Trattamento e gestione dell’ostruzione della giunzione ureteropelvica pediatrica

Nei primi anni 1980, l’identificazione dell’ostruzione con NOI in molti bambini ha portato ad un drammatico aumento del numero di pieloplastiche neonatali eseguite. Inizialmente, la pieloplastica neonatale aveva un tasso di reintervento riportato del 20%, che è migliorato con l’esperienza. La relativa facilità e sicurezza della pieloplastica neonatale ha stimolato la discussione sulla necessità di un intervento.

Fisiologicamente, il rene neonato è molto diverso dal rene adulto, in particolare nella sua risposta alla stimolazione da parte del sistema renina-angiotensina. La funzione renale potrebbe essere preservata alleviando l’ostruzione, ottenendo il massimo beneficio nel più giovane dei reni. Poiché l’insufficienza renale causata da uropatia ostruttiva è un preciso dilemma clinico, può essere opportuno eseguire pieloplastica immediata al momento della presentazione, anche nel neonato asintomatico.

La pieloplastica unilaterale non solo migliora l’idronefrosi ma aumenta anche significativamente la clearance della creatinina (calcolata dalla formula di Schwartz) e la crescita somatica. L’implicazione è che l’ostruzione unilaterale ha effetti negativi sulla funzione renale e sulla crescita somatica.

I dati di supporto più convincenti sulla correzione chirurgica precoce provengono da esperimenti su animali che suggeriscono che l’ostruzione ureterale parziale prolungata è deleteria per il rene neonato e può essere invertita da un sollievo precoce dell’ostruzione. La risoluzione spontanea dell’idronefrosi potrebbe non essere benigna come proposto da Koff e Campbell; il 15-33% dei pazienti con idronefrosi neonatale asintomatica mostra un progressivo deterioramento renale ipsilaterale e circa la metà di essi non riacquista mai la funzione persa dopo la pieloplastica.

Due studi longitudinali ben progettati hanno fornito preziose informazioni contro l’osservazione iniziale e la gestione ritardata. In uno studio di Ransley et al, in cui 100 neonati con DRF di rene idronefrotico superiore al 40% sono stati seguiti non operativamente, 23 sono stati sottoposti a pieloplastica durante 6 anni di follow-up. Di questi pazienti, cinque hanno completamente recuperato la funzionalità renale, quattro parzialmente recuperati, tre non hanno avuto cambiamenti e uno si è ulteriormente deteriorato dopo la pieloplastica. Pertanto, otto dei 100 reni inizialmente ben funzionanti hanno subito un deterioramento permanente con questo approccio.

Risultati simili sono stati osservati in uno studio condotto da Cartwright e Duckett, che ha incluso i risultati di 39 neonati con un valore di cutoff del 35% di DRF. Sei pazienti (15%) sono stati sottoposti a pieloplastica a causa della diminuzione della funzionalità renale, dell’UTI o del dolore.

L’approccio di osservazione consente al medico di evitare i rischi associati alla chirurgia e all’anestesia, ma esiste una percentuale definita di pazienti che sostengono un danno renale irreversibile che avrebbe potuto essere prevenuto dalla pieloplastica precoce. Inoltre, dopo un breve periodo di apprendimento, la pieloplastica nei neonati non è impegnativa ed è associata a poca morbilità perioperatoria.

Al momento della diagnosi di un’ostruzione di UPJ, è opportuno intervenire tempestivamente per prevenire o ridurre al minimo il danno renale. Se la terapia antibiotica profilattica è necessaria è dibattuta; tuttavia, può essere considerato.

Sebbene non esista un fattore definitivo che imponga l’intervento, le seguenti indicazioni possono essere considerate come indicazioni per l’intervento chirurgico:

• Omolaterale UPJ ostruzione con meno del 40% del DRF sul diuretico renography
• Bilaterale grave UPJ ostruzione con atrofia parenchimale renale
• Ostruttiva modello sul diuretico renography con massa addominale, urosepsis, o altri sintomi (ad esempio, ciclico dolore al fianco, vomito)
• Ricorrenti UTI sotto profilassi antibiotica
• Peggioramento idronefrosi seriali di NOI

i Pazienti con idronefrosi che non garantisce un intervento immediato può essere monitorato con ripeterci a intervalli di 3-6 mesi all’inizio della vita. Possono essere prese in considerazione scansioni renali seriali, ma il valore di questo studio deve essere bilanciato con il rischio di esposizione alle radiazioni. Nei casi in cui il DRF è inferiore al 10%, alcuni raccomandano l’inserimento di un tubo di nefrostomia per determinare se il ritorno della funzione sarà sufficiente; tuttavia, gli svantaggi della nefrostomia sono l’inevitabile batteriuria e la difficoltà pratica di mantenere un tubo in un neonato.

