Décrit pour la première fois par Quincke en 1882 et qui porte son nom, l’œdème uvulaire non héréditaire isolé ou « maladie de Quincke » est une affection rare signalée à l’âge adulte et pédiatrique. Les manifestations cliniques de la maladie de Quincke décrites par Milton en 1876 et son mécanisme par Heinrich Quincke à la fin des années 1800, la manière de développer cette affection, c’est-à-dire un gonflement localisé aigu de la peau et des muqueuses, il a ensuite été considéré comme une angionévrose. Il s’agit d’une forme unique d’œdème angioneurotique des voies respiratoires supérieures où un patient présente des symptômes tels qu’une sensation de gorge, une toux, un bâillonnement, un changement de voix ou une difficulté respiratoire aiguë en l’absence de tout autre symptôme constitutionnel comme de la fièvre ou une éruption cutanée. En tant que tel, il peut être facilement manqué ou réfuté par les professionnels de la santé à ses premiers stades et peut s’aggraver rapidement.
Seule une poignée de cas de maladie de Quincke ont été rapportés et, par conséquent, une épidémiologie exacte de la maladie n’est pas encore connue. Les étiologies sous-jacentes explorées et rapportées dans la littérature jusqu’à présent incluent les allergies alimentaires telles que les infections aux noix ou aux crevettes, l’anesthésie régionale ou générale à pression mécanique / traumatisme, les agents à base de plantes, les médicaments tels que les inhibiteurs de l’ECA ou ARB. Cependant, l’étiologie idiopathique est rarement rapportée.
Elle est généralement causée par une réaction d’hypersensibilité de type1. On pense que la pathogenèse derrière l’œdème inflammatoire est médiée par le système du complément, qui peut passer par la voie classique dans laquelle C1 est activé par un complexe antigène-anticorps pour former C1 estérase, qui lie C4 et C2. Ceci active C3 suivi du reste de la séquence conduisant à la lyse cellulaire. La forme héréditaire de la maladie de Quincke suit probablement cette voie en raison d’un inhibiteur déficient de la C1 estérase qui est le principal régulateur des voies de la kinnine et du complément. Dans la voie alternative, cependant, il y a une activation directe des endotoxines en C3, des polysaccharides qui conduisent finalement à la production d’anaphylotoxines qui provoquent une augmentation de la perméabilité vasculaire par libération d’histamine par dégranulation des mastocytes. C’est peut-être le mécanisme dans des conditions telles que les médicaments, les allergènes alimentaires ou les agents anesthésiques qui causent la maladie de Quincke. Cependant, dans notre cas, l’étiopathogenèse semble idiopathique car la cause exacte de cette réaction chez notre patient ne peut être spécifiquement attribuée à aucun agent incitant identifiable. Le patient était sous traitement à long terme avec le même ensemble de médicaments et 3 mois après une chirurgie définitive. Par conséquent, l’hypersensibilité aux médicaments ou à l’agent anesthésique ne semblait pas être un facteur causal ici. Une réponse médicamenteuse retardée à son schéma thérapeutique était toujours à l’esprit, mais après la prise en charge initiale, il n’a montré aucune récidive lors de notre suivi à long terme sous les mêmes médicaments. Comme les taux de C1 estérase n’ont pas été mesurés ici, la possibilité d’un déficit héréditaire en C1 estérase a tout de même été envisagée. L’absence de récidive dans notre suivi à long terme de ce patient sans agent de corrélation ou de précipitation direct identifié dénotait un cas plus probable d’étiologie idiopathique.
Des enquêtes pour sonder la nature allergique de la maladie, y compris CBC, ESR, test de piqûre cutanée et RAST doivent être effectuées. Dans les cas récurrents, les niveaux de C1 estérase et les niveaux de tryptase des mastocytes doivent être mesurés. Bien que certains des tests aient été effectués dans notre cas, le niveau d’inhibiteur de C1 estérase, l’activité d’inhibiteur fonctionnel de C1, le complément C3 et C4, et le RAST n’ont pas pu être effectués en raison de l’indisponibilité de finances suffisantes et des niveaux de tryptase des mastocytes de 1 à 2 h et 24 h qui doivent être mesurés immédiatement au début pour la ligne de base n’avaient pas été effectués dans notre cas et il n’a pas semblé instructif de vérifier les niveaux plusieurs heures après la réaction lorsque le patient s’est présenté. Une visualisation directe ou une radiographie latérale du cou doit être envisagée pour éliminer l’épiglottite et un prélèvement de gorge peut être effectué en cas de doute sur une étiologie infectieuse.
