Fallpresentation
en 10-årig tjej presenterar ett kliande utslag på bröstet. Vid undersökning observeras en erytematös och upphöjd plack med ett blekt centrum (Figur 1). Hon har haft en influensaliknande sjukdom den senaste veckan.
diagnos
den korrekta diagnosen i detta fall är urtikaria, ett mycket vanligt hudtillstånd som kan påverka människor i alla åldrar.
diskussion
Urticaria har många olika och ibland bisarra presentationer. Lesionerna är ofta ringformiga med ett tydligt centrum, men upphöjda valar förekommer ibland (Figur 2). Hos barn kan lesionerna ha ett atypiskt blåmärkeliknande utseende med lila missfärgning (Figur 3). Lesionerna blancherar med tryck och är extremt varierande i form och storlek. De karaktäristiskt ’flytta runt’ ganska snabbt (inom några timmar) och huden på någon del av kroppen kan påverkas. Ofta är utslaget intensivt kliande.
urticaria lesioner orsakas av frisättning av kemiska mediatorer, särskilt histamin. Histamin orsakar ökad permeabilitet hos små kapillärer och venoler, vilket orsakar vävnadsödem som är ansvarig för svullnad (Figur 4). Detta resulterar i lesioner som vanligtvis är erytematösa plack som kännetecknas av ett centralt område av pallor, såsom i detta fall.
Urticaria är en fläckdiagnos. Ett viktigt element i diagnosen är en historia av exponering för ett allergen, såsom en ny medicinering eller en virussjukdom som föregår utslaget. I många fall identifieras emellertid ingen orsak. En av nycklarna till att identifiera urtikaria är observation över tiden-det är karakteristiskt för utslaget att ändra form och fördelning eftersom hudområden blir eldfasta mot effekterna av histaminfrisättning. Vidare finns det ingen förändring på hudytan där utslaget har inträffat: reaktionen är helt i dermis. Undantaget från detta är lila urtikaria, där röda blodkroppar har undgått blodkärlen och lämnar ett blåmärkt utseende efter att wheal har löst sig.
Erythema multiforme kännetecknas av ’mål’ – lesioner med ett blekt centrum och förväxlas ofta med urtikaria. Emellertid har erythema multiforme en fast fördelning (lesioner migrerar inte) och ofta blåsor på grund av involvering av epidermis.
typer
urtikaria kan i stort sett klassificeras enligt dess varaktighet som akut eller kronisk.
akut urtikaria avser ett utbrott som varar i mindre än sex veckor och medieras normalt av ett IgE-svar. Urtikaria hos barn är vanligtvis akut.
kronisk urtikaria varar i mer än sex veckor och tenderar att vara associerad med normala IgE-nivåer och ökade autoantikroppsnivåer. De allra flesta fall av kronisk urtikaria är idiopatiska i naturen, men det finns en delmängd av drabbade som har en autoimmun sjukdom med histaminfrisättande autoantikroppar.
undersökningar
laboratorieundersökningar är i allmänhet inte användbara för att diagnostisera urtikaria, särskilt hos barn. Hos patienter med kronisk urtikaria kan ett fullständigt blodantal vara användbart för att kontrollera om det finns en eosinofili, bevis på parasitsjukdom eller en neutrofili som kan tyda på en bakteriell infektion. Ett C-reaktivt protein (CRP) – test och erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) – mätning kan visa bevis på en infektiös eller autoimmun komponent. Ett autologt serumhudtest är tillgängligt, men detta är ett ganska ospecifikt screeningtest som bara indikerar att cirkulerande histaminfrisättande faktorer är närvarande.
hantering
urtikaria hos barn tar i allmänhet en relativt godartad och självbegränsande kurs. De allra flesta har akut urtikaria som effektivt kan behandlas med en antihistamin om utslaget är kliande. De läkemedel som oftast används är icke-sederande antihistaminer som cetrizin eller loratadin (Observera att antihistaminer är relativt kontraindicerade hos barn under 12 månader). Dessa läkemedel är också fördelaktiga hos vuxna, hos vilka en lugnande antihistamin också kan vara till hjälp (särskilt på natten om det är svårt att sova).
hos patienter med invalidiserande, kliande kronisk urtikaria hos vilka antihistaminer ensamma inte är effektiva kan hänvisning till en immunolog för immunsuppressiv behandling krävas. Cyklosporin, metotrexat och intravenöst gammaglobulin är off-label behandlingar som kan vara användbara i denna inställning. Det nya biologiska medlet omalizumab är en monoklonal antikropp som binder till IgE och har rapporterats vara effektiv när alla andra terapier har misslyckats.1
alla former av urtikaria kan kompliceras av angioödem, som uppträder som svullnad som oftast involverar händer, fötter ögonlock och läppar. Svullnaden i sig är ofarlig. Angioödem som involverar svalget kan dock orsaka svårigheter att svälja och andas – patienter med urtikaria bör göras medvetna om denna möjlighet och instrueras att delta i en akutmottagning på sjukhus om det inträffar.
anafylaxi är i den extrema änden av urticaria svårighetsgrad, där en massiv utströmning av histamin resulterar i cirkulationskollaps. Patienter kan också ha generaliserad urtikaria och angioödem. De klassiska orsakerna till anafylaksi är bi-stick och intag av jordnötter. Anafylaxi är en medicinsk nödsituation som bör behandlas främst med adrenalin.