Syndrome de Horner congénital
Le syndrome de Horner résulte d’un défaut de l’innervation sympathique de l’œil et des structures annexes et provoque une ptose ipsilatérale, un myosis de la pupille et une anhydrose du côté affecté du visage. La ptose associée au syndrome de Horner est unique en ce sens qu’elle résulte de l’inactivation musculaire de Mueller par opposition à toute sorte de dysfonctionnement du lève-personne.
Le syndrome de Horner est le plus souvent considéré comme une affection acquise chez l’adulte; moins de 5% des cas peuvent être classés comme véritablement congénitaux. La cause la plus fréquente du syndrome de Horner congénital est un traumatisme à la naissance entraînant une lésion du plexus brachial. Des causes potentiellement mortelles de Horner congénital, notamment un neuroblastome thoracique et cervical, une agénésie de l’artère carotide interne et des complications résultant d’interventions chirurgicales périnatales ont également été rapportées. Bien que moins fréquents, des Horner congénitaux résultant d’anévrismes de l’artère carotide et d’une dissection traumatique de la carotide ont également été décrits (Mirzai, 2006).
La ptose secondaire à un syndrome de Horner peut généralement être distinguée de la ptose congénitale isolée en raison des découvertes oculaires et annexielles associées. Les nourrissons présentent une ptose unilatérale mais également un myosis associé. Les parents peuvent signaler que le côté affecté du visage ne rougit pas lorsque le nourrisson pleure (ce qu’on appelle le bébé Arlequin). Dans les cas de Horner congénital associé à une dysgénèse sympathique (et non à un traumatisme à la naissance), l’iris affecté peut être plus léger, car les mélanocytes de l’iris, comme les cellules ganglionnaires sympathiques, dérivent des cellules de la crête neurale.