1882 년에 그의 이름을 따서 명명 된 고립 된 비 유전성 포도막 부종 또는”혈관 병”은 성인 및 소아 연령에서보고 된 드문 상태입니다. 1876 년 밀턴에 의해 기술 된 퀸케 병의 임상 증상 및 1800 년대 후반에 하인리히 퀸케에 의한 그 메커니즘,이 상태의 발달 방식,즉 피부와 점막의 급성 국소 부종,그 후 혈관 신경증으로 간주되었습니다. 환자가 발열 뾰루지 같이 어떤 다른 헌법 현상도 없을 경우에 심각한 방법에 있는 인후,기침,커억,음성 변화,또는 호흡 어려움의 이물 감각 같이 현상으로 선물하는 위 기도의 혈관 신경성 부종의 유일한 모양입니다. 따라서 초기 단계에서 의료 전문가가 쉽게 놓치거나 반박 할 수 있으며 빠르게 악화 될 수 있습니다.
혈관병을 가진 소수의 케이스만 보고되고 그러므로 조건의 정확한 역학은 아직 알려져 있지 않습니다. 현재 너트 또는 새우 감염,기계적 압력/외상 지역 또는 전신 마취,약초 제제,에이스 억제제와 같은 약물과 같은 음식 알레르기가 포함될 때까지 문헌에서 탐구되고 보고 된 근본적인 병인. 그러나 특발성 병인은 거의보고되지 않습니다.
일반적으로 제 1 형 과민 반응에 의해 발생합니다. 선동적인 부종의 뒤에 병인은 씨 1 가 씨 4 와 씨 2 를 묶는 씨 1 에스 테라 제를 형성하기 위하여 항원 항체 복합물에 의해 활성화되는 고아한 통로를 통해서 일 수 있는 보충 체계를 통해서 중재되고 생각됩니다. 이 활성화 씨 3 세포 용 해로 이어지는 시퀀스의 나머지 뒤에. 혈관 질환의 유전 형태는 아마도 키닌과 보체 경로 모두에 대한 주요 조절제 인 결핍 된 씨 1 에스 테라 제 억제제로 인해이 경로를 따를 것입니다. 그러나 대체 경로,,거기에 직접 활성화 다 당 류 궁극적으로 비만 세포 탈과 립 화를 통해 히스타민 방출에 의해 증가 혈관 투과성을 일으키는 원인이 되는 아나필락시스의 생산에 이르게. 이것은 아마도 혈관 질환을 일으키는 약물,음식 알레르겐 또는 마취제와 같은 상태의 메커니즘 일 수 있습니다. 그러나,우리의 경우 병인 발생은 우리 환자에서이 반응의 정확한 원인이 식별 가능한 선동 제에 특별히 기인 할 수 없기 때문에 특발성 인 것으로 보인다. 환자는 약물의 동일한 세트를 가진 장기 처리에 이고 3 달은 결정적인 수술을 배치합니다. 그러므로,약 마취 대리인에 과민증은 원인이 되는 요인 여기에서 인 것을 보이지 않았습니다. 그의 치료 요법에 대한 지연된 약물 반응은 여전히 염두에 두었지만,초기 관리 후에 그는 동일한 약물에 대한 장기 추적 관찰에서 재발을 보이지 않았다. 씨 1 에스 테라 제 수준은 여기에서 측정되지 않았으므로 유전성 씨 1 에스 테라 제 결핍의 가능성은 여전히 고려되었습니다. 직접적인 상관 관계 또는 침전 에이전트 확인이 환자의 우리의 장기 추적 관찰에서 어떤 재발의 부족 특발성 병인의 가능성이 더 높은 경우를 표시.
조사를 위해 프로빙으로 알레르기 자연의 질병을 포함하여 CBC,ESR,피부를 찌르기 테스트,교육용으로만 사용 할 수 있어야 합니다. 재발하는 경우 씨 1 에스 테라 제 수준과 비만 세포 트립 타제 수준을 측정해야합니다. 일부 테스트는 우리의 경우에 수행되었지만,씨 1 에스 테라 제 억제제 수준,기능성 씨 1 억제제 활성,보체 씨 3 과 씨 4,및 라스트 충분한 재정 및 비만 세포 트립타제 수준을 사용할 수 없기 때문에 수행 할 수 없었습니다.1-2 시간 및 24 시간 기준선 발병시 즉시 측정해야하는 수준은 우리의 경우에 수행되지 않았으며 환자가 제시 한 반응 후 몇 시간 후에 수준을 확인하는 것이 유익하지 않았습니다. 직접 시각화 또는 측면 목 일반 방사선 사진은 후두개 염을 배제하는 데 도움이되는 것으로 간주되어야하며 인후 면봉은 감염성 병인이 의심되는 경우 수행 할 수 있습니다.
