discussie en behandeling
de differentiële diagnose voor onze patiënt omvatte enchondroma, aneurysmale botcyste, reuzencel reparatief granuloom, intraosseus ganglioncyste, of minder waarschijnlijk, osteoblastoom, reusceltumor of gemetastaseerde ziekte.
Enchondroma is een goedaardige, kraakbeenvormende laesie van de metadiafyse waarvan wordt aangenomen dat deze het gevolg is van het niet ondergaan van apoptose door kraakbeencellen van de fysicus. Radiografisch, enchondromas zijn goed omschreven laesies met gebieden van mineralisatie die klassieke hebben “bogen en ringen”, of popcorn-achtige uiterlijk . Bij patiënten met meerdere enchondroma ‘ s (Ziekte van Ollier), de laesies kan leiden tot een aanzienlijke handicap, en het risico van kwaadaardige transformatie naar chondrosarcoom is 25%, terwijl kwaadaardige transformatie van een solitaire enchondroma is zeldzaam . In Maffucci Syndroom, Patiënten hebben meerdere enchondromas, hemangiomen, en een bijna 100% risico op het hebben van skelet of viscerale maligniteit ontwikkelen . Het klinische, radiografische en histopathologische onderscheid tussen enchondroma en low-grade chondrosarcoom is niet gemakkelijk gemaakt. Pijn, mate van endosteale scalloping, en locatie zijn belangrijke bepalende factoren, als low-grade chondrosarcomen hebben de neiging om meer symptomatisch, hebben uitgesproken endosteale scalloping, en komen veel vaker voor in proximale locaties. Chondrosarcoom vaker pijnlijk, heeft intensere radiotracer opname op Bot scintigrafie, en meer cellulaire atypie dan enchondroma . Het beheer van een asymptomatische Solitaire enchondroma is observatie. Als de laesie symptomatisch wordt, worden intralesionale curettage en allograft botverpakking uitgevoerd. In de handen en voeten kan een breuk optreden door de laesie. In dergelijke gevallen moet de operatie worden uitgesteld totdat er radiografisch bewijs van genezing is, na een periode van immobilisatie. Bij onze patiënt was enchondroma gemakkelijk uitgesloten op basis van de afwezigheid van chondrocyten in het resected specimen.
Aneurysmale botcyste is een expansiele, corticaal gebaseerde laesie met een onduidelijke etiologie, hoewel trauma is betrokken bij de oppervlaktevariëteit. De laesie is meestal met bloed gevuld, met vloeistof-vloeistof niveaus duidelijk op MRI helpen bij de diagnose, maar niet noodzakelijkerwijs onderscheiden van een eenkamerale bot cyste . Histologisch, een aneurysmale bot cyste bevat meerdere vezelachtige septae en grote verwijde vasculaire meren omgeven door een gigantische cel-rijke matrix met hemosiderine afzettingen . Hoewel cystische degeneratie van andere laesies eenkamerale botcysten zou kunnen nabootsen, de afwezigheid van vasculaire lakes of een echte cyste voering, en de aanwezigheid van amorf eosinofiel materiaal zijn alle functies die de diagnose ondersteunen. De behandeling bestaat uit excisie van oppervlakte aneurysmale botcysten en curetting, burring, en thermische of chemische ablatie van medullaire laesies met of zonder interne fixatie. Lokale herhaling komt vaak voor, vooral wanneer het zich in de wervelkolom bevindt. Het is van het grootste belang om een aneurysmale botcyste van telangiectatische osteosarcoom te onderscheiden, aangezien brede uitsnijding en adjuvante chemotherapie voor de laatste worden gemandateerd.Giant cell reparative granuloma (Gcrg) is een goedaardige, herstellende laesie die voornamelijk voorkomt in de schedel, onderkaak en gezichtsbeenderen, en ook in de korte buisvormige botten van de handen en voeten . Zoals met een aneurysmale botcyste, vertegenwoordigt het hoogstwaarschijnlijk een reactie op traumatische intraosseous bloeding, en histologisch, de stevige variant van een aneurysmale botcyste en GCRG zijn niet te onderscheiden, Zowel zonder de vasculaire meren van een klassieke aneurysmale botcyste . Behandeling is curettage en bottransplantaat en recidief is zeldzaam.
