først beskrevet Av Quincke I 1882 og derfra oppkalt etter Ham, isolert ikke-arvelig uvular ødem eller «Quinckes sykdom» er en sjelden tilstand rapportert i både voksen og pediatrisk alder . De kliniske manifestasjonene Av Quinckes sykdom beskrevet Av Milton i 1876 og dens mekanisme Av Heinrich Quincke i slutten av 1800-tallet, utviklingsmåten av denne tilstanden, dvs.akutt lokalisert hevelse i hud og slimhinner, ble deretter betraktet som en angioneurose. Det er en unik form for angioneurotisk ødem i øvre luftveier hvor en pasient presenterer symptomer som fremmedlegeme følelse av hals, hoste, gagging, stemmeendring eller pustevansker på en akutt måte i fravær av andre konstitusjonelle symptomer som feber eller utslett. Som sådan kan det lett bli savnet eller avvist av medisinske fagfolk i sine tidlige stadier og kan forverres raskt.
bare en håndfull tilfeller Med Quinckes sykdom er rapportert, og derfor er en nøyaktig epidemiologi av tilstanden ennå ikke kjent. Underliggende etiologier utforsket og rapportert i litteraturen til nå inkluderer matallergier som mutter-eller rekeinfeksjoner, mekanisk trykk/traumer regional eller generell anestesi , urtemidler , stoffer som ACE-hemmere eller ARB . Imidlertid er idiopatisk etiologi sjelden rapportert .
Det er vanligvis forårsaket av type 1 overfølsomhetsreaksjon . Patogenesen bak det inflammatoriske ødemet antas å være mediert gjennom komplementsystemet som kan være gjennom den klassiske banen Der C1 aktiveres Av et antigen-antistoffkompleks for å danne c1 esterase, som binder C4 og C2. Dette aktiverer C3 etterfulgt av resten av sekvensen som fører til cellelyse. Arvelig Form Av Quinckes sykdom følger sannsynligvis denne vei på grunn av mangelfull C1 esterasehemmer som er hovedregulator for både kinnin og komplement veier. I den alternative veien er det imidlertid direkte aktivering Av c3 endotoksiner, polysakkarider som til slutt fører til produksjon av anafylotoksiner som forårsaker økt vaskulær permeabilitet ved histaminfrigivelse gjennom mastcelledegranulering. Dette kan være mekanismen i forhold som narkotika, matallergener eller bedøvelsesmidler som forårsaker Quinckes sykdom. Men i vårt tilfelle etiopathogenesis virker idiopatisk som den eksakte årsaken til denne reaksjonen i vår pasient kan ikke spesifikt tilskrives noen identifiserbar eggende agent. Pasienten var på langvarig behandling med samme sett med medisiner og 3 måneder etter en endelig operasjon. Derfor syntes overfølsomhet overfor narkotika eller bedøvelsesmiddel ikke å være en årsaksfaktor her. Et forsinket legemiddelrespons på hans behandlingsregime ble fortsatt holdt i tankene, men etter den første ledelsen viste han ikke noe tilbakefall i vår langsiktige oppfølging mens han var på samme medisiner. Da C1-esterasenivåer ikke ble målt her, ble muligheten for arvelig c1-esterasemangel fortsatt vurdert. Mangel på tilbakefall i vår langsiktige oppfølging av denne pasienten uten direkte korrelerende eller utløsende midler identifisert betegnet et mer sannsynlig tilfelle av idiopatisk etiologi.
Undersøkelser for å undersøke sykdommens allergiske natur, inkludert CBC, ESR, prikktest og RAST, må gjøres. I tilbakevendende tilfeller må C1 esterase nivåer og mastcelle tryptase nivåer måles. Selv om noen av testene ble gjort i vårt tilfelle, C1 esterase inhibitor nivå, funksjonell C1 inhibitor aktivitet, komplement C3 Og C4, OG RAST kunne ikke gjøres på grunn av utilgjengelighet av tilstrekkelig økonomi og mastcelle tryptase nivåer av 1-2 h og 24 h nivåer som må måles umiddelbart ved utbruddet for baseline hadde ikke blitt gjort i vårt tilfelle, og det virket ikke lærerikt å sjekke nivåene flere timer etter reaksjonen når pasienten presentert. Direkte visualisering eller en lateral hals vanlig røntgen bør vurderes for å utelukke epiglottitt og hals vattpinne kan foretas hvis du er i tvil om noen infeksiøs etiologi.
