descrito pela primeira vez por Quincke em 1882 e daí nomeado em sua homenagem, edema uvular isolado ou “doença de Quincke” é uma condição rara relatada tanto na idade adulta e Pediátrica . As manifestações clínicas da doença de Quincke descrito por Milton em 1876, e seu mecanismo de Heinrich Quincke no final de 1800, a forma de desenvolvimento da condição, isto é aguda, localizada, inchaço da pele e membranas mucosas, foi posteriormente considerado como um angioneurosis. É uma forma única de perturbações edema de vias aéreas superiores, onde o paciente apresenta-se com sintomas como sensação de corpo estranho de garganta, tosse, engasgos, a voz muda, dificuldade respiratória ou em uma forma aguda na ausência de outros sintomas constitucionais como febre ou erupção cutânea. Como tal, pode ser facilmente esquecida ou refutada por profissionais médicos em seus estágios iniciais e pode piorar rapidamente.
apenas alguns casos com a doença de Quincke foram relatados e, portanto, uma epidemiologia exata da condição ainda não é conhecida. Etiologias subjacentes exploradas e relatadas na literatura até agora incluem alergias alimentares, como infecções por noz ou camarão , pressão mecânica/trauma regional ou anestesia geral , agentes herbais , drogas como inibidores da ECA, ou ARB . No entanto, raramente é relatada etiologia idiopática .
é geralmente causada por reacção de hipersensibilidade tipa1. Pensa-se que a patogênese por trás do edema inflamatório é mediada através do sistema do complemento que pode ser através da via clássica na qual C1 é ativado por um complexo antigénio-anticorpo para formar C1 esterase, que se liga C4 e C2. Isto activa A C3 seguida pelo resto da sequência que conduz à lise celular. A forma hereditária da doença de Quincke provavelmente segue esta via devido à deficiência do inibidor da esterase C1, que é o principal regulador tanto para as vias cinina como para as vias complementares. Na via alternativa, no entanto, há ativação direta de endotoxinas C3, polissacáridos que, em última análise, leva à produção de anafilotoxinas que causam aumento da permeabilidade vascular por libertação de histamina através da degranulação celular do mastro. Este talvez o mecanismo em condições como drogas, alergénios alimentares, ou agentes anestésicos que causam a doença de Quincke. No entanto, no nosso caso, a etiopatogênese parece idiopática, pois a causa exata desta reação em nosso paciente não poderia ser especificamente atribuída a qualquer agente incitador identificável. O paciente estava em tratamento de longo prazo com o mesmo conjunto de medicamentos e 3 meses após uma cirurgia definitiva. Assim, a hipersensibilidade a medicamentos ou agentes anestésicos não parece ser um fator causador aqui. Uma resposta retardada da droga ao seu regime de tratamento ainda estava em mente, mas após o gerenciamento inicial ele não mostrou qualquer recorrência em nosso acompanhamento de longo prazo enquanto com os mesmos medicamentos. Como os níveis de C1 esterase não foram medidos aqui, a possibilidade de deficiência hereditária de C1 esterase ainda foi considerada. A falta de recorrência no acompanhamento a longo prazo deste paciente sem correlacionar ou precipitar agentes identificados denotou um caso mais provável de etiologia idiopática.
deve proceder-se a investigações sobre a natureza alérgica da doença, incluindo hemograma, ESR, teste cutâneo por picada e mastro. Em casos recorrentes, é necessário medir os níveis de C1 esterase e os níveis de mast de triptase celular. Apesar de alguns testes foram feitos no nosso caso, C1 esterase inibidor nível funcional do inibidor C1 atividade, complemento C3 e C4, e RAST não poderia ser feito devido à falta de suficiente finanças e mastócitos tryptase níveis de 1-2 h e 24 h níveis que precisam ser medido imediatamente no início para a linha de base não tinha sido feito no nosso caso, e não parecer instrutivo para verificar os níveis de várias horas após a reação quando o paciente apresentou. Deve considerar-se a visualização directa ou uma radiografia lateral à superfície do pescoço para ajudar a excluir a epiglotite e o esfregaço da garganta podem ser realizados em caso de dúvida de qualquer etiologia infecciosa.
