Månadens Fall: Stump of Left Below Knee Amputation

sektioner visar en bred epidermal proliferation med exo – och endofytiska komponenter; dock innehåller inte alla bilder alla funktioner som beskrivs nedan. Det finns epidermal akantos med papillomatos täckt av hyperkeratos och parakeratos. Epidermala utsprång inom den underliggande dermis med en tryckande kant och består av väl differentierade skivepitelceller med ett intetsägande utseende. För det mesta förekommer den epidermala endofytiska komponenten i ett intakt källarmembran; emellertid noteras små foci av oregelbundet formade squamous bon som tyder på frank invasion. Baserat på det kliniska och histologiska utseendet görs en diagnos av invasivt skivepitelcancer, väl differentierat med egenskaper hos verrucous karcinom, som uppstår i en amputationsstubbe.

primär kutan skivepitelcancer (SCC) är den näst vanligaste typen av hudcancer i kaukasisk befolkning; det är dock relativt sällsynt hos afroamerikaner. Kutan SCC är vanliga hos äldre befolkning, gynnar manligt kön och tenderar att involvera områden som påverkas av kronisk exponering för sol som ansikte, nacke, armar och händer. Den viktigaste etiologiska faktorn verkar vara ultraviolett (UV) strålning, särskilt UV-B, som stöds av närvaron av samtidiga aktiniska keratoser som ses i en betydande del av kutan SCC. Mekanismen är komplex, sannolikt relaterad till DNA-skada i epidermala celler och undertryckande av det kutana immunsystemet inducerat av UV-strålning. Humant papillomavirus (HPV) spelar också en roll särskilt i genital SCC och hos immunsupprimerade patienter. Mindre vanliga etiologiska faktorer för kutan SCC inkluderar arsenexponering, rökning, strålbehandling, koltjära och behandling med BRAF-hämmare vemurafenib och andra kinashämmare. SCC som förekommer hos yngre patienter är sällsynt och vanligtvis förknippat med genetiska störningar såsom xeroderma pigmentosum och epidermolysis bulosa. SCC-tumörer är också kända för att förekomma i områden med kroniskt inflammerad, traumatiserad, bränd eller ärrad hud. Dessa är kända av eponymen av Marjolins sår och är relativt sällsynta i utvecklade länder. SCC som uppstår i en amputationstubbe som det presenterade fallet är sällsynt; emellertid har flera rapporterats i litteraturen och representerar samma fenomen som Marjolins sår. En distinkt variant av SCC är verrucous carcinoma (VC) som presenterar som en långsamt växande exofytisk och vårtig tumör. VC har beskrivits i munnen, könsorganet eller på fotens plantaryta. Burrowing djupa bihålor är ofta närvarande i lesionerna som involverar foten som ger den kliniska bilden av interkommunikerande förgreningstunnlar och klyftor som liknar burrows i en ”kanin warren” och har lett till beteckningen ”epithelioma cuniculatum” för tumörerna som uppstår i detta område (från Latin cuniculatus betyder i form av en kanal eller ett rör). Sällan VC kan innebära andra delar av hudytan och det finns rapporter om SCC med funktioner i VC utvecklas i tidigare bränna ärr och områden av kronisk inflammation besläktad med vårt fall. Anogenital VC, även känd som Buschke-l Uscuwenstein-tumör har vanligtvis en mer uttalad exofytisk komponent och uppstår ofta i ett existerande kondylomakuminatum. Ett ämne för kontroverser är om dessa anogenitala varianter representerar VC eller jätte condyloma acuminatum. Det finns också några nya påståenden att epithelioma cuniculatum i den klassiska beskrivningen är en annan enhet än VC eftersom den saknar en vass yta. Olika HPV-subtyper har hittats i VC som stöder en viral etiologi. Dessutom uppstår genitala lesioner ofta i samband med ett preexisterande kondylomakuminatum och kan visa koilocytos av ytepitelet som stöder igen en HPV-relaterad etiologi. I andra fall har VCs beskrivits för att uppstå i områden med kronisk inflammation, gamla ärr och kroniska trycksår som tyder på en mekanism som liknar Marjolins sår.

