Riociguat é o primeiro aprovado medicamentos de a nova classe de guanilato ciclase solúvel (sGC) estimuladores e o único agente aprovado para o tratamento de ambos os tromboembólica crônica hipertensão (CTEPH) e hipertensão arterial pulmonar (HAP). O novo mecanismo de riociguat reside na sua capacidade de restaurar os efeitos homeostáticos e terapêuticos do óxido nítrico que são diminuídos como resultado de alterações fenotípicas associadas à hipertensão pulmonar (PH). As melhorias na distância de marcha de 6 minutos (6MWD) em doentes com HAP durante o ensaio PATENT-1 de Fase 3 foram comparáveis a outros agentes orais aprovados para o tratamento da HAP. A melhoria de 6MWD em doentes com CTEPH durante o ensaio clínico de Fase 3 tórax – 1 foi superior à observada anteriormente com outras terapêuticas orais com HAP. A hipotensão é o efeito adverso limitante da dose de riociguat e a titulação da dose é efectuada gradualmente de acordo com a pressão arterial sistólica. O Riociguat foi tolerado com doses máximas pela maioria dos doentes durante a patente-1 e o tórax-1 e foi bem tolerado durante os estudos de extensão a longo prazo. Os factores-chave a considerar com o riociguat são a pressão arterial sistólica do doente, as interacções medicamentosas mediadas pela CYP1A1, CYP3A4 e P-glicoproteína, custo e teratogenicidade que requerem o registo num programa de Avaliação de risco e estratégia de mitigação. As orientações recentemente publicadas recomendam a monoterapia com riociguat como uma opção para doentes sem tratamento prévio com sintomas funcionais de classe FC II ou III da Organização Mundial de Saúde (OMS) ou como terapêutica adjuvante para doentes com sintomas FC III ou IV persistentes da OMS que estejam a ser tratados com uma ERA ou prostanóide inalado. A experiência pós-comercialização e as investigações clínicas em curso irão definir ainda mais a segurança e o papel do riociguat em doentes com HAP e outros tipos de PH.