diskussion
kavernösa hemangiom i sigmoid-kolon och rektum är ovanliga vaskulära missbildningar som vanligtvis finns hos unga vuxna med en lång historia av episodisk och smärtfri rektal blödning. Alternativt kan de uppvisa massiv livshotande blödning. Histologiskt separeras kolonhemangiom lätt från telangiectasier och angiodysplasier. De anses vanligtvis godartade hamartom som härrör från submukosal vaskulär plexus och tillskrivs embryonal sekvestrering av mesodermal vävnad. Stora rektala cavernösa hemangiom kan emellertid infiltrera hela bäckenet och uppträda aggressivt. Kolonhemangiom är uppdelade i kapillära och cavernösa typer. Den förstnämnda tenderar att vara liten och asymptomatisk, medan den kavernösa typen, som oftare uppträder, är antingen diskret och omskriven eller diffus och expansiv (Gentry klassificering). Stora, svåra vaskulära kanaler med turbulent, trögt blodflöde predisponerar för bildandet av phleboliths. Faktum är att kluster av sådana fleboliter på en ovanlig plats hos en ung individ med rektal blödning tyder mycket på ett Kavernöst Hemangiom i tjocktarmen eller ändtarmen, även om fleboliter saknas i hälften av fallen eller är svåra att se. Intressant nog hade vår patient CT av andra skäl 2 år före den aktuella presentationen och inga förkalkningar sågs. Man kan spekulera i att den upprepade stop-and-go-blödningen under graviditeten tillsammans med den upprepade aktiveringen av lokala hemostatiska mekanismer ledde till den snabba bildandet av dessa förkalkningar. Flera författare har påpekat att diagnosen ofta missas i årtionden även vid upprepade koloskopiska undersökningar, och patienter utsätts ofta för hemorrhoidektomier som inte har någon fördel. Diagnosen var mycket snabbare etablerad hos vår patient eftersom en av oss (PC) var bekant med enheten. CT är användbart för utvärdering av rektala hemangiom, men om phleboliths inte är närvarande kan diagnosen inte ställas med förtroende eller kan missas helt och hållet. I vår patient övervägde radiologen inte möjligheten till cavernös hemangiom trots närvaron av phleboliths. Karakteristiska Mr-fynd har beskrivits och består av rektal väggförtjockning med hög signalintensitet på T2-viktade bilder och onormalt perirektalt fett med serpiginösa strukturer. Phleboliths är svåra att se på Mr. De flesta patienter med återkommande rektal blödning från cavernösa rektala hemangiom är unga och annars friska, och få läkare fortsätter snabbt till bäcken CT eller MR och särskilt inte under graviditeten. Utvärderingen av rektal blödning är enkel i de överväldigande majoriteten av fallen. Hos icke-gravida patienter med svår, återkommande blödning erhålls en kontrast-CT i buken och bäckenskanningen som ett första steg efter en icke-diagnostisk koloskopi. Även om orsaken inte är omedelbart klar kan CT-fynd fortfarande begränsa valet av ytterligare avbildningsstudier, såsom angiografi – om en vaskulär fistel misstänks – eller MR – om en utrymmeupptagande lesion hittas. Om lokalt tillgänglig, rektal endoskopisk ultraljud utförs med en flexibel Doppler-kapabel instrument, såsom GF-UE160, kan vara det diagnostiska instrumentet val eftersom det undviker strålning eller magnetfält exponering och kostnad run-ups för lesioner som verkar inflammatoriska eller neoplastiska. Ingen sedering krävs, och en Doppler-flödesutvärdering med högupplöst bildbehandling är möjlig. Dessutom kan biopsier erhållas med transrektal ultraljudsstyrd fin nål aspiration om det behövs. Dessutom utförs rektal ultraljud av gastroenterologer eller kolorektala kirurger som är bekanta med sällsynt rektal patologi. Hos patienter med diffus cavernös rektal hemangiom som överväger eller väljer kirurgi kan MR ge mest information för kirurgisk planering, vilket möjliggör ett individualiserat kirurgiskt tillvägagångssätt med målet att bevara anal sphincter.
många primärvårdsläkare känner inte till denna sällsynta enhet, och det är värt att påpeka att inte allt ljusrött blod per rektum är relaterat till godartade hemorrojder. Under graviditeten, endorektal ultraljud kan vara avbildningsmodalitet val i förbryllande fall.