absztrakt
az állkapocs elsődleges intraosseous carcinoma (PIOSCC) odontogén hámból származhat, gyakrabban egy korábbi odontogén cisztából. Ennek az esetnek a célja annak bemutatása, hogy a klinikusnak figyelembe kell vennie, hogy egy látszólag jóindulatú fogínyciszta rosszindulatú transzformációt szenvedhet, és hogy a betegből eltávolított összes anyagot szövettani szempontból értékelni kell. Egy 44 éves férfi rutin periapikális röntgensugárban egy bal alsó harmadik moláris ütést mutatott be, amelynek koronája fölött radiolucencia volt. Tíz évvel később a beteg ugyanabban a régióban panaszkodott fájdalomra, és a fogat kivonták. Egy hónap elteltével a beteg még mindig fájdalomra panaszkodott, és az állkapocs törését szenvedett. Biopsziát végeztek és karcinómát diagnosztizáltak. A beteget sebészeti úton adjuváns radioaktivitással és kemoterápiával kezelték, és 8 év után jól van a kiújulás jelei nélkül. Ez a jelentés egy központi mandibularis karcinómát ír le, amelyet valószínűleg egy korábbi fogászati cisztából fejlesztettek ki.
1. Bevezetés
az állkapocs primer intraosseous laphámsejtes karcinómái (PIOSCC) agresszív rosszindulatú daganatok, amelyek főként odontogén hámból származnak . Ezek a karcinómák agresszívek lehetnek, amelyek az állkapocs nagy területeit érintik, de a jellemzők általában nem specifikusak, és a biopszia megerősíti a diagnózist . A két-hat éves túlélési arány körülbelül 53%, a helyi kiújulás volt a fő probléma azoknál a betegeknél, akiket nem kezeltek radikális kivágással .
az odontogén ciszták malignus transzformációja becslések szerint 0,13% és 2% között van, az esetek többségében az állkapocs érintett . Ezenkívül a jelentés célja egy intraosseous orális laphámsejtes karcinóma esetének leírása volt, amely valószínűleg odontogén cisztából származik.
2. Esettanulmány
egy 44 éves férfit rákközpontunkba utaltak állkapocs-daganat kezelésére. A kórtörténetből kiderült, hogy 1994-ben a beteg periapikális röntgenfelvételen esett át egy érintett bal alsó harmadik őrlőfogon, amely radiolucenciát mutatott a korona felett, amelyet dentigerous cisztaként értelmeztek (1.ábra(a)). Nem voltak tünetek, és a beteg és a fogorvos úgy döntött, hogy csak utánajár. 11 év elteltével a beteg fájdalmat mutatott a régióban, és mind a fogat, mind az elváltozást eltávolították és eldobták. 15 nap elteltével (1. b) és 1. C) ábra) a beteg továbbra is fájdalmat mutatott, és a panorámaröntgen helyi fogkivonást mutatott, malignus lézió jelei nélkül. Biopsziát végeztek, és a diagnózis laphámsejtes karcinóma (SCC) volt.
(a)
(b))
(c)
a)
b)
c)
(a) periapikális röntgen, amely a bal harmadik moláris koronáját körülvevő radiolucenciát mutatja, amely a fogorvosi cisztára utal. (b-c) A harmadik moláris extrakció 15 napja után végzett panorámás röntgenfelvétel, amely nem mutat utalást rosszindulatú transzformáció.
a kezelés részleges mandibulectomiából állt disarticulációval és supraomohyoid nyaki boncolással a bal oldalon, majd mikrosebészeti rekonstrukcióval a fibula szabad szárnyával (2.ábra). A kórszövettani analízis igazolta az intraosseous SCC-t regionális metasztázissal az 1-ben (Ib szint) a 36 nyirokcsomóból, kapszuláris törés nélkül (3(a) és 3(b) ábra). Az 5-ös és 14-es citokeratinokkal végzett immunhisztokémiai analízist az elsődleges tumorban és egy regionális nyirokcsomóban végezték, és mindkét helyen pozitívak voltak (3(c) -3 (f))
azonnal műtét utáni kezelés panoráma röntgen, amely azt mutatja, fibula szabad szárny rekonstrukciója az állkapocs.
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a) A csont trabekulákba beszivárgó laphámsejtes karcinóma-szigetek. (B) regionális metasztázis (HE 200x). (c) CK 5 immunhisztokémiai expresszió az elsődleges tumorban. d) CK 5 regionális metasztázisban. (e) CK 14 expresszió az elsődleges daganatban. f) ck 14 a regionális metasztázisban.
az adjuváns kezelés sugárterápiából állt (teljes sugárdózis 64, 4 Gy), ciszplatin ciklusokkal társítva (100 mg/m2 21 naponta). A beteget 8 éven keresztül követték a kiújulás bizonyítéka nélkül (4.ábra).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
számítógépes tomográfia (CT) 8 év után végzett követés. (a) A háromdimenziós rekonstrukció szemlélteti az állkapocs és a szárkapocscsont közötti csontos konszolidációt. (b-c) axiális szeletek CT nem mutat bizonyítékot a helyi kiújulás.