histologin för SCC består av Bon, tungor och ark av skivepitelceller som tenderar att uppstå från ytan epidermis och sträcker sig in i dermis. Invasion i dermis representeras vanligtvis av oregelbundet formade öar av epitelceller separerade från ytan epidermis och omgiven av en desmoplastisk stroma. Cellerna har tät eosinofil cytoplasma och en variabel grad av nukleär atypi och keratinisering. SCC: er klassificeras vanligtvis i kategorier av ”väl”, ”måttligt” och ”dåligt” differentierade beroende på omfattningen av atypi, keratinisering och likhet med normal epidermis. Som regel klassificeras en tumör enligt dess mest dåligt differentierade region. Ett alternativt betygsschema är Broders; system som inkluderar 4 grader definierade av procentandelen tumör som är väl differentierad (>75%, 50-75%, 25-50%, och <25% motsvarande grad 1, 2, 3 respektive 4). Detta system är något komplicerat och subjektivt och används sällan idag. VC är en speciell form av väl differentierad SCC som kännetecknas av ett exo-endofytiskt utseende med papillomatos och bulbous epidermal nerväxt som sträcker sig in i den djupa dermis och till och med subcutis. De enskilda keratinocyterna har endast låggradig atypi och minskad mitotisk aktivitet. Individuella infiltrativa foci av otvetydig dermal invasion, som inte är kopplad till den överliggande epidermis, är svåra att hitta; de bulbous epidermala processerna visar emellertid en tryckmarginal, som anses vara en form av dermal invasion. Dränering av bihålor med inflammation, hålor fyllda med parakeratinhorn och ett neutrofilt infiltrat ses karakteristiskt.

de flesta kutana SCC är endast lokalt aggressiva och har låg risk för metastaser, vanligtvis botas genom excision. Återkommande är vanligare för tumörer som visar djup invasion, dålig differentiering, perineural invasion och akantolytiska egenskaper. Förekomsten av metastaser beror på klinisk inställning och morfologiska parametrar. För tumörer som uppstår på solexponerad hud är incidensen cirka 0,5% medan risken är 2-3% för skador som uppstår i hud som inte utsätts för sol. Det finns en ännu högre risk för metastasering för SCC i läpp och öra i intervallet 2-16%. SCC som uppstår i Marjolins sår har en förekomst av metastatisk sjukdom i intervallet 18-60% trots att den är histologiskt väl differentierad medan förekomsten för vulval, perineal och penile SCC är så hög som 30-80%. Risken för metastaser korrelerar också med tumörstorlek (> 2,0 cm), invasionsdjup, neurotropism och ett akatolytiskt mönster. En studie fann att tumörstorlek (> 4,0 cm), invasionsdjup och invasion bortom subkutan vävnad korrelerar med en högre sjukdomsspecifik dödlighet. VC har vanligtvis en bra prognos med låg metastatisk risk och dödlighet. Undantagen är anal-och perianala lesioner som har återfall och dödlighet på 70% respektive 20-30%.

den viktigaste differentialdiagnosen för SCC och VC är reaktiv pseudoepiteliomatös hyperplasi (PEH). PEH visar vanligtvis en mindre komplex arkitektur än SCC men ibland kan visa alla funktioner i en skivepitelcancer. Jämfört med VC har PEH vanligtvis mer oregelbundna och skarpa epidermala utsprång. Ibland är korrekt histologisk diagnos svår och tolkning måste ta hänsyn till den kliniska bilden. VC kan likna en verruca vulgaris (viral wart) på grund av tillfällig närvaro av koilocyter och förening med preexisterande kondylomata, speciellt om endast en ytlig biopsi är tillgänglig. VCs kännetecknas av en endofytisk komponent med involvering av de underliggande vävnaderna medan vårtor endast har exofytiska tillväxtmönster. Keratoacanthoma (KA) är en keratinocytisk tumör som presenterar sig som en nodul med en central keratinfylld Krater, som vanligtvis involverar kroppens utsatta ytor. KAs kännetecknas av snabb tillväxt (över 1-2 veckor) och spontan involution under flera månader. Histologi visar en exo-endofytisk krateriform skivepitelskada med en keratinplugg som kan likna VC. VC kan särskiljas från KA genom den kliniska historien inklusive plats och långsam tillväxt, brist på en krateriform arkitektur och djupare förlängning i fettet (i motsats till KAs som inte sträcker sig djupare än de ekkrina svettkörtlarna). Prurigo nodule kännetecknas av utveckling av en lichenified och excoriated nodul som svar på lokaliserad repning och plockning. Histologi visar epidermal akantos med förlängning av rete-åsar och ibland pseudoepiteliomatös hyperplasi som ökar möjligheten till SCC. I motsats till SCC induceras prurigo-knölar av en exogen stimulans (repor) och löser vanligtvis efter att stimulansen har tagits bort.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.

More: