Ptosis Congénita

Síndrome de Horner Congénito

El síndrome de Horner es el resultado de un defecto en la inervación simpática del ojo y las estructuras anexas y causa una ptosis ipsilateral, miosis de la pupila y anhidrosis del lado afectado de la cara. La ptosis asociada con el síndrome de Horner es única en el sentido de que resulta de la inactivación muscular de Mueller en oposición a cualquier tipo de disfunción del elevador.

El síndrome de Horner se ve más comúnmente como una afección adquirida en adultos; menos del 5% de los casos se pueden clasificar como verdaderamente congénitos. La causa más común del síndrome de Horner congénito es el trauma del nacimiento que resulta en una lesión del plexo braquial. También se han notificado causas potencialmente mortales de la enfermedad de Horner congénita, como neuroblastoma torácico y cervical, agenesia de la arteria carótida interna y complicaciones de procedimientos quirúrgicos perinatales. Aunque menos común, también se ha descrito el Horner congénito resultante de aneurismas de la arteria carótida y disección carótida traumática (Mirzai, 2006).

La ptosis secundaria a un síndrome de Horner generalmente se puede distinguir de la ptosis congénita aislada debido a los hallazgos oculares y anexos asociados. Los bebés presentan ptosis unilateral pero también miosis asociada. Los padres pueden informar que el lado afectado de la cara no se enrojece cuando el bebé llora (el llamado bebé arlequín). En los casos de Horner congénito asociado con disgenesis simpática (y no trauma de nacimiento), el iris afectado puede ser más ligero, ya que los melanocitos del iris, como las células ganglionares simpáticas, derivan de las células de la cresta neural.

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