Fallpresentation
en 14-årig tidigare frisk pojke presenterade med vänster periorbital svullnad och rodnad i 1 år och muskelsvaghet och ledvärk i 4 månader.
vid undersökning hade han lila missfärgning och svullnad runt vänster öga (Figur 1(A) före behandling och figur 1(b) efter behandling), Gottrons papler över metacarpophalangeal (MCP) leder bilateralt och muskelsvaghet med en grad av 3/5 i den proximala gruppen och 4/5 i den distala gruppen. Workup avslöjade en normal CBC, ESR 33 mm / H och CRP 0,383 mg/L. leverfunktionstest visade följande avvikelser: AST 281 U/L, ALT 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L och CK 4585 U/L. antinukleära antikroppar negativa med ENA är alla negativa. Njurfunktionstest och sköldkörtelfunktionstest var normala.
((A) och (b)) utseende av det ensidiga heliotropa utslaget tillsammans med Gottrons papler före respektive efter 6 månaders behandling. (c) fokal perifascikulär atrofi uppskattades fokalt på ljusmikroskopi (H&E, 100 i 100). D) ultrastrukturell undersökning avslöjade områden med framträdande myofibrillär disarray med spridda stavliknande strukturer (enkelpil) och cytoplasmatiska kroppar (dubbla pilar) (15000-talet).
Mr-muskeln avslöjade diffus muskelödem som involverade musklerna i bäcken, lår, ben och övre extremiteter samt ryggmuskeln som tyder på inflammatorisk myopati.
CT orbital visar mjukvävnadssvullnad i anteromedial och överlägsna aspekter av vänster bana som visar minimal förbättring i postkontrast, det uppstod en vänstersidig preseptal periorbital cellulit utan tecken på abscessbildning. Biopsi från det nedre locket avslöjade inga maligna celler eller sura snabba baciller med efterföljande negativ kultur för tuberkulos efter 8 veckor.
muskelbiopsi utfördes och avslöjade mildt och fokalt ökad endomysial och perimysial bindväv. Det fanns perivaskulär kronisk inflammatorisk cellinfiltration i perimysiala områden med få mononukleära inflammatoriska celler som var utspridda mellan muskelfibrerna. Muskelfibrerna visade mild till fokalt måttlig variation av storlek och former och majoriteten hade perifera kärnor. Spridda foci av myofibernekros och regenerering var uppenbara. Perifascikulär atrofi var inte en framträdande egenskap, men den kunde uppskattas fokalt (Figur 1(c)). Ultrastrukturell undersökning avslöjade fynd som var i linje med ljusmikroskopi, inklusive framträdande myofibrillar disarray (Figur 1(d)). Dessutom detekterades spridda stavliknande strukturer och cytoplasmatiska kroppar. De övergripande funktionerna var i linje med en inflammatorisk myopati, med funktioner som tyder på dermatomyosit.
hudbiopsi i det vänstra nedre locket visade tecken på mild hyperkeratos i epidermis. Dermis visade tung kronisk inflammationscellinfiltrering som huvudsakligen består av lymfocyter och plasmaceller som infiltrerar hårsäckarna. Intilliggande mild dermal fibros, fokal solelastos och pigmentinkontinens noteras.
patienten startades på prednisolon 50 mg dagligen med en ökande dos metotrexat 15 mg och nådde 20 mg per vecka. Vid 6 månader visade patienten en dramatisk förbättring med normalisering av muskelkraft, blekning av hudutslag och minskning av muskelenzymer. Från och med April 2014 är han tillbaka till skolan med en normal prestanda på prednisolon 5 mg dagligen och metotrexat 20 mg varje vecka.