Erstmals 1882 von Quincke beschrieben und von dort nach ihm benannt, ist ein isoliertes nicht-erbliches Uvularödem oder „Quincke-Krankheit“ eine seltene Erkrankung, die sowohl im Erwachsenen- als auch im pädiatrischen Alter berichtet wird . Die klinischen Manifestationen der Quincke-Krankheit, die 1876 von Milton beschrieben wurden, und ihr Mechanismus von Heinrich Quincke in den späten 1800er Jahren, die Art der Entwicklung dieses Zustands, d. H. Akute lokalisierte Schwellung der Haut und der Schleimhäute, wurde später als Angioneurose angesehen. Es ist eine einzigartige Form des angioneurotischen Ödems der oberen Atemwege, bei der ein Patient Symptome wie Fremdkörpergefühl im Hals, Husten, Würgen, Stimmveränderung oder Atembeschwerden in akuter Weise ohne andere konstitutionelle Symptome wie Fieber oder Hautausschlag aufweist. Als solches kann es leicht übersehen oder widerlegt von Medizinern in seinen frühen Stadien und kann sich schnell verschlechtern.
Es wurden nur wenige Fälle mit Quincke-Krankheit gemeldet, und daher ist eine genaue Epidemiologie der Erkrankung noch nicht bekannt. Zu den zugrunde liegenden Ursachen, die bisher in der Literatur untersucht und berichtet wurden, gehören Nahrungsmittelallergien wie Nuss- oder Garneleninfektionen, mechanischer Druck / Trauma Regional- oder Vollnarkose , pflanzliche Wirkstoffe , Medikamente wie ACE-Hemmer oder ARB . Idiopathische Ätiologie wird jedoch selten berichtet .
Es wird normalerweise durch Typ-1-Überempfindlichkeitsreaktion verursacht . Es wird angenommen, dass die Pathogenese hinter dem entzündlichen Ödem durch das Komplementsystem vermittelt wird, das über den klassischen Weg erfolgen kann, bei dem C1 durch einen Antigen-Antikörper-Komplex aktiviert wird, um C1-Esterase zu bilden, die C4 und C2 bindet. Dies aktiviert C3, gefolgt vom Rest der Sequenz, die zur Zelllyse führt. Die erbliche Form der Quincke-Krankheit folgt wahrscheinlich diesem Weg aufgrund eines mangelhaften C1-Esterase-Inhibitors, der der Hauptregulator sowohl für Kinnin- als auch für Komplementwege ist. Im alternativen Weg gibt es jedoch eine direkte Aktivierung von C3-Endotoxinen, Polysacchariden, die letztendlich zur Produktion von Anaphylaxinen führen, die durch Histaminfreisetzung durch Mastzellendegranulation eine erhöhte Gefäßpermeabilität verursachen. Dies ist der Mechanismus bei Erkrankungen wie Medikamenten, Nahrungsmittelallergenen oder Anästhetika, die die Quincke-Krankheit verursachen. In unserem Fall scheint die Ätiopathogenese jedoch idiopathisch zu sein, da die genaue Ursache dieser Reaktion bei unserem Patienten nicht spezifisch auf einen identifizierbaren Erreger zurückgeführt werden konnte. Der Patient war auf Langzeitbehandlung mit dem gleichen Satz von Medikamenten und 3 Monate nach einer endgültigen Operation. Daher schien Überempfindlichkeit gegen Medikamente oder Anästhetika hier kein ursächlicher Faktor zu sein. Eine verzögerte Reaktion des Medikaments auf sein Behandlungsschema wurde immer noch im Auge behalten, aber nach dem ersten Management zeigte er keine Wiederholung in unserer langfristigen Follow-up, während auf den gleichen Medikamenten. Da die C1-Esterase-Spiegel hier nicht gemessen wurden, wurde die Möglichkeit eines hereditären C1-Esterase-Mangels weiterhin in Betracht gezogen. Das Fehlen eines Rezidivs in unserer Langzeitbeobachtung dieses Patienten ohne direkte korrelierende oder auslösende Mittel identifizierte einen wahrscheinlicheren Fall idiopathischer Ätiologie.
Untersuchungen zur Untersuchung der allergischen Natur der Krankheit, einschließlich CBC, ESR, Hautpricktest und RAST, müssen durchgeführt werden. In wiederkehrenden Fällen müssen die C1-Esterase-Spiegel und die Mastzell-Tryptase-Spiegel gemessen werden. Obwohl einige der Tests in unserem Fall durchgeführt wurden, konnten der C1-Esterase-Inhibitor-Spiegel, die funktionelle C1-Inhibitor-Aktivität, das Komplement C3 und C4 sowie RAST nicht durchgeführt werden, da keine ausreichenden Insulin- und Mastzell-Tryptase-Spiegel von 1-2 h und 24 h vorhanden waren h-Spiegel, die sofort zu Beginn für den Ausgangswert gemessen werden müssen, waren in unserem Fall nicht durchgeführt worden, und es schien nicht aufschlussreich, die Spiegel mehrere Stunden nach der Reaktion zu überprüfen, als sich der Patient vorstellte. Eine direkte Visualisierung oder eine seitliche Röntgenaufnahme des Halses sollte in Betracht gezogen werden, um eine Epiglottitis auszuschließen, und im Zweifelsfall kann ein Rachenabstrich durchgeführt werden einer infektiösen Ätiologie.
