Case Presentation
een 14-jarige, voorheen gezonde jongen vertoonde gedurende 1 jaar zwelling en roodheid van het linkerperiorbitaal en spierzwakte en gewrichtspijn gedurende 4 maanden.
bij onderzoek had hij paarse verkleuring en zwelling rond het linkeroog (figuur 1(A) voor de behandeling en Figuur 1(b) na de behandeling), de papels van Gottron over de metacarpofalangeale (MCP) gewrichten bilateraal, en spierzwakte met een graad van 3/5 in de proximale groep en 4/5 in de distale groep. De Workup onthulde een normale CBC, ESR 33 mm/hr, en CRP 0.383 mg / L. leverfunctietest toonde de volgende abnormaliteiten aan: AST 281 U/L, ALT 95 U/L, GGT 24 U/L, Alp 149 U/L, en CK 4585 U / L. antinucleaire antilichamen negatief met ENA zijn allen negatief. De nierfunctietest en de schildklierfunctietest waren normaal.
((A) en (b)) optreden van de unilaterale heliotrope uitslag samen met Gottron ‘ s papules voor en na 6 maanden therapie, respectievelijk. (C) focale perifasciculaire atrofie werd focaal gewaardeerd op lichtmicroscopie (h&E, ×100). d) Ultrastructureel onderzoek toonde gebieden aan met opvallende myofibrillaire wanorde met verspreide staafachtige structuren (enkele pijl) en cytoplasmatische lichamen (dubbele pijlen) (×15000).
MRI-spier onthulde diffuus spieroedeem waarbij de spieren van het bekken, dijen, benen en bovenste ledematen, evenals de spier van de rug suggestieve van inflammatoire myopathie.
CT orbitaal vertoont zwelling van de weke delen in de anteromediale en superieure aspecten van de linker orbitaal die minimale versterking vertoont in de postcontrast, was er een verschijning van een linkszijdige preseptale periorbitale cellulitis zonder bewijs van abces vorming. Biopsie van het onderste deksel toonde geen kwaadaardige cellen of zure snelle bacillen met daaropvolgende negatieve cultuur voor tuberculose na 8 weken.
spierbiopsie werd uitgevoerd en toonde licht en focaal verhoogde endomysiale en perimysiale bindweefsels aan. Er was perivasculaire chronische inflammatoire cellen infiltratie in de perimysiale gebieden met weinig mononucleaire inflammatoire cellen die werden verspreid tussen de spiervezels. De spiervezels toonden milde aan focally gematigde variatie van grootte en vormen en de meerderheid had randkernen. Verspreide foci van myofiber necrose en regeneratie waren duidelijk. Perifasciculaire atrofie was geen prominent kenmerk, maar kon focaal worden gewaardeerd (figuur 1(c)). Ultrastructureel onderzoek onthulde bevindingen die in overeenstemming waren met lichtmicroscopie, met inbegrip van prominente myofibrillaire wanorde(figuur 1 (d)). Bovendien werden verspreide staafachtige structuren en cytoplasmatische lichamen gedetecteerd. De Algemene kenmerken waren in overeenstemming met een inflammatoire myopathie, met kenmerken die wijzen op dermatomyositis.
huidbiopsie van het linker onderste ooglid vertoonde lichte hyperkeratose in de epidermis. De dermis toonde zware chronische ontsteking cel infiltratie die voornamelijk bestaat uit lymfocyten en plasmacellen, infiltreren de haarzakjes. Aangrenzende milde huidfibrose, focale zonneelastose en pigmentincontinentie worden opgemerkt.
de patiënt werd gestart met prednisolon 50 mg per dag met een toenemende dosis 15 mg methotrexaat tot 20 mg per week. Na 6 maanden vertoonde de patiënt een dramatische verbetering met normalisatie van spierkracht, vervagen van de huiduitslag en vermindering van spierenzymen. Vanaf April 2014 is hij terug naar school met een normale prestatie op prednisolon 5 mg per dag en methotrexaat 20 mg per week.