een intraosseus ganglioncyste is een subchondrale laesie van buisvormige botten met expansiele kenmerken, maar kan hier worden uitgesloten op basis van de typische viskeuze, gelatineachtige inhoud die ook wordt aangetroffen in de meer voorkomende tegenhanger van zachte weefsels . Het pathologisch onderzoek van de laesie van onze patiënt toonde een serosanguineuze vloeistof met een lage viscositeit die schilferig wit materiaal bevat. Histologisch, is een intraosseous ganglion cyste dikwandig met myxoid verandering, in tegenstelling tot de dunwandige septae van de eenkamerale bot cyste. Het klinische verloop van intraosseous ganglion cyste, die meestal wordt aangetroffen in de carpus, is meestal goedaardig, meestal presenteren als een incidentele bevinding of als milde, doffe pols pijn .
een reusceltumor is een excentrische, metafysische, radiolucente laesie met een geografische marge die het subchondrale bot aantast. De meest voorkomende locaties zijn de distale femur, proximale tibia en distale straal. Afhankelijk van het stadium, kan een reuzenceltumor met corticale het verdunnen of doorbraak voorstellen en kan een zachte weefselcomponent bevatten. Een reuzenceltumor komt het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd en komt vaker voor bij vrouwen. Hoewel een reusceltumor een goedaardige laesie is, hebben 2 tot 6% van de patiënten pulmonale metastase, vooral geassocieerd met lokale recidief . Een thoraxradiografie moet worden gemaakt op de eerste evaluatie en röntgenfoto of CT van de borst uitgevoerd bij het evalueren van een lokale herhaling. De behandeling is intralesionaal of marginaal tot brede excisie. De histologische verschijning van een reuzenceltumor omvat multinucleated reuzencellen met kernen die aan de kernen van de omringende stromale cellen identiek zijn. Histologisch onderzoek sloot een gigantische cel tumor uit als diagnose bij onze patiënt.
een osteoblastoom is een zeldzame goedaardige bottumor, die minder dan 1% van alle primaire skelettumoren voor zijn rekening neemt . De twee meest voorkomende locaties, het proximale scheenbeen en de achterste elementen van de wervelkolom, zijn verantwoordelijk voor bijna de helft van alle osteoblastomen, maar Solitaire en multifocale osteoblastomen zijn gemeld in de hand . Radiografische verschijning is variabel, maar meestal bestaat uit een expansieve goed omschreven lytische laesie met sclerotische marges. Microscopisch, wordt een osteoblastoom gekenmerkt door een cellulair, zeer vascularized stroma van onrijp bot dat door osteoblasten wordt omringd , en daarom in onze patiënt wordt uitgesloten.
gemetastaseerde ziekte is uiterst zeldzaam in dergelijke acrale locaties (0,1% van alle skeletmetastatische laesies), en wanneer deze zich toch voordoet, is het meestal long-of niercarcinoom . Deze diagnose is onwaarschijnlijk gezien de verraderlijke presentatie van deze laesie en de afwezigheid van systemische ziekte, en histologisch onderzoek faalde om dergelijke cellen aan te tonen.
Enchondroma, reusceltumor, reuscelreparatief granuloom, osteoblastoom en gemetastaseerde ziekte werden uitgesloten door routinematig histologisch onderzoek, waardoor de drie cystische laesies in onze differentiële diagnose bleven. Een intraosseous ganglion cyste bevat meestal viskeuze materiaal vergelijkbaar met zijn zachte weefsel tegenhanger, met een dikwandige voering soms tonen myxoid verandering. Aneurysmale botcysten bevatten veelvoudige vezelige septae die bloed kunnen bevatten of leeg lijken en door een reusachtige cel-rijke matrijs worden omringd. Ossificatie en dystrofische vormen van calcificatie zijn vaak aanwezig. Solitaire of unicameral botcysten bevatten serosanguinous vloeistof en hebben een dunne membraneuze voering, met fibrine-achtige materiaal en verkalking die is vergeleken met cementum, een gespecialiseerde verkalkte stof die de wortel van een tand. Histopathologische analyse bevestigde in dit geval de diagnose van eenkamerale botcyste.
