El objetivo de este estudio fue determinar, en primer lugar, si las fasciculaciones benignas y las de la esclerosis lateral amiotrófica pueden distinguirse en función de sus formas de onda o características de disparo, y, en segundo lugar, determinar cómo evolucionaron los parámetros de fasciculación con la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica. Los potenciales de fasciculación registrados en 63 músculos de 28 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica definitiva se compararon con los de 21 músculos de 11 pacientes con síndrome de fasciculación benigna. En cada músculo, en un solo sitio, se podían reconocer hasta 15 potenciales de fasciculación identificables. Así se analizaron las características de 430 fasciculaciones de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y 191 fasciculaciones benignas. Se midieron la amplitud del potencial de fasciculación, el área, los giros, la duración, el intervalo de disparo, los índices de variabilidad de la forma de onda, la evidencia de bloqueo de la conducción axonal, la evidencia de variabilidad de la conducción axonal y la propensión a producir fasciculaciones dobles. Las formas de onda de las fasciculaciones en la esclerosis lateral amiotrófica fueron en promedio de menor duración y tuvieron un mayor número de giros que las fasciculaciones benignas, pero, aunque irregulares en ambas condiciones, la tasa de disparo en la esclerosis lateral amiotrófica fue significativamente mayor. En ambas condiciones, hubo evidencia de generación distal multifocal de fasciculaciones, bloqueo de conducción axonal en la arborización de la unidad motora y conducción axonal variable. Cuando la electromiografía presentaba debilidad grave y cambios neurogénicos crónicos marcados, la tasa de activación de las fasciculaciones en la esclerosis lateral amiotrófica fue mayor, pero la amplitud potencial de fasciculación, el área y los índices de variabilidad de la forma de onda apenas cambiaron. Se produjeron fasciculaciones dobles en las que las formas de onda de los dos potenciales eran las mismas en ambas condiciones. Los intervalos estaban en dos bandas: una banda temprana con intervalos de 4-10 ms mostraba formas de onda idénticas de los dos potenciales, indicando que la región de generación era la misma. Una segunda banda de fasciculación doble ocurrió en el tibial anterior a un intervalo de 30-50 ms. Aquí, la primera forma de onda de fasciculación fue variable en forma, pero la segunda fasciculación fue la misma en cada ocasión, lo que sugiere la reactivación de la fasciculación a través de la ruta de la onda F. Las fasciculaciones dobles en las que la segunda descarga fue diferente de la primera tuvieron histogramas planos de intervalo de tiempo, lo que indica que no hay interacción entre las diferentes fasciculaciones. En conclusión, las fasciculaciones benignas y malignas no se distinguen sobre la base de la forma de onda; se pueden ver potenciales de fasciculación altamente complejos en ambas condiciones. La tasa de activación de fasciculaciones y la frecuencia de fasciculaciones dobles aumentan en la esclerosis lateral amiotrófica cuando hay una anomalía marcada de la motoneurona inferior.