Poprvé popsal Quinckeho v roce 1882 a odtud po něm pojmenován, izolované, non-dědičné uvular edém nebo „Quinckeho nemoc“ je vzácné onemocnění hlášených v obou dospělých a pediatrických věkových kategorií . Klinické projevy Quinckeho nemoc popsal Milton v roce 1876 a jeho mechanismus Heinrich Quinckeho, v pozdních 1800s, způsobem vývoje tohoto stavu, tj. akutní lokalizované otoky kůže a sliznic, byl poté považován za angioneurosis. To je jedinečná forma angioneurotický edém horních cest dýchacích, kde se pacient s příznaky, jako je pocit cizího tělesa v krku, kašel, dávení, hlasové změny, nebo dýchací potíže v akutní způsobem v nepřítomnosti jakékoli jiné ústavní příznaky, jako je horečka nebo vyrážka. Jako takový může být snadno vynechán nebo vyvrácen zdravotnickými pracovníky v raných stádiích a může se rychle zhoršit.
bylo hlášeno pouze několik případů s Quinckeho chorobou, a proto přesná epidemiologie stavu není dosud známa. Základní etiologií prozkoumány a v literatuře se uvádějí až teď patří potravinové alergie, jako jsou matice nebo krevety infekce, mechanického tlaku/trauma, regionální nebo celkové anestezii , bylinné prostředky , léky, jako jsou inhibitory ACE nebo ARB . Idiopatická etiologie je však zřídka hlášena .
obvykle je způsobena hypersenzitivní reakcí typu 1 . Patogeneze za zánětlivý edém je myšlenka být zprostředkováno prostřednictvím komplementového systému, které mohou být přes klasickou cestou, v nichž C1 je aktivované antigen-protilátka komplexu tvoří C1 esterázy, který se váže C4 a C2. Tím se aktivuje C3 následovaný zbytkem sekvence vedoucí k lýze buněk. Dědičná forma Quinckeho choroby pravděpodobně sleduje tuto cestu kvůli nedostatečnému inhibitoru C1 esterázy, který je hlavním regulátorem jak kinninových, tak komplementových cest. V alternativní cestě však existuje přímá aktivace endotoxinů C3, polysacharidů, které nakonec vedou k produkci anafylotoxinů, které způsobují zvýšenou vaskulární permeabilitu uvolňováním histaminu degranulací žírných buněk. To může být mechanismus v podmínkách, jako jsou léky, potravinové alergeny nebo anestetika, které způsobují Quinckeho chorobu. Nicméně, v našem případě etiopatogenese zdá idiopatické jako přesnou příčinu této reakce v našem pacient nemohl být konkrétně přičíst jakékoli identifikovatelné podněcování agent. Pacient byl dlouhodobě léčen stejnou sadou léků a 3 měsíce po definitivní operaci. Zdá se tedy, že přecitlivělost na léky nebo anestetikum zde není příčinným faktorem. Opožděná odpověď na jeho léčebný režim byla stále na paměti, ale po počátečním řízení nevykazoval žádnou recidivu v našem dlouhodobém sledování, zatímco na stejných lécích. Protože zde nebyly měřeny hladiny esterázy C1, byla stále zvažována možnost dědičného deficitu esterázy C1. Nedostatek recidivy v našem dlouhodobém sledování tohoto pacienta bez identifikovaných přímých korelačních nebo srážecích činidel označil pravděpodobnější případ idiopatické etiologie.
musí být provedena vyšetření na vyšetření alergické povahy onemocnění včetně CBC, ESR, kožního prick testu a RAST. V opakujících se případech je třeba měřit hladiny esterázy C1 a hladiny tryptázy žírných buněk. I když některé testy byly provedeny v našem případě, inhibitor C1 esterázy úrovni, funkční C1 inhibitor aktivity komplementu C3 a C4, a RAST nemohlo být provedeno z důvodu nedostupnosti dostatek financí, a žírných buněk tryptase úrovně 1-2 h a 24 h hladiny, které musí být měřeny ihned na nástup na základní nebyly udělal v našem případě, a to nezdálo poučné pro kontrolu hladiny několik hodin po reakci, kdy pacient prezentovány. Přímá vizualizace nebo boční krku prostý rentgenový snímek by měl být za pomoci vyloučit epiglotitida a krku tampónem může být provedena v případě pochybností o nějaké infekční etiologie.