La Quincke ne doit pas être confondue avec une entité présentatrice similaire: l’uvulite isolée dont la prise en charge primaire comprend un traitement antibiotique en raison de son étiologie infectieuse.
Les complications et les conséquences de cette affection peuvent être morbides, voire mortelles dans certains cas. En raison de la masse de l’œdème et de l’apparition soudaine et aiguë, l’œdème uvulaire peut provoquer une obstruction des voies respiratoires. La manifestation la plus redoutée et potentiellement mortelle de la maladie de Quincke est l’œdème oropharyngé qui peut se potentialiser en une obstruction mortelle des voies respiratoires résultant de l’œdème uvulaire pour se transformer en obstruction de la glotte et en œdème laryngé. Cela peut entraîner une atteinte des voies respiratoires et une hypoxémie potentiellement mortelle.
L’œdème de Quincke récurrent ou réfractaire peut également provoquer des ronflements ou une apnée du sommeil en raison des conditions des voies respiratoires inférieures à long terme, donnant lieu à un trouble chronique avec des conséquences potentiellement mortelles. Il peut également s’agir d’une caractéristique de présentation précoce d’un déficit héréditaire en C1 estérase qui, lorsqu’il est manqué, peut provoquer un stridor angioneurotique supplémentaire et qui est réfractaire au traitement standard.
Le traitement immédiat de l’œdème uvulaire dépend du degré de compromission des voies respiratoires et le maintien des voies respiratoires reste la stratégie primaire la plus prédominante. En cas d’urgence, des bloqueurs intraveineux H1 et H2, des corticostéroïdes et même de l’épinéphrine peuvent être nécessaires. Le kit de réanimation avec une équipe d’anesthésiste doit toujours être prêt sur le signal et des installations pour l’intubation endotrachéale et la cricothyroïdotomie doivent être disponibles. Après avoir assuré une voie aérienne dépourvue d’obstruction, la cause sous-jacente doit être identifiée.
Pour les patients atteints d’uvulite post-traumatique ou inhalée, des stéroïdes doivent être administrés. Les médicaments utilisés pour réduire l’enflure comprennent l’épinéphrine, la diphenhydramine, la cimétidine et les stéroïdes. La dexaméthasone a été considérée comme le médicament de choix compte tenu de ses puissantes propriétés anti-inflammatoires et de sa longue demi-vie.
Les patients suspectés de cause non infectieuse, qui ne répondent pas aux médicaments ci-dessus, peuvent présenter une carence en complément et devraient également recevoir de l’acide e-aminocaproïque, inhibiteur du plasminogène. Cette étiologie héréditaire doit être prise en compte en particulier dans les cas récurrents et réfractaires et des mesures telles que le plasma frais congelé et l’acide bêta-epsilon amino-caproïque ont toutes été essayées dans de telles conditions.
Les symptômes disparaissent généralement complètement dans les 24 à 48 h; cependant, une observation étroite du patient pour détecter des signes de détresse respiratoire ou de récidive est nécessaire.
Des crises récurrentes d’œdème uvulaire ont été attribuées à un œdème de quincke héréditaire sous-jacent, à un déficit acquis en inhibiteur de la C1 estérase, ou peuvent rarement indiquer une malignité de l’espace parapharyngé, comme le rapportent Wareing et al. . Comme ce patient n’a pas eu d’épisodes récurrents, il n’était pas nécessaire d’évaluer les taux sériques de C1 estérase à ce stade et n’a donc pas été entrepris. Cependant, en raison de son jeune âge, le patient s’est vu expliquer son état et a fait l’objet d’un suivi à long terme.
Très rarement, les techniques invasives de fixation des voies respiratoires sous forme de décompression à l’aiguille peuvent être nécessaires. La prise en charge chirurgicale suggérée comprend le debulking uvulaire avec uvulotomie ou uvulectomie par lacération ou coupe de l’extrémité distale de la luette et a été tentée par Evans et al. en 1987. Mais comme il n’y a pas d’autres rapports concernant la même chose, la prise en charge chirurgicale en raison de sa forte morbidité a un rôle minimal à nul dans le protocole de prise en charge.
Dans notre cas ‘comme l’étiologie était idiopathique, le pilier du traitement était la dexaméthasone et les inhibiteurs de l’histamine H1,H2 qui résolvaient les symptômes de manière significative. Le pronostic global de la maladie de Quincke est bon et les taux de récidive sont faibles.