Quincke’s não deve ser confundido com uma entidade de apresentação semelhante: uvulite isolada em que a gestão primária inclui a terapia antibiótica devido à sua etiologia infecciosa.
complicações e consequências desta condição podem ser mórbidas ‘ mesmo letais em alguns casos. Devido à maior parte do edema e início agudo súbito, o edema uvular pode causar obstrução às vias respiratórias. A manifestação mais temida e potencialmente fatal da doença de Quincke é o edema orofaríngeo que pode potenciar uma obstrução letal das vias aéreas que ocorre como resultado do edema uvular para se desenvolver em obstrução glote e edema laríngeo. Isto pode causar compromisso das vias aéreas e hipoxemia potencialmente fatal .O edema recorrente ou refractário de Quincke pode também causar ressonar ou apneia do sono devido às condições das vias respiratórias inferiores a longo prazo, dando origem a uma doença crónica com consequências potencialmente fatais. Pode também ser uma característica de apresentação precoce da deficiência hereditária de C1 esterase que, quando perdida pode causar mais estridor angioneurótico e que é refractário ao tratamento padrão.
o tratamento imediato de edema uvular depende do grau de comprometimento das vias aéreas e a manutenção das vias aéreas continua a ser a estratégia primária mais predominante. Em emergências, bloqueadores intravenosos H1 e H2, corticosteróides e até mesmo epinefrina podem ser necessários. O kit de reanimação com uma equipa anestesista deve estar sempre pronto e devem estar disponíveis instalações para intubação endotraqueal e cricotiroidotomia. Depois de assegurar uma via aérea sem obstrução, deve ser identificada a causa subjacente.Para doentes com uvulite pós-traumática ou por inalação, devem ser administrados esteróides . Medicamentos usados para reduzir o inchaço incluem epinefrina , difenidramina, cimetidina e esteróides. A dexametasona tem sido considerada a medicação de escolha, considerando as suas propriedades anti-inflamatórias potentes e longa semi-vida .
os doentes com suspeita de causa não infecciosa, que não respondem aos medicamentos acima mencionados, podem ter uma deficiência complementar e devem também receber ácido e-aminocapróico, inibidor do plasminogénio . Esta etiologia hereditária deve ser tida em conta especialmente em casos recorrentes e refractários e medidas como plasma fresco congelado e ácido beta epsilon amino capróico foram todos experimentados em tais condições.Os sintomas desaparecem habitualmente ao fim de 24-48 horas; no entanto, é necessária uma observação atenta do doente em relação a sinais de dificuldade respiratória ou de recorrência.Os ataques de edema uvular recorrente foram atribuídos a angioedema hereditário subjacente, deficiência adquirida no inibidor da C1 esterase, ou raramente apontam para malignidade do espaço parafaríngeo, tal como relatado por Wareing et al. . Como este doente não teve quaisquer episódios recorrentes, não houve necessidade de avaliação com os níveis séricos de C1 esterase nessa fase e, portanto, não foi realizada. No entanto, devido à idade jovem, o paciente tem sido explicado a sua condição e mantido em acompanhamento de longo prazo para o mesmo.Muito raramente, podem ser necessárias técnicas invasivas de fixação das vias respiratórias sob a forma de descompressão da agulha. O manejo cirúrgico sugerido inclui debulking uvular com uvulotomia ou uvulectomia por laceração ou corte da extremidade distal da uvula e foram tentados por Evans et al. em 1987 . Mas como não há mais relatórios sobre o mesmo, a gestão cirúrgica devido à sua elevada morbilidade tem um papel mínimo a nulo no protocolo de gestão.
no nosso caso’ uma vez que a etiologia foi idiopática, o principal tratamento foi Dexametasona e H1, bloqueadores H2 da histamina, que resolveram os sintomas significativamente. O prognóstico geral da doença de Quincke é bom e as taxas de recorrência são baixas.