L’esecuzione di nefrectomia è rara nell’ostruzione UPJ; tuttavia, se la funzione differenziale è inferiore al 10%, la nefrectomia può essere considerata per alleviare l’infezione ricorrente o l’ipertensione renale.

È importante riconoscere che nessuna delle indicazioni chirurgiche di cui sopra è assoluta. Può esserci un ruolo per l’osservazione di un paziente con DRF inferiore al 40%; allo stesso modo, ci possono essere casi in cui la nefrectomia è ragionevole anche se il DRF è maggiore del 10%. Tutti i fattori devono essere individualizzati e interpretati nel contesto di altri problemi medici pertinenti che possono essere presenti.

Tecniche convenzionali aperte

La tecnica di transezione ureterale completa seguita da reanastomosi alla pelvi renale è stata descritta per la prima volta nella gestione di un uretere retrocavale, ma è stata facilmente adattata per ricostruire l’ostruzione UPJ. Sono stati provati molti approcci diversi, come la lombotomia, il fianco o l’incisione extraperitoneale anteriore, ma l’essenza della riparazione consiste nell’escissione del segmento ristretto, nella spatolazione e nell’anastomosi alla porzione più dipendente della pelvi renale.

Nel 1936, Foley introdusse l’YV-plasty per la correzione dell’ostruzione UPJ con alta inserzione ureterale; è applicabile anche alla maggior parte dei casi di rene a ferro di cavallo. Tuttavia, questa tecnica non poteva essere applicata in combinazione con la trasposizione di un vaso a polo inferiore, né con alcuna riduzione delle dimensioni del bacino. Culp e Deweerd hanno progettato un lembo a spirale nel tessuto pelvico dilatato e lo hanno usato per riparare il difetto dell’UPJ.

Tuttavia, la pieloplastica smembrata Anderson-Hynes, che consiste nell’escissione del segmento ristretto, nella spatolazione e nell’anastomosi alla porzione più dipendente della pelvi renale, è diventata la procedura chirurgica aperta più comunemente utilizzata. Ha un alto tasso di successo con poche complicazioni nella maggior parte dei casi.

Uno dei maggiori vantaggi della pieloplastica smembrata è l’escissione completa di un segmento stenotico dell’UPJ. Infatti, la pieloplastica nondismembered è tecnicamente più facile, in quanto l’uretere non è completamente transettato dalla pelvi renale e la sutura senza tensione può essere facilmente eseguita.

Sono state sviluppate modifiche della pieloplastica aperta che utilizzano incisioni miniaturizzate (≤ 2 cm) che spaccano i muscoli. Con tali procedure, l’uso della pielografia retrograda prima della pieloplastica può aiutare a identificare la posizione esatta dell’UPJ e quindi facilitare la pianificazione preoperatoria.

tecniche Mini-invasive

Endourologic procedure

Endourologic metodi applicati per UPJ ostruzione includono i seguenti:

• dilatazioni Palloncino
• Percutanea anterogrado endopyelotomy
• Retrograda ureteroscopic endopyelotomy

Nel 1983, Wickham e Kellet stabilito l’accesso a un hydronephrotic rene e effettuato il primo percutanea pyelolysis. Il concetto era attraente e la tecnologia era disponibile. Ben presto è stata segnalata una vasta serie di endopielotomie negli adulti, con tassi di successo a breve e lungo termine abbastanza buoni (70-85%). Se un tentativo iniziale di endopyelotomy fallisce, la successiva pieloplastica aperta è ancora un’opzione praticabile con un alto tasso di successo.

La lacerazione del vaso del polo inferiore, che è in relazione anatomica con l’uretere nel 40% dei casi, deve essere evitata. Angiografia, endoluminale US, spirale (elicoidale) tomografia computerizzata (CT), e Doppler US sono stati utilizzati per identificare i vasi del polo inferiore. La migliore raccomandazione è quella di assicurarsi che tutte le incisioni nel restringimento ureterale siano dirette lateralmente in modo da ridurre al minimo le possibilità di danni a un vaso del polo inferiore.

