Presentazione del caso
Una donna nullipare di 36 anni è stata ricoverata in ospedale con dolore addominale, nausea e perdita di appetito della durata di 6 mesi. La gonadotropina corionica β-umana urinaria è risultata positiva e l’ecografia ha rivelato una gravidanza gemellare dicorionica diamniotica vitale di gestazione di 17 settimane. Questa è stata una gravidanza non pianificata con circostanze sociali complesse. Questa donna eritrea aveva vissuto nel Regno Unito per 12 anni ed era stato senza casa per il passato 2 anni. Ha dato una storia di appetito diminuito e scarso accesso al cibo, con conseguente perdita di >10% del suo peso corporeo in 6 mesi. Ha negato il consumo di alcol, tabacco, o qualsiasi sostanza illecita, e non è stato coinvolto nella prostituzione. La sua storia medica era significativa per fibromi uterini e mutilazioni genitali femminili.
All’esame, il paziente era cachettico e il suo peso era di 49 kg (indice di massa corporea 17). Era senza febbre e il suo petto era chiaro. Oltre all’utero gravido, due grandi masse mobili irregolari non tenere coerenti con i fibromi erano palpabili nell’addome. Non c’era linfoadenopatia palpabile.
Il suo cattivo stato nutrizionale è stato inizialmente attribuito a fattori di povertà e stile di vita. Lei è stato avviato su integratori alimentari orali, e di cui per il sostegno sociale nella comunità.
È stata recensita alla gestazione di 23 settimane nella clinica prenatale. Aveva anoressia in corso e il peso era sceso a 48 kg. L’ecografia pelvica ha confermato grandi masse intra-addominali coerenti con i fibromi, ma a causa della sua significativa morbilità è stata ricoverata per ulteriori lavori.
Al momento del ricovero, è stata osservata anemia da carenza di ferro (emoglobina (Hb) 95 g/L, volume corpuscolare medio 79 fL, ferro sierico 5 µg/dL, saturazione della transferrina 8%). La funzionalità renale, gli elettroliti, la funzionalità epatica e la funzionalità tiroidea erano tutti normali. L’albumina era 33 g / L (normale per il secondo trimestre). La proteina C reattiva era 38 mg / L e la sierologia celiaca era negativa. La sierologia di HIV e Strongyloides era negativa e la microscopia delle feci era negativa per i parassiti. La diagnosi di lavoro era malignità di origine sconosciuta.
Una risonanza magnetica dell’addome e del bacino (vedi figura 1A, B) ha mostrato una gravidanza gemellare e due grandi fibromi uterini di 18 e 12 cm, rispettivamente. Entrambi avevano caratteristiche di degenerazione emorragica, ma nessun altro riguardante caratteristiche. Non c’era evidenza di ostruzione intestinale (sebbene l’intestino fosse spostato dalla massa—vedi figura 1B), nessun fluido libero significativo e nessuna linfoadenopatia patologica.
(A) Fetta assiale da MRI (T2-ponderata) alla gestazione di 23 settimane. (B) Fetta sagittale dalla risonanza magnetica alla gestazione di 23 settimane.
Al fine di ampliare la ricerca di sospetto cancro sottostante, sono state eseguite diverse altre indagini. La radiografia del torace era insignificante. È stata eseguita anche la TC del torace, cercando specificamente lesioni neoplastiche o linfoadenopatia patologica. Ciò ha mostrato parenchima polmonare normale con evidenza né di malignità né di tubercolosi. L’endoscopia gastroinstestinale superiore (GI) ha mostrato gastrite e duodenite con presenza di Helicobacter pylori. Non c’erano né caratteristiche macroscopiche né istologiche di malignità.
La paziente è stata trattata con antibiotici per eradicare H. pylori, ma in assenza di qualsiasi processo maligno identificabile, è stata gestita in modo supportato con alimentazione nasogastrica e integratori di ferro, ed è rimasta ricoverata per 8 settimane.
A 31 settimane di gestazione, stava iniziando a ingrassare e fu dimessa in un alloggio temporaneo. Tornò poi a 36 settimane di gestazione, con rottura spontanea delle membrane. Gemello A era cefalica e il paziente è stato gestito in attesa. Ventiquattro ore dopo la rottura delle membrane, nonostante le contrazioni regolari, la cervice è rimasta non diluita. A seguito di consulenza, che comprendeva una discussione per quanto riguarda l “aumento con ossitocina endovenosa, parto addominale operativa, rischi per quanto riguarda il taglio cesareo, in particolare taglio cesareo d” emergenza, e rischi per quanto riguarda la potenziale ostruzione del gemello B se gemello A dovesse essere consegnato vaginale, la decisione è stata presa per eseguire una categoria 3 taglio cesareo.
Al taglio cesareo, l’utero è risultato aderente alla parete addominale anteriore sul lato destro materno. La vescica era elevata con aderenze peritoneali. Questi sono stati divisi e un’alta incisione uterina è stata fatta. Twin B (femmina del peso di 2,45 kg) è stato consegnato per primo, per estrazione culatta. Il gemello A (maschio del peso di 2,32 kg) è stato consegnato cefalico con difficoltà a causa di una testa impattata e della pressione dei suddetti fibromi. A causa dell’ampia massa dei fibromi e della loro aderenza alla parete addominale, non è stato possibile esplorare ulteriormente l’addome. La procedura è stata complicata da una perdita di sangue stimata di 2,3 L secondaria al sanguinamento da un’estensione all’incisione uterina. Il paziente è stato trasfuso in 2 unità di globuli rossi imballati in teatro e recuperato nell’unità di alta dipendenza.
La madre e i suoi bambini si sono ripresi bene dopo l’intervento e sono stati dimessi dall’ospedale dopo 1 settimana.
Ha ripresentato 19 giorni dopo il parto con un quadro clinico compatibile con la sepsi. La temperatura era di 38,9 °C, ed era tachicardica a 142 bpm e ipotensiva a 90/60 mm Hg. Il suo addome era disteso e molto tenero. È stata iniziata con antibiotici ad ampio spettro con una diagnosi funzionante di sepsi. I risultati dell’inchiesta sono stati i seguenti: Hb 67 g/L, conta dei globuli bianchi 9,4×109/L, proteina C reattiva 261 mg/L e albumina 22 g / L. La funzionalità renale, gli elettroliti e i test di funzionalità epatica erano normali. Le emocolture sono risultate negative e le colture urinarie hanno mostrato una crescita moderata (104 cfu/mL) di Klebsiella pneumoniae. I tamponi della ferita addominale hanno mostrato una forte crescita mista di coliformi. La radiografia del torace ha mostrato una lieve atelettasia basale, ma era altrimenti insignificante.
La risonanza magnetica ripetuta ha mostrato più raccolte pelviche, inclusa una raccolta all’interno della cicatrice del taglio cesareo contenente loculi di gas in linea con una raccolta infetta. Questo era in comunicazione con una raccolta di liquidi nella cavità uterina e si estendeva attraverso la sierosa uterina, nella parete addominale anteriore (vedi figura 2B). I fibromi erano ingrossati e la degenerazione emorragica era progredita (vedere figura 2A). Non è stato possibile valutare l’intestino in dettaglio a causa delle dimensioni dei fibromi e dell’esteso arenamento del grasso infiammatorio, ma era chiaro che le masse infiammatorie stavano causando lo spostamento e la compressione dell’intestino (vedi figura 2A).
(A) Fetta assiale di risonanza magnetica (T2 ponderata) a 19 giorni dopo il parto. (B) Fetta sagittale di MRI (T2 ponderata) a 19 giorni dopo il parto.