem voltak visszatérő epizódjai, ebben a szakaszban nem volt szükség a szérum C1-észterázszintek értékelésére, ezért nem végezték el. A fiatal kor miatt azonban a beteg állapotát elmagyarázták,és hosszú távú nyomon követést folytattak.
nagyon ritkán szükség lehet a légutak tűvel történő dekompresszió formájában történő rögzítésére szolgáló invazív technikákra. A javasolt műtéti kezelés magában foglalja az uvularis debulkingot uvulotomiával vagy uvulectomiával az uvula disztális végének hasításával vagy levágásával, amelyet Evans megkísérelt et al. 1987-ben . De mivel erről nincsenek további jelentések, a műtéti kezelés magas morbiditása miatt minimális vagy nulla szerepet játszik a kezelési protokollban.
esetünkben ‘ mivel az etiológia idiopátiás volt, a kezelés alapja a dexametazon és a H1, H2 hisztamin blokkolók voltak, amelyek jelentősen megszüntették a tüneteket. A Quincke-kór általános prognózisa jó, a kiújulás aránya alacsony.