Il trattamento retrogrado dell’ostruzione UPJ è stato applicato ai bambini a causa dei progressi tecnici. Questa tecnica comporta un rischio di stenosi significativa dell’uretere inferiore. Le dilatazioni del palloncino sono più appropriate nelle popolazioni pediatriche perché sono l’approccio meno invasivo e sono associate al più basso rischio di emorragia. Tuttavia, i risultati generalmente non corrispondono a quelli della pieloplastica aperta e la maggior parte degli urologi pediatrici continua a raccomandare la riparazione aperta dell’ostruzione primaria di UPJ.

Questa tecnica può essere più utile nei bambini di età superiore ai 4 anni con una pieloplastica fallita, nei quali può essere necessaria solo una piccola dilatazione dell’anastomosi per produrre una buona decompressione renale. La tecnica prevede un ponte UPJ con uno stent endopyelotomy per drenare il rene e prevenire l’eccessiva formazione di cicatrici che possono verificarsi con esteso stravaso urinario. Lo stent viene rimosso dopo 6 settimane. I fattori favorevoli includono l’età avanzata, l’ostruzione secondaria di UPJ, l’idronefrosi di basso grado e una buona funzionalità renale.

Pieloplastica laparoscopica

La pieloplastica laparoscopica, introdotta per la prima volta negli adulti nel 1993 da Schuessler, produce risultati paragonabili a quelli della pieloplastica aperta, con tassi di successo segnalati fino al 96-98%, pur mantenendo i benefici degli approcci endoscopici, tra cui meno dolore postoperatorio, breve ospedalizzazione e ridotto tempo di recupero postoperatorio.

La procedura è stata descritta per la prima volta utilizzando un approccio transperitoneale nei bambini, ma subito dopo, sono seguite segnalazioni di serie retroperitoneali, che sembravano richiedere tempi operativi più lunghi, a causa dei limiti dello spazio di lavoro e della sutura più difficile. L’assistenza robotica (vedi sotto) ha reso le richieste tecniche meno significative come conseguenza della maggiore gamma di movimento degli strumenti laparoscopici.

La procedura richiede solitamente una porta telecamera e due porte di lavoro. Tuttavia, con la disponibilità di strumentazione laparoscopica piccola (3 mm), è anche possibile rinunciare alle porte di lavoro e semplicemente posizionare gli strumenti attraverso piccole incisioni nell’addome. Sono stati descritti anche approcci chirurgici laparoscopici a sito singolo.

La scelta tra un approccio transperitoneale e retroperitoneale, così come la scelta tra una pieloplastica smembrata e una pieloplastica non permembrata, dipende dall’esperienza del chirurgo. Numerosi rapporti che confrontano le pieloplastiche laparoscopiche e aperte hanno concluso che i risultati postoperatori nei due gruppi sono equivalenti in termini di complicanze, degenza ospedaliera e risultati funzionali. Il tempo di funzionamento dipende dalle competenze tecniche richieste per la sutura intracorporea e dalla competenza con la strumentazione, che può essere insegnata utilizzando la simulazione chirurgica con un trainer laparoscopico.

Gli stent ureterici sono comunemente posizionati per 4 settimane dopo la pieloplastica laparoscopica per l’ostruzione di UPJ nei bambini, anche se è stato suggerito che un poeriod di 1 settimana può essere altrettanto efficace con meno complicazioni.

Pieloplastica assistita da robot

La pieloplastica assistita da robot è ora un metodo ben consolidato per correggere l’ostruzione UPJ. Ha il vantaggio di poter aiutare a superare le difficoltà incontrate con la sutura laparoscopica. Il principio di base è simile a quello della pieloplastica laparoscopica, ma la sutura nell’anastomosi pelviureterica è molto più facile con l’aiuto di uno strumento articolato. Le sue carenze sono il costo, le dimensioni della strumentazione e la difficoltà di creare uno spazio di lavoro intra-addominale adeguato nei bambini piccoli.

Sebbene la pieloplastica aperta sia stata favorita nei bambini di età inferiore ai 6 mesi, ci sono prove a sostegno dell’uso dell’approccio robotico in questa popolazione. La pieloplastica robotizzata a sito singolo è stata descritta negli adulti ma deve ancora essere adattata per l’uso in una popolazione pediatrica.