Quinckeho je, nesmí být zaměňována s podobnou prezentaci subjekt: Izolované uvulitis, kde je primární řízení zahrnuje antibiotické terapie vzhledem k jeho infekční etiologie.
komplikace a důsledky tohoto stavu by mohly být morbidní ‚ dokonce smrtelné v některých případech. Vzhledem k velkému množství edému a náhlému akutnímu nástupu může uvulární edém způsobit obstrukci dýchacích cest. Nejvíce obávané a potenciálně fatální projevy Quinckeho nemoc je orofaryngeální edém, který může potencovat do smrtící obstrukce dýchacích cest dochází v důsledku uvular edém rozvíjet do glottis obstrukce a otok hrtanu. To může způsobit kompromis dýchacích cest a život ohrožující hypoxémii .
Recidivující nebo refrakterní Quinckeho edém může také způsobit chrápání, nebo spánková apnoe v důsledku primitivní dýchací cesty podmínek v dlouhodobém horizontu, což vede k chronické onemocnění s potenciálně fatálními následky. To může být také brzy představí funkci dědičné C1 esterázy nedostatek, který, když minul může způsobit další angioneurotický stridor a že je refrakterní na standardní léčbu.
okamžitá léčba uvulárního edému závisí na stupni kompromisu dýchacích cest a patentová údržba dýchacích cest zůstává převládající primární strategií. V případě nouze mohou být nezbytné intravenózní blokátory H1 a H2, kortikosteroidy a dokonce i epinefrin. Resuscitační souprava s anesteziologickým týmem musí být vždy připravena na povel a měla by být k dispozici zařízení pro endotracheální intubaci a cricothyroidotomii. Po zajištění dýchacích cest bez obstrukce by měla být identifikována základní příčina.
u pacientů s posttraumatickou nebo inhalační uvulitidou musí být podávány steroidy. Mezi léky používané ke snížení otoku patří epinefrin, difenhydramin, cimetidin a steroidy. Dexamethason byl považován za lék volby s ohledem na jeho silné protizánětlivé vlastnosti a dlouhý poločas .
pacienti s podezřením na neinfekční příčinu, kteří nereagují na výše uvedené léky, mohou mít nedostatek komplementu a měli by také dostávat inhibitor plazminogenu e-aminokapronová kyselina . Tuto dědičnou etiologii je třeba mít na paměti zejména v opakujících se a refrakterních případech a opatření, jako je čerstvá zmrazená plazma a kyselina beta epsilon amino kapronová, byla za takových podmínek vyzkoušena.
symptomy obvykle zcela vymizí během 24-48 hodin; je však nutné pečlivě sledovat pacienta na příznaky respirační tísně nebo recidivy.
Opakující se uvular edém útoky byly připisovány hlubších dědičný angioedém, získaný inhibitor C1 esterázy nedostatek, nebo může zřídka bod k malignity prostor parafaryngeální jak uvádí Wareing et al. . Jako tento pacient neměl žádné opakující se epizody, tam byl žádná nutnost pro hodnocení sérum C1 esterázy úrovní v této fázi, a proto nejsou prováděny. Vzhledem k mladému věku však byl pacientovi vysvětlen jeho stav a dlouhodobě sledován.
velmi vzácně mohou být vyžadovány invazivní techniky zajištění dýchacích cest ve formě dekomprese jehly. Chirurgické řízení navrhl, zahrnuje uvular debulking s uvulotomy nebo uvulectomy tím, že na oko nebo ořezávání distální konec uvula a pokoušeli podle Evans et al. v roce 1987 . Ale protože neexistují žádné další zprávy týkající se stejné, chirurgické řízení vzhledem k jeho vysoké morbiditě má minimální až nulovou roli v protokolu řízení.
V našem případě se jako etiologii idiopatické, základem léčby byl dexamethason a H1, H2 blokátory histaminu, který řeší příznaky výrazně. Celková prognóza Quinckeho choroby je dobrá a míra recidivy je nízká.