1882年にクインケによって最初に記載され、そこから彼にちなんで命名された、単離された非遺伝性uvular浮腫または”クインケ病”は、成人および小児の両方の年齢で報告されたまれな状態である。 1876年にミルトンによって記述されたクインケ病の臨床症状と、1800年代後半にハインリッヒ-クインケによってそのメカニズム、この状態の発症方法、すなわち皮膚および粘膜の急性局在化腫脹は、その後血管神経症と考えられた。 これは、患者が発熱や発疹のような他の憲法上の症状がない場合に急性の方法で喉、咳、吐き気、声の変化、または呼吸困難の異物感のような症状を提示 そのため、早期に医療専門家によって容易に見逃されたり反論されたりする可能性があり、急速に悪化する可能性があります。
クインケ病の一握りの症例のみが報告されており、したがって、この状態の正確な疫学はまだ知られていない。 今まで文献で調査され、報告されている根本的な病因はナットまたはエビの伝染、機械圧力/外傷の地域または全身麻酔、草の代理店、aceの抑制剤のような しかし、特発性病因はほとんど報告されていない。
これは通常、type1過敏反応によって引き起こされます。 炎症性浮腫の背後にある病因は、C1が抗原抗体複合体によって活性化され、C4およびC2に結合するC1エステラーゼを形成する古典的な経路を介 これは細胞の換散に導く順序の残りに先行しているC3を活動化させます。 Quinckeの病気の遺伝性の形態はおそらくkinninおよび補足物の両方細道のための主要な調整装置である不十分なC1エステラーゼの抑制剤によるこの細道に しかし、代替経路では、c3エンドトキシン、最終的に肥満細胞脱顆粒を介してヒスタミン放出によって増加した血管透過性を引き起こすアナフィラキシートキシンの産生につながる多糖類の直接活性化がある。 これは多分薬剤、食糧アレルゲン、またはquinckeの病気を引き起こす麻酔の代理店のような条件のメカニズム。 しかし，本症例では，この反応の正確な原因は同定可能な扇動剤に特異的に起因するものではないため，病因発生は特発性であると思われる。 患者は同じセットの薬物との長期処置にあり、3か月は限定的な外科を掲示しました。 したがって、薬物または麻酔薬に対する過敏症は、ここでは原因因子ではないようであった。 治療レジメンに対する薬物反応の遅延は依然として念頭に置いていたが、最初の管理の後、彼は同じ薬を服用している間に私たちの長期フォローアップで再発を示さなかった。 C1エステラーゼのレベルがここに測定されなかったので、遺伝性C1エステラーゼの不足の可能性はまだ考慮されました。 直接的な相関または沈殿剤が同定されていないこの患者の長期フォローアップにおける再発の欠如は、特発性病因の可能性が高い症例を示した。
CBC、ESR、皮膚刺突試験、RASTなど、この疾患のアレルギーの性質を調べるための調査を行う必要があります。 再発例では、c1エステラーゼのレベルおよび肥満細胞のトリプターゼのレベルは測定される必要があります。 我々のケースではいくつかのテストが行われたが、c1エステラーゼ阻害剤レベル、機能的なC1阻害剤活性、補体C3およびC4、およびRASTは、十分な財政の利用できないために行うことができず、ベースラインの発症時に直ちに測定する必要がある1-2hおよび24hレベルの肥満細胞トリプターゼレベルは、我々のケースでは行われておらず、患者が提示した反応の数時間後にレベルをチェックすることは有益ではないようであった。 喉頭蓋炎を排除するのに役立つ直接的な視覚化または側頸部の単純なx線写真を考慮すべきであり、感染性病因が疑わしい場合には喉の綿棒を
Quincke’sは、同様の提示エンティティと混同してはならない：一次管理は、その感染病因のために抗生物質療法を含む単離された口蓋垂炎。
この状態の合併症と結果は、いくつかの例では致命的でさえ病的である可能性があります。 浮腫および突然の激しい手始めの大部分が原因で、uvular浮腫により航空路の道に妨害を引き起こすことができます。 Quinckeの病気の最も恐れられ、可能性としては致命的な明示は声門の妨害およびlaryngeal浮腫に成長するためにuvular浮腫の結果として起こる致命的な航空路妨害に これにより航空路の妥協および生命にかかわるhypoxemiaを引き起こすかもしれません。
再発性または難治性のQuincke浮腫は、長期的には気道下の状態のためにいびきや睡眠時無呼吸を引き起こす可能性があり、潜在的に致命的な結果を伴う慢性障害を引き起こす可能性がある。 それはまた逃されたときそれ以上のangioneurotic stridorを引き起こすことができ、それが標準的な処置に処理し難い遺伝性C1エステラーゼの不足の早い示す特徴であ
口蓋垂浮腫の即時治療は、気道妥協の程度に依存し、特許気道維持が最も支配的な主要な戦略のままである。 緊急時には、静脈内H1およびH2遮断薬、コルチコステロイド、さらにはエピネフリンが必要な場合があります。 麻酔医のチームが付いている蘇生のキットは手掛りで常に準備ができていなければなり、endotracheal挿管法およびcricothyroidotomyのための設備は利用できるべきです。 閉塞のない気道を確保した後、根本的な原因を特定する必要があります。
外傷後または吸入口蓋垂炎の患者には、ステロイドを投与する必要があります。 腫れを軽減するために使用される薬には、エピネフリン、ジフェンヒドラミン、シメチジン、およびステロイドが含まれます。 Dexamethasoneは有効な炎症抑制の特性および長い半減期を考慮する選択の薬物として考慮されました。
上記の薬剤に反応しない非感染性原因が疑われる患者は、補体欠乏症を有する可能性があり、プラスミノーゲン阻害剤e-アミノカプロン酸も投与すべきである。 この遺伝性病因は、特に再発性および難治性の症例で念頭に置かれなければならず、新鮮な凍結血漿およびベータイプシロンアミノカプロン酸などの対策は、すべてこのような状態で試みられている。
症状は通常24-48時間以内に完全に解決しますが、呼吸窮迫または再発の兆候については患者の綿密な観察が必要です。
再発性uvular浮腫発作は、基礎となる遺伝性血管浮腫、後天性C1エステラーゼ阻害剤欠乏症に起因しているか、またはWareing et al.によって報告されているように、副咽頭腔の悪性腫瘍を指すことはめったにない。 . この患者は再発エピソードを持っていなかったので、その段階で血清C1エステラーゼレベルで評価する必要はなく、したがって行われなかった。 しかし、若い年齢のために、患者は彼の状態を説明され、同じために長期的なフォローアップに保たれています。
非常にまれに、針減圧の形で気道を確保する侵襲的な技術が必要になることがあります。 外科的管理には、口蓋垂切開による口蓋垂切除または口蓋垂の遠位端を裂傷またはトリミングすることによる口蓋垂切除術が含まれ、Evans et al. 1987年。 しかし、同じことに関するさらなる報告がないので、その高い罹患率のための外科的管理は、管理プロトコルにおいて最小限からゼロの役割を有す
当症例では、病因が特発性であったため、治療の主力はデキサメタゾンおよびh1、H2ヒスタミン遮断薬であり、症状を有意に解決した。 クインケ病の全体的な予後は良好であり、再発率は低い。