po raz pierwszy opisany przez Quinckego w 1882 i stąd nazwany jego imieniem, izolowany nie-dziedziczny obrzęk naczyniówki lub „choroba Quinckego” jest rzadką chorobą zgłaszaną zarówno w wieku dorosłym, jak i dziecięcym . Objawy kliniczne choroby Quinckego opisane przez Miltona w 1876 roku i jej mechanizm przez Heinricha Quinckego pod koniec XIX wieku, sposób rozwoju tej choroby, tj. ostry miejscowy obrzęk skóry i błon śluzowych, został następnie uznany za angioneurosis. Jest to unikalna forma obrzęk naczynioruchowy górnych dróg oddechowych, gdzie pacjent prezentuje z objawami, takimi jak uczucie ciała obcego gardła, kaszel, kneblowanie, zmiana głosu lub trudności w oddychaniu w sposób ostry w przypadku braku innych objawów konstytucyjnych, takich jak gorączka lub wysypka. Jako takie, może być łatwo pominięte lub obalone przez personel medyczny na wczesnym etapie i może się szybko pogorszyć.
odnotowano tylko kilka przypadków choroby Quinckego i dlatego dokładna epidemiologia tego schorzenia nie jest jeszcze znana. Podstawowa etiologia badana i opisywana w literaturze do tej pory obejmuje alergie pokarmowe, takie jak infekcje orzechów lub krewetek, mechaniczne ciśnienie/urazowe znieczulenie regionalne lub ogólne , środki ziołowe , leki , takie jak inhibitory ACE lub ARB . Jednak etiologia idiopatyczna jest rzadko opisywana .
zwykle jest to spowodowane reakcją nadwrażliwości typu 1 . Uważa się, że patogeneza obrzęku zapalnego odbywa się za pośrednictwem układu dopełniacza, który może przebiegać przez klasyczny szlak, w którym C1 jest aktywowany przez kompleks antygen-przeciwciało, tworząc esterazę C1, która wiąże C4 i C2. To aktywuje C3, a następnie resztę sekwencji prowadzącą do lizy komórek. Dziedziczna postać choroby Quinckego prawdopodobnie podąża tym szlakiem ze względu na niedobór inhibitora esterazy C1, który jest głównym regulatorem zarówno szlaków kinnin, jak i dopełniacza. W alternatywnym szlaku, jednak, tam jest bezpośredni aktywacja C3 endotoksyny, polisacharydy który ostatecznie prowadzi produkować anafilotoksyny które powodują zwiększoną przepuszczalność naczyń przez uwalnianie histaminy przez degranulację komórek tucznych. To może mechanizm w warunkach takich jak leki, alergeny pokarmowe lub środki znieczulające, które powodują chorobę Quinckego. Jednak w naszym przypadku etiopatogeneza wydaje się idiopatyczna, ponieważ dokładnej przyczyny tej reakcji u naszego pacjenta nie można jednoznacznie przypisać żadnemu identyfikowalnemu podżegaczowi. Pacjent był na długotrwałym leczeniu tym samym zestawem leków i 3 miesiące po ostatecznej operacji. Stąd nadwrażliwość na leki lub środek znieczulający nie wydaje się być tutaj czynnikiem sprawczym. Opóźniona reakcja leku na jego schemat leczenia była nadal pamiętana, ale po początkowym leczeniu nie wykazywał żadnych nawrotów w naszej długoterminowej obserwacji podczas przyjmowania tych samych leków. Ponieważ poziom esterazy C1 nie był tu mierzony, nadal rozważano możliwość dziedzicznego niedoboru esterazy C1. Brak jakichkolwiek nawrotów w naszej długotrwałej obserwacji tego pacjenta bez zidentyfikowanych bezpośrednich czynników korelujących lub powodujących wytrącanie oznaczał bardziej prawdopodobny przypadek etiologii idiopatycznej.
należy wykonać badania w celu zbadania alergicznego charakteru choroby, w tym morfologii, ESR, testu punktowego skóry i RAST. W nawracających przypadkach należy zmierzyć poziom esterazy C1 i tryptazy komórek tucznych. Chociaż niektóre testy zostały wykonane w naszym przypadku, poziom inhibitora esterazy C1, aktywność inhibitora czynnościowego C1, dopełniacza C3 I C4 oraz RAST nie mogły być wykonane z powodu niedostępności wystarczających środków finansowych, a poziomy tryptazy komórek tucznych wynoszące 1-2 h i 24 h, które należy zmierzyć natychmiast na początku dla wartości wyjściowych, nie zostały wykonane w naszym przypadku i nie wydaje się pouczające, aby sprawdzić poziomy kilka godzin po reakcji, gdy pacjent przedstawiony. Należy rozważyć bezpośrednią wizualizację lub boczne zdjęcie rentgenowskie szyi, aby wykluczyć zapalenie nagłośni i wymaz z gardła, jeśli masz wątpliwości dotyczące jakiejkolwiek etiologii zakaźnej.
