Hikikomori syndroom, ook wel sociaal ontwenningssyndroom genoemd, is een sociaal probleem dat oorspronkelijk in Japan werd gemeld.1 Het is nu gemeld in landen over de hele wereld, waaronder de Verenigde Staten, Frankrijk, India, Hong Kong, Zuid-Korea, Italië, Spanje en Oman.3 Het komt voor bij ongeveer 1-2% van de adolescenten en jongvolwassenen in Aziatische landen.4,5, – 6 in de Verenigde Staten is de prevalentie ervan niet gemeld. Het eerste geval werd echter gemeld in 2013 en een recent internationaal onderzoek onder psychiaters suggereerde dat de prevalentie en kenmerken van het hikikomori-syndroom niet verschilden tussen Aziatische landen en de Verenigde Staten.7, 8
het eerste criterium dat in 2003 door het Japanse Ministerie van Volksgezondheid, arbeid en welzijn werd vastgesteld, sloot andere psychiatrische ziekten uit voor de diagnose van het hikikomori-syndroom.1 Er wordt nu echter van uitgegaan dat het verband kan houden met meerdere psychiatrische ziekten.In een recent epidemiologisch onderzoek in Japan werd gemeld dat ongeveer de helft van de hikikomori-patiënten op enig moment in hun leven psychiatrische stoornissen (stemming, angst, impulsbeheersing of substantiegerelateerd) ondervonden, inclusief vóór, na of tijdens het jaar waarin hikikomori begon.Het hikikomori-syndroom zonder en met momenteel erkende psychiatrische stoornissen wordt respectievelijk primair en secundair hikikomori genoemd. Primaire hikikomori kan worden beschouwd als een nieuwe psychiatrische stoornis.3, 10 Er bestaat echter nog steeds inconsistentie in termen waarvan psychiatrische stoornissen onder de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder, vijfde editie (DSM-5) psychiatrische stoornissen moeten worden uitgesloten om primaire hikikomori te diagnosticeren.3 Onze patiënt had geen manifestaties van psychiatrische tekenen en symptomen behalve amnesie; daarom werd zijn hikikomori verondersteld van het primaire type te zijn.
de etiologie van hikikomori is onduidelijk. Met hikikomori zijn akelige ervaringen uit de kindertijd, zoals sociale uitsluiting, in verband gebracht.3 risicofactoren kunnen disfunctionele gezinsdynamiek en ouderlijke afwijzing evenals overbescherming omvatten.3 hikikomori-patiënten weigeren te communiceren en gebruiken vaak overvloedig internet, waarbij ongeveer een tiende van de hikikomori-patiënten naar verluidt voldoet aan de diagnostische criteria van internetverslaving.2 Hoewel er een overlapping van de twee is, is het onduidelijk of internetverslaving een risicofactor is voor het hikikomori-syndroom.2 in ons geval ontkenden de patiënt en zijn familie elke geschiedenis die wijst op internetverslaving.
enkele rapporten uit Japan hebben gesuggereerd dat hikikomori-patiënten risico lopen op ondervoeding.Echter, hikikomori patiënten hebben eigenlijk een laag risico op ondervoeding, omdat ze vaak leven met familieleden die voedsel verstrekken.1 Een studie toonde echter aan dat 11% van de hikikomori-patiënten alleen leefde, wat kan wijzen op een risico op ondervoeding.13 Hikikomori-patiënten geven er de voorkeur aan zoveel mogelijk geïsoleerd te blijven in hun eigen kamer. Als gevolg daarvan geloven we dat ze veel conserven eten (zoals ramen, udon en soba), zoals onze patiënt deed, waarvan veel niet genoeg thiamine bevatten. Een geval van thiamine deficiëntie werd gemeld bij een Japanse hikikomori patiënt die alleen instant noedels at.11
de belangrijkste bronnen van thiamine zijn volle granen, granen, vlees (vooral varkensvlees), groenten en zuivelproducten.14 een lage inname van thiamine als gevolg van uithongering, overmatig en langdurig braken, of een onevenwichtige voeding van geconserveerd voedsel kan leiden tot deficiëntie.15 Thiamine reserves in het lichaam bedragen slechts 30 mg en zijn uitgeput na slechts 20 dagen van onvoldoende orale inname.Thiamine deficiëntie kan ook worden veroorzaakt door verlies van thiamine als gevolg van het gebruik van lisdiuretica, dialyse, of parenterale voeding.14 bovendien zullen hoge consumptie van koolhydraten of alcohol17 en stressvolle omstandigheden zoals infecties de Krebs-cyclus en thiamine-gebruik versnellen, wat thiamine-deficiëntie kan verergeren.18 onze patiënt zei dat hij voornamelijk instant noedels at. Hoewel de meeste instant-cup type