3. Megbeszélés
a PIOSCC ritka, és a helyes diagnózis érdekében ki kell zárni a szájnyálkahártya SCC-jének, más típusú odontogén karcinómáknak és metasztázisoknak a lehetőségeit. A jelen eset egyértelműen intraosseous elváltozást mutat, amely összhangban van a dentigerous cisztával, amelyet rosszindulatú daganatként diagnosztizáltak 11 év után. Ezért ésszerű figyelembe venni, hogy a végső diagnózis a dentigerous cisztából származó PIOSCC.
a PIOSCC legtöbb esetben az alsó ajak duzzanatát, fájdalmát és paresztéziáját okozza . A fő panasz a jelen esetben a fájdalom volt, amely csak azután következett be 11 a periapikális röntgensugárban a dentigerous ciszta szuggesztív képének kimutatása. Radiográfiailag a PIOSCC unilokuláris vagy multilokuláris elváltozásokként jelentkezhet, rosszul definiált vagy jól definiált, de nem kódolt határokkal . Esetünk kezdetben unilokuláris, jól definiált elváltozásként mutatta ki, amely nagyon utal a dentigerous cisztára, és 11 év után, amikor a fogat eltávolították, nem volt olyan jelentős változás, amely rosszindulatú transzformációra utalna.
jól elfogadott, hogy a ciszták és a jóindulatú daganatok odontogén epitheliuma malignus transzformációt szenvedhet, beleértve a Malassez és a foglemez maradványait is . Mindazonáltal az érintett mechanizmusok nem ismertek, és mivel ezek az esetek ritkák és általában nem túl jól dokumentáltak, sok szempont még mindig ellentmondásos. Amikor csak lehetséges, fontos, hogy megtalálja az azonos elváltozás területeken karcinóma szomszédos a jóindulatú hám, amelyből a rosszindulatú származó. Sajnos az eltávolított fogat és a hozzá tartozó szöveteket nem küldték kórszövettani vizsgálatra, és ez még mindig nem ritka a világ legtöbb részén.
különböző odontogén cisztákat társítottak a PIOSCC-hez, beleértve a reziduális cisztát, a fogászati cisztát, az odontogén keratocisztát, a meszesedő odontogén cisztát és az oldalsó periodontális cisztát . Az odontogén cisztákban előforduló 116 jelentett PIOSCC eset elemzése során a megfigyelt ciszta típusa reziduális/radikuláris volt, 70 esetben, majd dentigerous ciszta 19 esetben, keratocisztás odontogén tumor 16 esetben, 1 esetben laterális periodontálisés 9 osztályozatlan eset . A már létező odontogén ciszta jóindulatú hámbélésének azonosítása jellemzi az 1. típusú PIOSCC-t (ex odontogén ciszta); sajnos esetünkben nem sikerült kimutatnunk az 1.típusú PIOSCC-t, mert az anyagot eldobták. Következésképpen a daganatot jobban besorolták a 3. típusú PIOSCC-be (felmerülő de novo).
a citokeratinok (CK) expressziója a fogcsíra kialakulásában hasznos lehet az odontogén ciszták vagy a jóindulatú és rosszindulatú daganatok hisztogenezisének megértésében. A CK 5, 7, 8, 14 és 19 a zománcszervben expresszálódik, és a CK 14 a fő közbenső szál, amely a fogászati laminában, a redukált zománc hámban és a zománcszervben található; Mindazonáltal ez a CK általában más epitheliákban is kifejeződik, beleértve a szájnyálkahártyát is . Esetünk lehetséges odontogén eredetének megerősítése céljából CK 5-öt és CK 14-et végeztünk, és mindkét CK erősen immunreaktív volt primer és metasztatikus tumorokban. Ezek a megállapítások fokozhatják a dentigerous ciszta rosszindulatú transzformációjának hipotézisét.
a nyaki nyirokcsomók metasztázisát a PIOSCC összes esetének legfeljebb 50% – ában figyelték meg, és az alsó alveoláris ideg mentén is terjedhet, általában agresszív kezelést igényel a betegség kezelésére . Az adjuváns sugárterápia a tumor kiterjedésének és a regionális csomópont érintettségének függvényében indokolt lehet. A jelen eset nyaki nyirokcsomó érintettségét mutatta. Úgy tűnik azonban, hogy a mortalitás inkább a neoplazma helyi kiterjesztésével függ össze, mint a metasztatikus betegséggel . Thomas et al. (2000) az 1, 2 és 3 éves túlélési arány 75,7%, 62,1% és 37,8% volt, jelezve a rossz prognózist és a megfelelő kezelés szükségességét. A betegünk bal oldali hemimandibulectomián esett át, bal supraomohyoid nyaki disszekcióval, majd mikrosebészeti rekonstrukció fibula nélküli fedéllel, valamint kemoterápiával járó adjuváns sugárterápiával. A beteget 8 évig követték a kiújulás bizonyítéka nélkül. Összefoglalva, egy valószínű fogászati ciszta esetéről számolunk be, amely 11 év után rosszindulatú transzformációt mutatott, szemléltetve, hogy annak ellenére, hogy a legtöbb odontogén elváltozás jóindulatú, minden klinikusnak tisztában kell lennie az odontogén rosszindulatú daganatok lehetőségével. A PIOSCC általában fájdalmat okoz az állkapcsok nagy területein, de végül a korai diagnózis kihívást jelenthet, mivel a klinikai és imaginológiai jellemzők nem specifikusak.
ez az eset azt is szemlélteti, hogy fontos az érintett fogakkal rendelkező betegek gondos vizsgálata és rendszeres nyomon követése. Ezenkívül az odontogén ciszták vagy perikoronális szövetek kórszövettani vizsgálata ajánlott a klinikai diagnózis megerősítésére és a rosszindulatú transzformáció lehetőségének köszönhetően.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételét illetően nincs összeférhetetlenség.
Köszönetnyilvánítás
a szerzők köszönetet mondanak a coordinának (Aperfei de Aperfei) a niveau superior (Capes) számára nyújtott pénzügyi támogatásért és a Conselho Nacional de desenvolvimento Cient (Conselho Nacional de desenvolvimento Cient) a Cnpq-nak (Cnpq). Dr. Fabio Alves a CNPq munkatársa.