encefalopati är en term som hänvisar till hjärndysfunktion, för vilken det finns många orsaker. Hepatisk encefalopati (HE) uppstår när levern slutar fungera korrekt eller när blod från tarmen kringgår levern i det som kallas portosystemisk skakning. Han kan manifestera sig som ett spektrum av neurologiska och psykiatriska avvikelser.
levern har flera funktioner, inklusive avgiftning av blodet, produktion av galla, lagring av energi och metabolisering av olika föreningar. Ammoniak produceras i mag-tarmkanalen genom bakteriell nedbrytning av näringsämnen, och även genom normala metaboliska processer i tarmceller. Normalt bryter levern ner ammoniak i urea, som utsöndras säkert i urinen. Även om exakt hur han utvecklas är komplex och förblir ofullständigt förstådd, är en viktig faktor förlust av leverns förmåga att avgifta ammoniak, som istället färdas genom blodflödet och når hjärnan. Läkare tror att överdriven ammoniak och andra toxiner spelar en central roll i de försvagande symtomen på encefalopati, som kan sträcka sig från subtila personlighetsförändringar till förvirring och till och med koma.
orsaker
det finns tre huvudtyper av hepatisk encefalopati, definierad av det underliggande tillståndet.
Typ A är resultatet av akut leversvikt, vilket uppstår när en patient upplever snabb försämring av leverfunktionen. Denna försämring kan orsakas av många tillstånd inklusive men inte begränsat till droger, mediciner, virusinfektion eller autoimmun sjukdom.
Typ B förekommer i inställningen av portosystemisk shunting eller bypass. I detta tillstånd kringgår cirkulationssystemet levern, vanligtvis resultatet av antingen en medfödd abnormitet eller av operation.
Typ C är resultatet av cirros. Individer med kronisk leversjukdom från viral hepatit (såsom hepatit B eller C), alkoholfri fettlever, alkohol, autoimmun hepatit eller annan orsak kan riskera att utveckla cirros. Cirros hänvisar till ett specifikt mönster och omfattning av ärrvävnad i levern, reflekterande av avancerad sjukdom. Detta tenderar att utvecklas gradvis, med ärrvävnad som långsamt ersätter frisk vävnad under en tidsperiod.
ofta spelar en utfällande faktor en roll i en episod av HE, såsom infektion, gastrointestinal blödning, överdosering av diuretika, elektrolytstörningar, uttorkning eller förstoppning.
symtom/komplikationer
läkare använder vanligtvis West Haven-kriterierna för att bedöma svårighetsgraden av HE.
Dold HE (subtila tecken och symtom som kan kräva speciell testning för att diagnostisera)
- Minimal: diagnostiseras endast genom psykometriska eller neuropsykologiska tester och utan uppenbara kliniska manifestationer.
- grad 1: Subtila tecken och symtom som trivial brist på medvetenhet, glömska, förändrad sömnrytm, koncentrationssvårigheter och milda personlighetsförändringar inklusive irritabilitet, depression, ångest eller eufori.
Overt HE (kliniskt uppenbara tecken och symtom på ett spektrum från måttlig till svår)
- Grad 2: letargi, apati, förvirring, allvarliga minnesproblem och beteende som är av karaktär eller olämpligt.
- grad 3: Stor förvirring och desorientering (patienten kanske inte förstår vem de är eller kan glömma var de är), somnolens och bisarrt beteende.
- grad 4: koma utan svar på smärtsamma stimuli.
ett viktigt fysiskt undersökningsskylt i Han är asterixis, vilket är en flappande tremor i händerna som vanligtvis framkallas när armarna är utsträckta och handlederna förlängda. Detta tecken är typiskt reflekterande av grad 2 encefalopati eller högre.
eftersom han oftast förekommer som en komplikation av leversvikt kan det finnas andra symtom som återspeglar den underliggande svårighetsgraden av leversjukdom, såsom gul missfärgning av hud (gulsot) och/eller ögon (skleral icterus) och vätskeansamling i buken (ascites).
