Sagspræsentation
en 36-årig barnløs kvinde blev indlagt på hospitalet med mavesmerter, kvalme og appetitløshed af 6 måneders varighed. Urin-human choriongonadotropin var positiv, og ultralyd afslørede en levedygtig dichorionisk diamniotisk tvillinggraviditet på 17 ugers drægtighed. Dette var en uplanlagt graviditet med komplekse sociale forhold. Denne eritreiske kvinde havde boet i Storbritannien i 12 år og havde været hjemløs i fortiden 2 flere år. Hun gav en historie med nedsat appetit og dårlig adgang til mad, hvilket resulterede i tab af >10% af hendes kropsvægt over 6 måneder. Hun nægtede forbrug af alkohol, tobak eller ulovlige stoffer og var ikke involveret i prostitution. Hendes medicinske historie var signifikant for livmoderfibroider og kvindelig kønslemlæstelse.
ved undersøgelse var patienten kakektisk, og hendes vægt var 49 kg (kropsmasseindeks 17). Hun var uden feber, og hendes bryst var klart. Ud over den gravide livmoder var to store ikke-ømme uregelmæssige mobile masser, der var i overensstemmelse med fibroider, håndgribelige i maven. Der var ingen palpabel lymfadenopati.
hendes dårlige ernæringsmæssige tilstand blev oprindeligt tilskrevet fattigdom og livsstilsfaktorer. Hun blev startet på orale kosttilskud og henvist til social støtte i samfundet.
hun blev gennemgået ved 23 ugers drægtighed i fødselsklinikken. Hun havde løbende anoreksi og vægten var faldet til 48 kg. Pelvic ultralyd bekræftede store intra-abdominale masser i overensstemmelse med fibroider, men på grund af hendes betydelige sygelighed blev hun optaget til videre arbejde op.
ved indlæggelse blev hun bemærket at have jernmangelanæmi (hæmoglobin (Hb) 95 g/L, gennemsnitligt korpuskulært volumen 79 fL, serumjern 5-liter/dl, transferrinmætning 8%). Nyrefunktion, elektrolytter, leverfunktion og thyreoideafunktion var alle normale. Albumin var 33 g / L (normalt i andet trimester). C-reaktivt protein var 38 mg / L, og cøliaki-serologien var negativ. HIV og Strongyloides serologi var negativ, og afføring mikroskopi var negativ for parasitter. Arbejdsdiagnose var malignitet af ukendt oprindelse.
en MR-scanning af maven og bækkenet (se figur 1A, B) viste tvillingegraviditet og to store livmoderfibroider, der måler henholdsvis 18 og 12 cm. Begge havde træk ved hæmoragisk degeneration, men ingen andre vedrørende træk. Der var ingen tegn på tarmobstruktion (selvom tarmen blev fortrængt af massen—se figur 1B), ingen signifikant fri væske og ingen patologisk lymfadenopati.
(a) aksial skive fra MR (T2-vægtet) ved 23 ugers drægtighed. (B) Sagittal skive fra MR ved 23 ugers drægtighed.
for at udvide søgningen efter mistænkt underliggende kræft blev der udført flere andre undersøgelser. Bryst røntgen var unremarkable. CT af brystkassen blev også udført, idet man specifikt søgte neoplastiske læsioner eller patologisk lymfadenopati. Dette viste normal lungeparenchyma med tegn på hverken malignitet eller tuberkulose. Øvre gastroinstestinal (GI) endoskopi viste gastritis og duodenitis med tilstedeværelsen af Helicobacter pylori. Der var hverken makroskopiske eller histologiske træk ved malignitet.
patienten blev behandlet med antibiotika for at udrydde H. pylori, men i mangel af nogen identificerbar ondartet proces blev hun administreret støttende med nasogastrisk fodring og jerntilskud og forblev en indlæggelse i 8 uger.
ved 31 ugers svangerskab begyndte hun at gå op i vægt og blev udskrevet til midlertidig indkvartering. Hun vendte derefter tilbage ved 36 ugers drægtighed med spontan brud på membraner. Tvilling A var cephalisk, og patienten blev forvaltet forventningsfuldt. Fireogtyve timer efter brud på membraner, på trods af regelmæssige sammentrækninger, forblev livmoderhalsen ufortyndet. Efter rådgivning, som omfattede en diskussion om augmentation med intravenøs ilttocin, operativ abdominal levering, risici vedrørende kejsersnit, især akut kejsersnit, og risici vedrørende potentiel obstruktion af tvilling B, hvis tvilling a skulle leveres vaginalt, blev beslutningen truffet om at udføre en kategori 3 kejsersnit.
ved kejsersnit viste livmoderen sig at være klæbende til den forreste abdominalvæg på moderens højre side. Blæren blev forhøjet med peritoneale adhæsioner. Disse blev delt, og der blev foretaget et højt livmoderinsnit. Tvilling B (hun med en vægt på 2,45 kg) blev først leveret ved breech-ekstraktion. Tvilling a (mand, der vejer 2,32 kg) blev leveret cephalic med vanskeligheder på grund af et påvirket hoved og tryk fra ovennævnte fibroider. På grund af den omfattende masse af fibroiderne og deres vedhæftning til mavevæggen var det ikke muligt at udforske maven yderligere. Proceduren blev kompliceret af et estimeret blodtab på 2,3 L sekundært til blødning fra en forlængelse til livmoderindsnittet. Patienten blev transfunderet 2 enheder pakket røde blodlegemer i teater og genvundet i høj afhængighed enhed.
moderen og hendes babyer kom sig godt postoperativt og blev udskrevet fra hospitalet efter 1 uge.
hun præsenterede igen 19 dage efter fødslen med et klinisk billede, der er kompatibelt med sepsis. Temperaturen var 38,9 C, og hun var takykardisk ved 142 bpm og hypotensiv ved 90/60 mm Hg. Hendes mave var udstrakt og meget øm. Hun blev startet på bredspektret antibiotika med en arbejdsdiagnose af sepsis. Undersøgelsesresultaterne var som følger: HB 67 g/L, antal hvide blodlegemer 9,4 liter 109/L, C-reaktivt protein 261 mg/L og albumin 22 g / L. nyrefunktion, elektrolytter og leverfunktionstest var normale. Blodkulturer var negative, og urinkulturer udviste moderat vækst (104 cfu/mL) af Klebsiella pneumoniae. Vatpinde i mavesåret viste kraftig blandet vækst af coliformer. Røntgenbillede af brystet viste mild basal atelektase, men var ellers ikke bemærkelsesværdig.
gentag MR-scanning viste flere bækken samlinger, herunder en samling inden for kejsersnit ar indeholdende gas locules i overensstemmelse med en inficeret samling. Dette var i kommunikation med en væskeopsamling i livmoderhulen og forlænget gennem livmoderserosa ind i den forreste abdominalvæg (se figur 2b). Fibroiderne blev forstørret, og den hæmoragiske degeneration var skredet frem (se figur 2A). Det var ikke muligt at vurdere tarmen i detaljer på grund af den store størrelse af fibroiderne og den omfattende inflammatoriske fedtstranding, men det var tydeligt, at de inflammatoriske masser forårsagede forskydning og komprimering af tarmen (se figur 2a).
(a) aksial skive MR (T2-vægtet) ved 19 dage efter fødslen. (B) Sagittal skive MR (T2-vægtet) ved 19 dage efter fødslen.