혈관종은 유사한 제시 실체와 혼동되어서는 안 된다.
이 상태의 합병증과 결과는 병적 일 수 있습니다. 부종과 갑작스런 급성 발병으로 인해 포도막 부종은기도 통로를 막을 수 있습니다. 혈관 질환의 가장 두려워하고 잠재적으로 치명적인 증상은 인두 부종이며,이는 포도막 부종의 결과로 발생하는 치명적인기도 폐쇄로 강화되어 성문 폐쇄 및 후두 부종으로 발전 할 수 있습니다. 이것은기도 손상과 생명을 위협하는 저산소 혈증을 유발할 수 있습니다.
재발 성 또는 불응 성 혈관 부종은 또한 장기적으로 평균 이하의기도 상태로 인해 코골이 또는 수면 무호흡증을 유발할 수 있으며,잠재적으로 치명적인 결과를 초래하는 만성 질환을 유발할 수 있습니다. 또한 유전성 씨 1 에스 테라 제 결핍의 초기 제시 기능 일 수 있습니다.이 결핍은 놓쳤을 때 더 많은 혈관 신경성 스트라이더를 유발할 수 있으며 표준 치료에 불응입니다.
포도 부종의 즉각적인 치료는기도 손상 정도에 따라 다르며 특허기도 유지 관리가 가장 주된 주요 전략으로 남아 있습니다. 응급 상황에서는 정맥 내 1 및 2 차단제,코르티코 스테로이드 및 심지어 에피네프린이 필요할 수 있습니다. 마취 팀과 함께 소생술 키트는 항상 큐에 준비되어 있어야하며 기관 내 삽관 및 정골 절개술을위한 시설을 사용할 수 있어야합니다. 방해가 없는 기도를 지키기 후에,근본 원인은 확인되어야 합니다.
외상 후 또는 흡입 성 포도막염 환자의 경우 스테로이드를 투여해야합니다. 붓기를 줄이기 위해 사용되는 약물에는 에피네프린,디펜 히드라 민,시메티딘 및 스테로이드가 포함됩니다. 덱사메타손은 그것의 유력한 항염증제 재산 및 긴 반감기를 고려하면 선택의 약물이라고 여겨졌습니다.
위의 약물에 반응하지 않는 비 감염성 원인이 의심되는 환자는 보체 결핍이있을 수 있으며 플라스 미노 겐 억제제 전자 아미노 카프로 산을 받아야합니다. 이 유전 적 병인은 특히 재발 성 및 불응 성 사례에서 염두에 두어야하며 신선한 냉동 혈장 및 베타 엡실론 아미노 카프로 산과 같은 조치가 모두 이러한 조건에서 시도되었습니다.
증상은 일반적으로 24-48 시간 내에 완전히 해결되지만 호흡 곤란 또는 재발의 징후에 대한 환자의 면밀한 관찰이 필요합니다.
재발 성 포도막 부종 발작은 근본적인 유전성 혈관 부종에 기인 한 것으로,후천성 에스 테라 제 억제제 결핍,또는 웨어링 외에보고 된 바와 같이 인두 공간의 악성 종양을 거의 가리킬 수 없습니다. . 이 환자는 어떤 재발하는 에피소드도 없기 때문에,그 단계에서 혈청 씨 1 에스테라아제 수준을 가진 평가를 위한 아무 필요도 없고 그러므로 착수하지 않았습니다. 그러나,젊은 나이 때문에,환자는 그의 상태를 설명하고 동일을 위한 장기 속행에 지켜졌습니다.
매우 드물게 바늘 감압의 형태로기도를 고정시키는 침습적 기술이 필요할 수 있습니다. 제안 된 수술 관리에는 목젖 절개술 또는 목젖 절제술로 목젖 절제 목젖의 원위 말단을 열상 또는 트리밍하고 에반스 등에 의해 시도되었습니다. 1987 년. 하지만 이후 동일한에 대 한 더 이상의 보고서,그것의 높은 병 적 상태 때문에 수술 관리 관리 프로토콜에서 전무 역할에 최소한의 있다.
우리의 경우’병인이 특발성 이었기 때문에 치료의 주류는 덱사메타손 및 1,2 히스타민 차단제로 증상을 크게 해결했습니다. 혈관 질환의 전반적인 예후는 좋고 재발률은 낮습니다.