Quincke’s darf nicht mit einer ähnlichen präsentierenden Entität verwechselt werden: Isolierte Uvulitis, bei der die primäre Behandlung aufgrund ihrer infektiösen Ätiologie eine Antibiotikatherapie umfasst.
Komplikationen und Folgen dieser Erkrankung können in einigen Fällen krankhaft oder sogar tödlich sein. Aufgrund des Großteils des Ödems und des plötzlichen akuten Auftretens kann das Uvularödem die Atemwege verstopfen. Die am meisten gefürchtete und potenziell tödliche Manifestation der Quincke-Krankheit ist das oropharyngeale Ödem, das sich zu einer tödlichen Atemwegsobstruktion potenzieren kann, die als Folge des Uvularödems auftritt, um sich zu einer Glottisobstruktion und einem Kehlkopfödem zu entwickeln. Dies kann zu Atemwegsverletzungen und lebensbedrohlicher Hypoxämie führen .
Rezidivierende oder refraktäre Quincke-Ödeme können aufgrund der unterdurchschnittlichen Atemwegsbedingungen langfristig auch Schnarchen oder Schlafapnoe verursachen, was zu einer chronischen Erkrankung mit potenziell tödlichen Folgen führt. Es kann auch ein frühes Merkmal eines hereditären C1-Esterase-Mangels sein, der, wenn er versäumt wird, weiteren angioneurotischen Stridor verursachen kann und der auf eine Standardbehandlung nicht anspricht.
Die sofortige Behandlung des Uvularödems hängt vom Grad des Atemwegskompromisses ab, und die Aufrechterhaltung der Atemwege bleibt die vorherrschende Primärstrategie. In Notfällen können intravenöse H1- und H2-Blocker, Kortikosteroide und sogar Adrenalin erforderlich sein. Das Reanimationsset mit einem Anästhesisten-Team muss immer auf Stichwort bereit sein und Einrichtungen für die endotracheale Intubation und Cricothyreoidotomie sollten verfügbar sein. Nachdem sichergestellt wurde, dass die Atemwege frei von Hindernissen sind, sollte die zugrunde liegende Ursache identifiziert werden.
Bei Patienten mit posttraumatischer oder inhalativer Uvulitis müssen Steroide verabreicht werden. Medikamente zur Verringerung der Schwellung umfassen Adrenalin , Diphenhydramin, Cimetidin und Steroide. Dexamethason wurde aufgrund seiner starken entzündungshemmenden Eigenschaften und seiner langen Halbwertszeit als Medikament der Wahl angesehen .
Patienten mit Verdacht auf nicht infektiöse Ursache, die nicht auf die oben genannten Medikamente ansprechen, können einen Komplementmangel haben und sollten auch Plasminogeninhibitor e-Aminocapronsäure erhalten . Diese erbliche Ätiologie muss insbesondere bei rezidivierenden und refraktären Fällen berücksichtigt werden, und Maßnahmen wie frisch gefrorenes Plasma und Beta-Epsilon-Aminocapronsäure wurden unter solchen Bedingungen ausprobiert.
Die Symptome klingen in der Regel innerhalb von 24-48 Stunden vollständig ab; Es ist jedoch eine genaue Beobachtung des Patienten auf Anzeichen von Atemnot oder Rezidiven erforderlich.
Rezidivierende uvulöse Ödemattacken wurden dem zugrunde liegenden hereditären Angioödem, dem erworbenen C1-Esterase-Inhibitor-Mangel zugeschrieben oder können selten auf eine Malignität des parapharyngealen Raums hinweisen, wie von Wareing et al. . Da bei diesem Patienten keine rezidivierenden Episoden auftraten, bestand in diesem Stadium keine Notwendigkeit für eine Bewertung mit Serum-C1-Esterase-Spiegeln und wurde daher nicht durchgeführt. Aufgrund des jungen Alters wurde dem Patienten jedoch sein Zustand erklärt und er wurde langfristig überwacht.
Sehr selten können invasive Techniken zur Sicherung der Atemwege in Form einer Nadeldekompression erforderlich sein. Chirurgisches Management vorgeschlagen umfasst Uvular Debulking mit Uvulotomie oder Uvulektomie durch Zerreißen oder Trimmen des distalen Endes der Uvula und wurde von Evans et al. im Jahr 1987 . Da es jedoch keine weiteren Berichte darüber gibt, spielt das chirurgische Management aufgrund seiner hohen Morbidität eine minimale bis Null Rolle im Managementprotokoll.
In unserem Fall ‚ Da die Ätiologie idiopathisch war, war die Hauptstütze der Behandlung Dexamethason und H1, H2 Histaminblocker, die die Symptome signifikant lösten. Die Gesamtprognose der Quincke-Krankheit ist gut und die Rezidivraten sind niedrig.