medelålder vid symtomdebut är 30-50 år. I vissa fall börjar symtomen före 20 års ålder med beteendestörningar och inlärningssvårigheter i skolan (Juvenil Huntingtonsjukdom, JHD; se denna term). Det klassiska tecknet är chorea som gradvis sprider sig till alla muskler. Andra oönskade rörelser inkluderar tics, jämförbara med de som ses i Tourettes syndrom (se denna term), men dessa är ganska sällsynta. Cerebellar tecken kan förekomma sporadiskt, liknande närvaron av hypo – och hypermetri. Dystoni (t.ex. torticollis) kan vara det första motortecknet vid Huntingtons sjukdom. Andra mindre kända, men vanliga och ofta försvagande egenskaper hos HD inkluderar oavsiktlig viktminskning, sömn – och cirkadiska rytmstörningar och dysfunktion i det autonoma nervsystemet. Dysartri och dysfagi blir mycket framträdande under sjukdomsförloppet. Att prata och svälja blir gradvis mer problematiskt vilket leder till kvävning när som helst hos vissa patienter. Alla patienter utvecklar hypokinesi och styvhet som leder till bradykinesi och svår akinesi. Alla psykomotoriska processer blir allvarligt försämrade. Patienter upplever också kognitiv nedgång. Psykiatriska symtom är mycket vanliga i det tidiga stadiet av sjukdomen, ofta före uppkomsten av motoriska symtom. Andelen patienter med psykiatriska tecken, såsom låg självkänsla, skuldkänslor, ångest och apati, varierar mellan 33% och 76%. Självmord förekommer oftare hos tidiga symtomatiska patienter och även hos premanifest-genbärare. De mest riskfyllda perioderna för självmord är runt tiden för gentestet och när självständigheten börjar minska.