een eenkamervormige of eenvoudige botcyste is een goedaardige, Solitaire botlaesie die overwegend vaker voorkomt in de lange botten van het onvolgroeide skelet, met een:1 man / vrouw verhouding gerapporteerd . De etiologie blijft onduidelijk en zelfs controversieel, maar kan een dysplastisch proces vertegenwoordigen, misschien in reactie op trauma, of een lokale vasculaire afwijking die veneuze obstructie veroorzaakt. Jaffe en Lichtenstein gecategoriseerd laesies als actief of latent, met actieve laesies ten gunste van het gebied in de buurt van de physis en latente laesies met een meer diafysaire locatie . Een involutie fase na pathologische fractuur is ook beschreven . Het klassieke “gevallen fragment” teken dat de breuk van de dunne corticale marge in het cystische gedeelte van de laesie vertegenwoordigt, is kenmerkend, hoewel niet pathognomonisch, van een eenkamerale botcyste . Meer dan 90% van de eenkamerale botcysten bevindt zich in het proximale opperarmbeen of het proximale dijbeen . Andere gemeenschappelijke plaatsen omvatten de proximale scheenbeen, bekken, calcaneus, en balk. Eenkamerale botcysten zijn ook beschreven in de lumbale wervelkolom, scapula, patella, middenvoetsbeentjes en proximale fibula. De locatie van de laesie bij onze patiënt was ongewoon. We weten van drie andere gemelde gevallen van eenkamerale botcysten in de hand, twee bij skeleton onvolgroeide patiënten en de andere bij een 22-jarige man .
de meest voorkomende vorm van een botcyste met één kamer is pijn na fractuur door de laesie, of minder vaak, als incidentele bevinding . De prognose is leeftijdsafhankelijk, waarbij recidiverende of symptomatische laesies vaker voorkomen wanneer de leeftijd van de patiënt bij de presentatie jonger is dan 10 jaar . Er zijn twee gemelde gevallen van maligne transformatie, met Ewing ‘ s sarcoom en chondrosarcoom die voortvloeien uit biopsie-bewezen eenkamerale botcysten .
behandelingsbenaderingen voor eenkamerale botcyste omvatten expectant management, curetting en bottransplantatie, en intralesionale injectie met methylprednisolon of zoutoplossing. Scaglietti et al. introduceerde injectie met methylprednisolon in de jaren 1970, waarbij een laag recidiefpercentage werd gemeld na 1 tot 3 jaar follow-up, met name bij patiënten met meer skeletgroei . Hiervoor waren echter meerdere series injecties nodig en de resultaten zijn niet consistent gereproduceerd. Meer recent, behandeling van eenkamerale bot cysten met trochar trephination, zoute irrigatie, en het vullen van de cyste holte met ofwel bot graft of bot graft substituut heeft veelbelovende resultaten opgeleverd . Ongeacht de behandelingsmethode blijft herhaling van de laesie de meest voorkomende complicatie. Laesies van het proximale femur en in mindere mate die van het subfacetgebied van de calcaneus moeten met chirurgie worden behandeld vanwege het hoge risico op pathologische fracturen in deze gebieden.Omdat de laesie progressief symptomatisch was en de mate van misvorming had geresulteerd in een ernstige beperking van de beweging van het proximale interfalangeale gewricht, kozen we ervoor om 8 weken na de indexprocedure een gefaseerde reconstructie uit te voeren met een autotransplantaat van het bot van de tricorticale iliacekam en proximale interfalangeale gewrichtsfusie. Mogelijke alternatieven voor de behandeling waren onder meer expectant management of intralesional curettage met allograft botverpakking. De patiënt onderging excisie met plaatsing van een cement spacer en percutane pinning om de lengte van het resulterende defect te behouden. Postoperatief droeg de patiënt een statisch metacarpofalangeaal blokspalk en werd een actief metacarpofalangeaal bewegingsbereik toegestaan onder toezicht van een therapeut. Bij haar laatste postoperatieve bezoek was de patiënt asymptomatisch, met een goed genezen incisie en volledige bewegingsafstand van haar metacarpofalangeale gewricht. Röntgenfoto ‘ s onthulden volledige incorporatie van de iliacale Graft en osseous Vereniging van haar proximale interphalangeale gewricht. Ze was zonder beperkingen weer aan het werk gegaan.
atypische radiografische kenmerken van een eenkamerale botcyste bij deze patiënt omvatten de subchondrale verlenging van de laesie en de sclerotische marge. Hoewel gewrichtsbetrokkenheid ongebruikelijk is voor een botcyste met één kamer, omvatten de gemelde gevallen deze bevinding . De reactieve sclerose kan worden toegeschreven aan de verre geschiedenis van de patiënt van traumatisch letsel, en vertegenwoordigen een genezen fractuur door de laesie. Dit geval is uniek in dat het toont eenkamerale bot cysten kunnen aanwezig zijn in een oudere populatie en op minder klassieke locaties, wat resulteert in aanzienlijke gezamenlijke misvorming en functionele beperking.