a Vater ampulla egy dombszerű nyílás a duodenumban. A duodenum egy C alakú bélhurok a bél elején. Ez az, ahol az epevezeték hozza az epét a májból és a hasnyálmirigy-csatorna, amely hozza a hasnyálmirigy levét a hasnyálmirigyből találkozik, majd megnyílik a bélbe.
a periampulláris rák kifejezés magában foglalja a Vater ampulla körül előforduló rákot. Ezek a hasnyálmirigy fejének rákja, a disztális epevezeték (cholangiocarcinoma), a duodenum és az ampulla. Ezeket a rákokat csoportként egyesítik, mert a klinikai jellemzők és a kezelés hasonló számukra. Mindegyik adenokarcinóma, de a prognózis számukra eltérő. Ezeknek a daganatoknak a műtéti eltávolítása, ha lehetséges, a gyógyulás legjobb esélyeit kínálja.
Periampulláris ráktípusok
- hasnyálmirigyrák: olvassa el itt.
- disztális epevezeték rák (cholangiocarcinoma): ez a rák az epevezeték legalsó részének béléséből származik, ahol áthalad a hasnyálmirigyen, csatlakozik a hasnyálmirigy-vezetékhez és a bélben végződik.
- duodenális rák: a duodenális nyálkahártya béléséből származik. a duodenumban a gyomorból származó táplálék keveredik az epével és a hasnyálmirigylével. A duodenális rákok többsége a duodenum második részéből származik, ahol az ampulla található.
- ampulláris rák: az ampulláris rák a Vater ampulla béléséből származik.
kockázati tényezők vagy okok
bármi, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. A periampulláris rák kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. Egy másik gyakori kockázati tényező a rendszeres dohányzás és az alkoholfogyasztás. Néhány beteg megkapja ezt a betegséget, mert genetikailag hajlamosabbak. A kockázati tényezők kissé eltérnek mind a négy ráktípus esetében.
hasnyálmirigyrák: a hasnyálmirigyrák kockázati tényezőiről itt olvashat .
az epevezeték-rák (cholangiocarcinoma) kockázati tényezői egyes parazitákkal való fertőzés, mint például a májflukes, az elsődleges szklerotizáló cholangitis, az epekövek, a choledochalis ciszták, a cukorbetegség és az elhízás.
a duodenális rák kockázati tényezői közé tartoznak az öröklött állapotok, mint a familiáris adenomatosus polyposis (FAP), Gardner-szindróma, Hnpcc vagy Lynch-szindróma, juvenilis polyposis szindróma és Peutz-Jeghers-szindróma. A Crohn-betegség, a celiakia és a duodenális polipok szintén növelik a kockázatot. A megnövekedett cukor-és vöröshús-bevitel, valamint a gyümölcsök és zöldségek csökkent bevitele szintén gyanúba került.
az ampulláris rák kockázati tényezőit nem határozták meg a betegség alacsony előfordulási gyakorisága miatt a populációban.
jelek és tünetek
a Periampulláris rákok összenyomják az epevezetéket, blokkolják az epe áramlását, és sárgaságnak nevezik a szem és a vizelet sárgulását. Ezt általában sápadt széklet és viszketés kíséri. A periampulláris rák egyéb figyelmeztető jelei lehetnek a fogyás, az étvágytalanság és a hasi fájdalom. Emellett a duodenális és ampulláris rák vérzik, ami fekete székletet (melena) és vérszegénységet okoz.
jelek és tünetek a periampulláris rák
- sárgaság (sárgás bőr, szem és vizelet sápadt széklet)
- viszketés
- hasi fájdalom
- fogyás és étvágytalanság
- visszatérő hányás
- fekete széklet
- anaemia
diagnózis és stádium
amint a periampulláris rák gyanúja felmerül, nagy felbontású, vékony vágású, háromfázisú CT-vagy Pet-vizsgálattal diagnosztizálják és színpadra állítják. Sebésze vizsgálatokat is végez a sárgaság számszerűsítésére, a veseműködés, a hemoglobin és a véralvadási paraméterek ellenőrzésére. A CA19.9 nevű tumor markert is ellenőrizni fogják. Mellkasröntgen vagy mellkas CT-vizsgálata történik, hogy bármilyen daganatot keressen a mellkasban.
oldalnézeti endoszkópia: ez egy olyan eljárás, amelynek során egy vékony, rugalmas csövet vezetnek be a bélbe a száján keresztül. A cső végén van egy kamera, amely az ampulla nézetét mutatja, amely bármilyen rákos növekedést mutat.
biopszia: ha tumort találnak az ampullában, akkor egy kis mintát vesznek belőle, amelyet biopsziának neveznek, és mikroszkóp alatt megvizsgálják, megerősítve a diagnózist.
endoszkópos ultrahang (EUS): olyan, mint a periampulláris régió ultrahangja a bél belsejéből. Segíti a diagnózist azokban az esetekben, amikor a CT/MRI nem mutat rákos növekedést, miközben a klinikai jellemzők gyanúja merül fel. Arra is használják, hogy mintát vegyenek a daganatból egy úgynevezett tű átadásával finom tű aspirációs citológia (FNAC) a diagnózis megerősítésére, ha szükséges.
periampulláris rák kezelése
a kezelés a betegség stádiumától és a sárgaság mértékétől függ. A műtét a lehető legjobb megoldás, és figyelembe vehető, ha a rákot olyan szakaszban diagnosztizálják, ahol műtéttel teljesen eltávolítható. Ha a sárgaság nagyon magas, a sebész dönthet úgy, hogy csökkenti a sárgaságot a műtét előtt az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) és a stentelés nevű eljárással. Ebben egy műanyag vagy fém cső, az úgynevezett stent kerül az epevezetékbe, amelyet a daganat elzárja, és belülről kinyitja.
ha a daganat előrehaladott, akkor neoadjuváns kezelést (kemoterápiát vagy kemoradioterápiát) is adhat Önnek a daganat méretének csökkentése, majd a túlélési esélyek növelése érdekében.
a nem reszekábilis daganatok esetében kísérlet arra, hogy lecsökkentsék őket egy olyan szakaszra, ahol műtéti úton eltávolíthatók. Erre a neoadjuváns kezelésre kerül sor, és néhány ilyen beteg operálhatóvá válik.
műtét periampulláris rák esetén
a periampulláris rák műtéti eltávolítására irányuló műveletet Whipple-műtétnek, más néven pancreaticoduodenectomiának nevezik . Ebben a hasnyálmirigy fejét eltávolítják a duodenummal, az epevezetékkel, az epehólyaggal, a gyomor egy részével, a vékonybél kis részével és a szomszédos nyirokcsomókkal együtt. A gyomor-bélrendszer folytonosságának helyreállítása érdekében a vékonybél ezután csatlakozik a hasnyálmirigyhez (néha a hasnyálmirigy csatlakozik a gyomorhoz), a fennmaradó epevezeték és a gyomor.
palliatív kezelés
a kemoterápia gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására. Azoknál a rákoknál, amelyek a test távoli szerveire terjedtek (metasztatikus), a műtét nem lehetséges. FNAC / biopszia és stentelés után (ha sárgult) kemoterápiát adnak.
endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) és stentelés: ebben egy műanyag vagy fémes cső, az úgynevezett stent kerül az epevezetékbe, amelyet a tumor blokkolt, és belülről kinyitja, enyhítve a sárgaságot.
ha a daganat az élelmiszer áthaladásának elzáródását okozza, akkor egy fém stentet helyeznek az élelmiszer áthaladásába endoszkóposan. Ha ez nem sikerül, akkor bypass műtétre lesz szükség.