Caractéristiques des fasciculations dans la sclérose latérale amyotrophique et le syndrome de la fasciculation bénigne

Le but de cette étude était de déterminer d’abord si les fasciculations bénignes et celles de la sclérose latérale amyotrophique peuvent être distinguées en fonction de leurs formes d’onde ou de leurs caractéristiques de déclenchement, et ensuite de déterminer comment les paramètres de la fasciculation ont évolué avec la progression de la sclérose latérale amyotrophique. Les potentiels de fasciculation enregistrés chez 63 muscles de 28 patients atteints de sclérose latérale amyotrophique définie ont été comparés à ceux de 21 muscles de 11 patients atteints du syndrome de fasciculation bénin. Dans chaque muscle, sur un seul site, jusqu’à 15 potentiels de fasciculation identifiables ont pu être reconnus. Ainsi, les caractéristiques de 430 fasciculations de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique et de 191 fasciculations bénignes ont été analysées. L’amplitude du potentiel de fasciculation, l’aire, les virages, la durée, l’intervalle de déclenchement, les indices de variabilité de la forme d’onde, la preuve de bloc de conduction axonale, la preuve de variabilité de conduction axonale et la propension à produire des fasciculations doubles ont été mesurés. Les formes d’onde des fasciculations dans la sclérose latérale amyotrophique étaient en moyenne de plus courte durée et présentaient un plus grand nombre de tours que les fasciculations bénignes, mais, bien qu’irrégulières dans les deux conditions, la vitesse de déclenchement dans la sclérose latérale amyotrophique était significativement plus élevée. Dans les deux conditions, il a été mis en évidence une génération distale multifocale de fasciculations, un bloc de conduction axonale dans l’arborisation de l’unité motrice et une conduction axonale variable. Lorsque l’électromyographie présentait une faiblesse grave et un changement neurogène chronique marqué, la vitesse de déclenchement des fasciculations dans la sclérose latérale amyotrophique était plus élevée, mais l’amplitude du potentiel de fasciculation, l’aire et les indices de variabilité de la forme d’onde étaient peu modifiés. Des doubles fasciculations dans lesquelles les formes d’onde des deux potentiels étaient les mêmes se sont produites dans les deux conditions. Les intervalles étaient en deux bandes: une première bande avec des intervalles de 4 à 10 ms montrait des formes d’onde identiques des deux potentiels, indiquant que la région de génération était la même. Une deuxième bande de double fasciculation s’est produite dans le tibial antérieur à un intervalle de 30 à 50 ms. Ici, la première forme d’onde de fasciculation était de forme variable, mais la deuxième fasciculation était la même à chaque fois, suggérant une réactivation de la fasciculation via la voie de l’onde F. Les fasciculations doubles dans lesquelles la deuxième décharge était différente de la première présentaient des histogrammes à intervalle de temps plat, indiquant l’absence d’interaction entre les différentes fasciculations. En conclusion, les fasciculations bénignes et malignes ne sont pas distinguables sur la base de la forme d’onde; des potentiels de fasciculation très complexes peuvent être observés dans les deux conditions. La vitesse de déclenchement de la fasciculation et la fréquence des doubles fasciculations augmentent dans la sclérose latérale amyotrophique lorsqu’il existe une anomalie marquée du motoneurone inférieur.

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