epidemiologi
förekomsten av dold HE i cirrotiska populationer kan vara ganska hög, men eftersom symtomen och tecknen är subtila och kan kräva speciell testning för att diagnostisera, är den sanna prevalensen sannolikt underskattad i den typiska kliniska miljön. Inom de första 5 åren efter diagnosen cirros är risken att uppleva en första anfall av overt HE 5-25%. När ett första avsnitt har inträffat finns det 40% chans att uppleva en återkommande händelse inom 1 år. De med återkommande anfall av OHE har 40% chans att uppleva en annan återkommande händelse inom 6 månader.
diagnos
diagnosen hepatisk encefalopati är klinisk, som din vårdgivare kommer att göra på grundval av historia, fysisk undersökning och eventuellt med hjälp av laboratorietestning och/eller speciell kognitiv testning. Tidig identifiering och presentation för läkarvård är det viktigaste första steget. Input från familjemedlemmar eller nära vänner är ofta fördelaktigt att identifiera subtila förändringar som kan leda till diagnos, och även kan hjälpa till att bedöma svar på förvaltningsstrategier.
ytterligare tester utförs ofta för att ytterligare undersöka en potentiell utfällning. Ammoniaknivåerna i blodet är vanligtvis förhöjda hos individer med cirros även i frånvaro av HE, vilket innebär att en hög ammoniaknivå sällan är av diagnostisk nytta. Men en låg ammoniak i blodet resulterar i någon som misstänks ha han kan uppmana läkaren att överväga en alternativ diagnos.
hantering
livsstil och kostförändringar
även om det en gång anses lämpligt vid hanteringen av HE, är det nu underförstått att dietproteinbegränsning inte rekommenderas. En detaljerad bedömning av näringsstatus med specifika rekommendationer baserade på individuella omständigheter är ofta motiverad och bör diskuteras med din vårdgivare.
undvikande av all alkohol, om den inte redan uppnåtts, är av yttersta vikt. Alla mediciner, inklusive men inte begränsat till över diskmedel som kan ha en lugnande effekt, bör granskas av din vårdgivare.
en person som diagnostiserats med eller misstänks uppleva att han inte ska använda ett motorfordon eller tunga maskiner.
mediciner
laktulos, ett icke-absorberbart socker (disackarid), är fortfarande den vanligaste, effektiva behandlingen för OHE. Tagen i flytande form uppstår dess fördelaktiga effekter genom att sänka pH i mag-tarmkanalen och förändra tarmfloran. På grund av dess laxerande påverkan måste patienterna justera mängden som konsumeras för att uppnå 2-3 mjuka tarmrörelser per dag. Biverkningar kan inkludera illamående, uppblåsthet, magbesvär, diarre och uttorkning.
Rifaximin (zaxine Ltd.) är ett dåligt absorberat oralt antibiotikum som verkar mest på bakterier i mag-tarmkanalen och därigenom utövar sin effekt vid behov. Det används som additiv terapi i kombination med laktulos när återkommande episoder av OHE uppträder med enbart laktulos. Det kan också vara ett lämpligt alternativ för dem som är intoleranta mot laktulos på grund av biverkningar, eftersom rifaximin vanligtvis tolereras ganska väl.
medan laktulos och rifaximin är överlägset de vanligaste och väl studerade medlen för att behandla OHE, har andra medel studerats inklusive grenade aminosyror (BCAA), L-ornitin L-aspartat (LOLA), probiotika och andra antibiotika.
när en första episod av OHE har diagnostiserats och behandlats tillräckligt, är pågående behandling som beskrivits ovan vanligtvis indicerad för att förhindra återfall.
kirurgi
eftersom orsaken till HE vanligtvis är antingen kronisk eller akut leversvikt, när den inte svarar på medicinsk behandling eller när återkommande episoder inträffar trots maximal medicinsk behandling, kan utvärdering för levertransplantation vara lämplig.
Outlook
hepatisk encefalopati är ett allvarligt tillstånd som kan vara en återkommande orsak till svår funktionshinder, med symtom som sträcker sig från mild sömnstörning till förvirring, desorientering och till och med koma. Tidig identifiering är nyckeln, eftersom det möjliggör snabb identifiering och hantering av eventuella utlösande faktorer. Om du eller en älskad har cirros och upplever några symtom på hepatisk encefalopati, som diskuterats ovan, uppmuntrar vi dig att tala med din läkare så snart som möjligt.