Sindrome di Horner congenita
La sindrome di Horner deriva da un difetto nell’innervazione simpatica all’occhio e alle strutture annessiali e causa una ptosi ipsilaterale, miosi della pupilla e anidrosi del lato interessato del viso. La ptosi associata alla sindrome di Horner è unica in quanto deriva dall’inattivazione muscolare di Mueller rispetto a qualsiasi tipo di disfunzione del levatore.
La sindrome di Horner è più comunemente vista come una condizione acquisita negli adulti; meno del 5% dei casi può essere classificato come veramente congenito. La causa più comune della sindrome di Horner congenita è il trauma della nascita con conseguente lesione del plesso brachiale. Sono state riportate anche cause potenzialmente pericolose per la vita di Horner congenito, tra cui neuroblastoma toracico e cervicale, agenesia dell’arteria carotide interna e complicanze da procedure chirurgiche perinatali. Sebbene meno comune, sono stati descritti anche i congeniti di Horner derivanti da aneurismi dell’arteria carotide e dissezione carotidea traumatica (Mirzai, 2006).
La ptosi secondaria alla sindrome di Horner può solitamente essere distinta dalla ptosi congenita isolata a causa dei risultati oculari e annessiali associati. I neonati presentano ptosi unilaterale ma anche miosi associata. I genitori possono segnalare che il lato interessato del viso non arrossisce quando il bambino piange (il cosiddetto Arlecchino baby’). Nei casi di Horner congenito associato a disgenesia simpatica (e non trauma alla nascita) l’iride interessata può essere più leggera, poiché i melanociti dell’iride, come le cellule gangliari simpatiche, derivano dalle cellule della cresta neurale.