Quinckego nie należy mylić z podobnym podmiotem: izolowanym zapaleniem błony naczyniowej oka, w którym leczenie podstawowe obejmuje antybiotykoterapię ze względu na etiologię zakaźną.
powikłania i konsekwencje tego stanu mogą być chorobliwe, nawet śmiertelne w niektórych przypadkach. Ze względu na większość obrzęku i nagły ostry początek, obrzęk błony naczyniowej może powodować niedrożność dróg oddechowych. Najbardziej przerażające i potencjalnie śmiertelne przejawem choroby Quinckego jest obrzęk jamy ustnej i gardła, które mogą nasilać się do śmiertelnej niedrożności dróg oddechowych występujących w wyniku obrzęku błony naczyniowej, aby rozwinąć się w niedrożność głośników i obrzęk krtani. Może to spowodować uszkodzenie dróg oddechowych i zagrażającą życiu hipoksemię .
nawracający lub oporny na leczenie obrzęk Quinckego może również powodować chrapanie lub bezdech senny ze względu na warunki podparciowe dróg oddechowych w dłuższej perspektywie, co prowadzi do przewlekłego zaburzenia z potencjalnie śmiertelnymi skutkami. Może to być również wczesna cecha dziedzicznego niedoboru esterazy C1, która po pominięciu może powodować dalsze stridor angioneurotic i która jest oporna na standardowe leczenie.
natychmiastowe leczenie obrzęku błony naczyniowej zależy od stopnia upośledzenia dróg oddechowych, a utrzymanie dróg oddechowych pozostaje najbardziej dominującą strategią podstawową. W nagłych przypadkach może być konieczne dożylne blokery H1 i H2, kortykosteroidy, a nawet epinefryna. Zestaw do resuscytacji z zespołem anestezjologów musi być zawsze gotowy na zawołanie, a Urządzenia do intubacji dotchawiczej i cricothyroidotomii powinny być dostępne. Po zapewnieniu dróg oddechowych pozbawionych niedrożności, przyczyna powinna zostać zidentyfikowana.
u pacjentów z pourazowym lub wziewnym zapaleniem błony naczyniowej oka należy podać steroidy. Leki stosowane w celu zmniejszenia obrzęku obejmują epinefrynę, difenhydraminę, cymetydynę i sterydy. Deksametazon uznano za lek z wyboru, biorąc pod uwagę jego silne właściwości przeciwzapalne i długi okres półtrwania .
pacjenci z podejrzeniem niezakaźnej przyczyny, którzy nie reagują na powyższe leki, mogą mieć niedobór dopełniacza i powinni również otrzymywać inhibitor plazminogenu kwas e-aminokapronowy . Należy pamiętać o tej dziedzicznej etiologii, zwłaszcza w przypadkach nawracających i opornych na leczenie, a w takich warunkach wypróbowano środki, takie jak świeże mrożone osocze i beta epsilon amino caproic acid.
objawy zwykle ustępują całkowicie w ciągu 24-48 godzin; jednakże konieczna jest ścisła obserwacja pacjenta pod kątem objawów niewydolności oddechowej lub nawrotów.
nawracające napady obrzęku naczynioruchowego przypisywano dziedzicznemu obrzękowi naczynioruchowemu, nabytemu niedoborowi inhibitora esterazy C1 lub rzadko mogą wskazywać na nowotwór przestrzeni przywargowej, jak donoszą Wareing i wsp. . Ponieważ u tego pacjenta nie występowały nawracające epizody, na tym etapie nie było konieczności przeprowadzania oceny stężenia esterazy C1 w surowicy, a zatem nie była ona podejmowana. Jednak ze względu na młody wiek pacjent został wyjaśniony jego stan i utrzymywany na długoterminową obserwację dla tego samego.
bardzo rzadko mogą być wymagane inwazyjne techniki zabezpieczania dróg oddechowych w postaci dekompresji igłowej. Sugerowane postępowanie chirurgiczne obejmuje usunięcie błony naczyniowej z uwulotomią lub uwulektomią poprzez skaleczenie lub przycięcie dystalnego końca błony naczyniowej i zostało podjęte przez Evans i wsp. w 1987 . Ale ponieważ nie ma dalszych doniesień dotyczących tego samego, leczenie chirurgiczne ze względu na wysoką zachorowalność ma minimalną lub zerową rolę w protokole zarządzania.
w naszym przypadku ” ponieważ etiologia była idiopatyczna, podstawą leczenia był deksametazon i blokery histaminy H1, H2, które znacznie ustępowały objawom. Ogólne rokowanie choroby Quinckego jest dobre, a wskaźniki nawrotów są niskie.