Quinckes Må ikke forveksles med en lignende presentasjonsenhet: Isolert uvulitt der den primære ledelsen inkluderer antibiotikabehandling på grunn av sin smittsomme etiologi.
Komplikasjoner og konsekvenser av denne tilstanden kan være morbid ‘ selv dødelig i noen tilfeller. På grunn av hovedparten av ødem og plutselig akutt utbrudd, kan uvular ødem føre til obstruksjon av luftveispassasjer. Den mest fryktede og potensielt dødelige manifestasjonen Av Quinckes sykdom er oropharyngeal ødem som kan potensere til en dødelig luftveisobstruksjon som oppstår som følge av uvular ødem for å utvikle seg til glottisobstruksjon og larynx ødem. Dette kan føre til luftveis kompromiss og livstruende hypoksemi .
Tilbakevendende Eller ildfaste Quinckes ødem kan også forårsake snorking eller søvnapne på grunn av subpar luftveisforhold på lang sikt, noe som gir opphav til en kronisk lidelse med potensielt dødelige utfall. Det kan også være en tidlig presentere trekk ved arvelig c1 esterase mangel som når savnet kan føre til ytterligere angioneurotic stridor og som er ildfast mot standard behandling.
den umiddelbare behandlingen av uvular ødem avhenger av graden av luftveiskompromissjon og patent luftveisvedlikehold forblir den mest dominerende primære strategien. I nødstilfeller kan intravenøse h1-og H2-blokkere, kortikosteroider og til og med epinefrin være nødvendig. Gjenopplivingssettet med anestesilege må alltid være klart og fasiliteter for endotracheal intubasjon og cricothyroidotomi bør være tilgjengelig. Etter å ha sikret en luftvei uten obstruksjon, bør den underliggende årsaken identifiseres.
for pasienter med posttraumatisk eller inhalerende uvulitt må steroider administreres. Medisiner som brukes til å redusere hevelse inkluderer epinefrin, difenhydramin, cimetidin og steroider. Deksametason har vært ansett medisinering av valget vurderer sin potente anti-inflammatorisk egenskaper og lang halveringstid .
Pasienter med mistanke om ikke-smittsom årsak, som ikke reagerer på medisinene ovenfor, kan ha en komplementmangel og bør også få plasminogeninhibitor e-aminokapronsyre . Denne arvelige etiologien må tas i betraktning, spesielt i tilbakevendende og ildfaste tilfeller, og tiltak som ferskfrosset plasma og beta epsilon aminokapronsyre har alle blitt prøvd under slike forhold.
Symptomene forsvinner vanligvis helt innen 24-48 timer, men nøye observasjon av pasienten for tegn på åndedrettsnød eller tilbakefall er nødvendig.
Tilbakevendende uvular ødem angrep har blitt tilskrevet underliggende arvelig angioødem, ervervet C1 esterase inhibitor mangel, eller kan sjelden peke mot malignitet i parapharyngeal plass som rapportert Av Wareing et al. . Da denne pasienten ikke hadde noen tilbakevendende episoder, var det ikke nødvendig å evaluere med serum c1 esterasenivåer på det stadiet og derfor ikke gjennomført. På grunn av ung alder har pasienten imidlertid blitt forklart sin tilstand og holdt på langsiktig oppfølging for det samme.
i svært sjeldne tilfeller kan invasive teknikker for sikring av luftveiene i form av nåldekompresjon være nødvendig. Kirurgisk behandling foreslått inkluderer uvular debulking med uvulotomy eller uvulectomy ved lacerating eller trimming den distale enden av drøvelen og har blitt forsøkt Av Evans m.fl .. i 1987 . Men siden det ikke er flere rapporter om det samme, har kirurgisk ledelse på grunn av sin høye sykelighet en minimal til null rolle i styringsprotokollen.
i vårt tilfelle ‘ som etiologien var idiopatisk, bærebjelken i behandlingen var deksametason Og H1, h2 histamin blokkere som løst symptomene betydelig. Den generelle prognosen For Quinckes sykdom er god og tilbakefall er lav.