noedels nu kunstmatige thiamine bevatten, doen sommige noedelproducten dat nog steeds niet. Een enkele portie udon, soba en ramen bevat respectievelijk 0,1 mg, 0,37 mg en 0,03 mg thiamine.19 Deze kunnen worden gekocht als gedroogde verduurzaamde noedels.19 gezien het feit dat 1,1-1,5 mg thiamine inname per dag nodig is om zijn deficiëntie te voorkomen, bieden deze noedels geen voldoende hoeveelheid thiamine.De actieve vorm van thiamine, thiaminepyrofosfaat (TPP), is een belangrijke cofactor voor verschillende enzymreacties van celregulerende processen, biosynthese en metabolisme.Daarom leidt thiaminedeficiëntie tot defecten in de celsynthese, het herstel en de replicatie, en een verstoorde acetylcholinesynthese in het centrale zenuwstelsel.16 daarnaast is een voldoende hoeveelheid TPP in de zenuwen en spieren belangrijk voor het activeren van het transport van natrium en kalium.16 daarom veroorzaakt thiaminedeficiëntie verschillende neuromusculaire manifestaties.16 TPP is ook essentieel in de omzetting van pyruvate in acetyl-CoA tijdens de cyclus Krebs. De opgehoopte pyruvaat in thiamine deficiëntie zal worden omgezet in melkzuur via de anaërobe route.20
Klassiek wordt thiaminedeficiëntie, of beriberi, onderverdeeld in twee belangrijke typen: droge en natte beriberi. Droge beriberi heeft overheersende kenmerken van perifere neuropathie zoals motorische zwakte en areflexie.Cerebrale beriberi is een speciale vorm van droge beriberi die zich manifesteert met het syndroom van Wernicke-Korsakoff.Hoewel Wernicke ‘ s encefalopathie zich manifesteert met mentale statusverandering, ataxie en oftalmoplegie, heeft slechts 16% van de patiënten alle drie de symptomen.Veranderingen in de mentale toestand kunnen optreden in de vorm van algemene verwarring (desoriëntatie, slaperigheid, apathie, onverschilligheid, incoherentie in spraak), geheugenstoornis (lichte geheugenstoornis, amnesie), angst, angst, coma en stupor.21 onbehandelde thiaminedeficiëntie kan leiden tot het Korsakoff-syndroom, dat vaak onomkeerbaar is.21 het wordt gekenmerkt door verminderde vorming van nieuwe herinneringen, met relatief behoud van andere mentale functies en confabulatie.21
natte beriberi veroorzaakt rechtszijdig hartfalen en pulmonale hypertensie met een hoog cardiaal output als gevolg van vasodilatatie.1 de lage systemische vasculaire weerstand (vasodilatatie) van natte beriberi wordt veroorzaakt door adenosine productie en opening van de arterioveneuze shunt in de arteriolen van de somatische musculatuur.22,23, – 24 het mechanisme van adenosine versie in beriberi wordt niet duidelijk begrepen, maar het wordt verondersteld te worden veroorzaakt door een daling van het acetyl-CoA niveau.Pulmonale hypertensie met natte beriberi wordt veroorzaakt door een hoge bloedtoevoer naar de longslagader en een verhoogde snelle veneuze terugkeer.26 andere oorzaken van high-output hartfalen zijn thyrotoxisch hart, bloedarmoede, cirrose, en sepsis; deze voorwaarden werden uitgesloten in onze patiënt. Shoshin beriberi is een fulminante, pernicieuze, geavanceerde vorm van natte beriberi die wordt gekenmerkt door ernstige biventriculaire falen, variabele cardiale output met vasculaire collaps, perifere cyanose, en de dood.Dit type fulminante beriberi treedt op wanneer typische rechtszijdige natte beriberi onbehandeld blijft of wanneer de patiënt een onderliggende linkerventrikeldisfunctie heeft, zoals alcoholische cardiomyopathie.28wij geloven dat we progressie naar shoshin beriberi in onze patiënt door tijdige diagnose en snelle behandeling met thiamine kunnen hebben voorkomen.
onze patiënt werd gediagnosticeerd met natte beriberi gecompliceerd door Wernicke–Korsakoff syndroom, zoals blijkt uit zijn hoog-output hartfalen, pulmonale hypertensie met ernstige lactaatacidose, amnesie en confabulatie, die allemaal verbeterden na toediening van thiamine. Hikikomori syndroom kan een nieuwe risicofactor voor thiamine deficiëntie in de moderne samenleving, vooral voor degenen die alleen wonen. Omdat natte beriberi gemakkelijk kan worden behandeld met thiamine-vervanging, dienen artsen de mogelijkheid van natte beriberi te overwegen bij patiënten met hartfalen met een hoge output geassocieerd met pulmonale hypertensie en dienen zij thiamine-vervangingstherapie te starten.