Présentation du cas
Une femme nulliparée de 36 ans a été admise à l’hôpital pour des douleurs abdominales, des nausées et une perte d’appétit de 6 mois. La gonadotrophine chorionique β-humaine urinaire a été positive et l’échographie a révélé une grossesse jumelle diamniotique dichorionique viable de 17 semaines de gestation. C’était une grossesse non planifiée avec des circonstances sociales complexes. Cette femme érythréenne vivait au Royaume-Uni depuis 12 ans et était sans abri depuis 2 ans. Elle a présenté des antécédents de perte d’appétit et de manque d’accès à la nourriture, entraînant une perte de > 10% de son poids corporel en 6 mois. Elle niait avoir consommé de l’alcool, du tabac ou des substances illicites et n’était pas impliquée dans la prostitution. Ses antécédents médicaux étaient importants pour les fibromes utérins et les mutilations génitales féminines.
À l’examen, la patiente était cachectique et son poids était de 49 kg (indice de masse corporelle 17). Elle n’avait pas de fièvre et sa poitrine était claire. En plus de l’utérus gravide, deux grandes masses mobiles irrégulières non tendres compatibles avec les fibromes étaient palpables dans l’abdomen. Il n’y avait pas de lymphadénopathie palpable.
Son mauvais état nutritionnel a d’abord été attribué à des facteurs de pauvreté et de style de vie. Elle a commencé à prendre des suppléments nutritionnels par voie orale et a été référée pour un soutien social dans la communauté.
Elle a été examinée à 23 semaines de gestation à la clinique prénatale. Elle avait une anorexie continue et son poids était tombé à 48 kg. L’échographie pelvienne a confirmé d’importantes masses intra-abdominales compatibles avec les fibromes, mais en raison de sa morbidité importante, elle a été admise pour un travail supplémentaire.
À son admission, elle présentait une anémie ferriprive (hémoglobine (Hb) 95 g /L, volume corpusculaire moyen 79 fL, fer sérique 5 µg / dL, saturation en transferrine 8%). La fonction rénale, les électrolytes, la fonction hépatique et la fonction thyroïdienne étaient tous normaux. L’albumine était de 33 g /L (normale pour le deuxième trimestre). La protéine réactive C était de 38 mg /L et la sérologie cœliaque était négative. La sérologie du VIH et des Strongyloides était négative et la microscopie des selles était négative pour les parasites. Le diagnostic de travail était une tumeur maligne d’origine inconnue.
Une IRM de l’abdomen et du bassin (voir figure 1A, B) a montré une grossesse gémellaire et deux gros fibromes utérins mesurant respectivement 18 et 12 cm. Les deux présentaient des caractéristiques de dégénérescence hémorragique, mais aucune autre caractéristique concernant. Il n’y avait aucun signe d’obstruction intestinale (bien que l’intestin soit déplacé par la masse — voir figure 1B), aucun liquide libre significatif et aucune adénopathie pathologique.
( A) Tranche axiale de l’IRM (pondérée T2) à 23 semaines de gestation. (B) Tranche sagittale de l’IRM à 23 semaines de gestation.
Afin d’élargir la recherche de cancers sous-jacents présumés, plusieurs autres enquêtes ont été effectuées. La radiographie pulmonaire était banale. Une tomodensitométrie du thorax a également été réalisée, en recherchant spécifiquement des lésions néoplasiques ou une adénopathie pathologique. Cela a montré un parenchyme pulmonaire normal avec des signes de tumeur maligne ni de tuberculose. L’endoscopie gastroinstestinale supérieure (GI) a montré une gastrite et une duodénite avec la présence d’Helicobacter pylori. Il n’y avait ni caractéristiques macroscopiques ni histologiques de la malignité.
La patiente a été traitée avec des antibiotiques pour éradiquer H. pylori, mais en l’absence de tout processus malin identifiable, elle a été prise en charge avec une alimentation nasogastrique et des suppléments de fer, et est restée hospitalisée pendant 8 semaines.
À 31 semaines de gestation, elle commençait à prendre du poids et a été renvoyée dans un logement temporaire. Elle est ensuite revenue à 36 semaines de gestation, avec rupture spontanée des membranes. Le jumeau A était céphalique et le patient a été pris en charge dans l’expectative. Vingt-quatre heures après la rupture des membranes, malgré des contractions régulières, le col de l’utérus n’était pas dilaté. Après consultation, qui comprenait une discussion sur l’augmentation par l’ocytocine intraveineuse, l’accouchement chirurgical abdominal, les risques liés à la césarienne, en particulier la césarienne d’urgence, et les risques liés à l’obstruction potentielle du jumeau B si le jumeau A devait être administré par voie vaginale, la décision a été prise de pratiquer une césarienne de catégorie 3.
Lors de la césarienne, l’utérus s’est avéré adhérent à la paroi abdominale antérieure du côté droit maternel. La vessie était élevée avec des adhérences péritonéales. Ceux-ci ont été divisés et une incision utérine élevée a été pratiquée. Le Twin B (femelle pesant 2,45 kg) a été livré en premier, par extraction par culasse. Le jumeau A (mâle pesant 2,32 kg) a été livré céphalique avec difficulté en raison d’une tête impactée et de la pression des fibromes ci-dessus. En raison de la masse importante des fibromes et de leur adhérence à la paroi abdominale, il n’a pas été possible d’explorer davantage l’abdomen. La procédure a été compliquée par une perte de sang estimée à 2,3 L secondaire à un saignement résultant d’une extension de l’incision utérine. Le patient a été transfusé dans 2 unités de globules rouges emballés dans le théâtre et récupéré dans l’unité de forte dépendance.
La mère et ses bébés se sont bien rétablis après l’opération et sont sortis de l’hôpital après 1 semaine.
Elle a présenté à nouveau 19 jours après l’accouchement avec un tableau clinique compatible avec la septicémie. La température était de 38,9 ° C et elle était tachycardique à 142 bpm et hypotensive à 90/60 mm Hg. Son abdomen était distendu et très tendre. Elle a commencé à prendre des antibiotiques à large spectre avec un diagnostic efficace de septicémie. Les résultats de l’enquête étaient les suivants: Hb 67 g / L, nombre de globules blancs 9,4 × 109 / L, protéine réactive C 261 mg / L et albumine 22 g / L. Les tests de la fonction rénale, des électrolytes et de la fonction hépatique étaient normaux. Les hémocultures étaient négatives et les cultures d’urine montraient une croissance modérée (104 ufc/mL) de Klebsiella pneumoniae. Des écouvillons de la plaie abdominale ont montré une forte croissance mixte de coliformes. La radiographie pulmonaire a montré une atélectasie basale légère mais était par ailleurs banale.
Une IRM répétée a montré plusieurs collections pelviennes, y compris une collection au sein de la cicatrice de césarienne contenant des locules gazeux en accord avec une collection infectée. Celle-ci était en communication avec une collection de liquide dans la cavité utérine et s’étendait à travers la séreuse utérine jusqu’à la paroi abdominale antérieure (voir figure 2B). Les fibromes étaient hypertrophiés et la dégénérescence hémorragique avait progressé (voir figure 2A). Il n’a pas été possible d’évaluer l’intestin en détail en raison de la taille des fibromes et de l’important échouage inflammatoire des graisses, mais il était clair que les masses inflammatoires provoquaient un déplacement et une compression de l’intestin (voir figure 2A).
( A) Tranche axiale d’IRM (pondérée T2) à 19 jours après l’accouchement. (B) Tranche sagittale de l’IRM (pondérée T2) à 19 jours après l’accouchement.