diskussion och behandling
differentialdiagnosen för vår patient inkluderade enchondroma, aneurysmal bencyst, jättecellreparativt granulom, intraosseös ganglioncyst, eller mindre troligt, osteoblastom, jättecelltumör eller metastatisk sjukdom.
Enchondroma är en godartad, broskbildande lesion av metadiafysen som tros uppstå från misslyckande av physeal broskceller att genomgå apoptos. Radiografiskt är enchondromas väl omskrivna lesioner med mineraliseringsområden som har klassiska ”bågar och ringar” eller popcornliknande utseende . Hos patienter med flera enchondromas (Olliers sjukdom) kan lesionerna leda till betydande funktionshinder, och risken för malign transformation till kondrosarkom är 25%, medan malign transformation av en ensam enchondroma är sällsynt . I Maffucci syndrom har patienter flera enchondromas, hemangiomas och en nästan 100% risk att utveckla skelett-eller visceral malignitet . De kliniska, radiografiska och histopatologiska skillnaderna mellan enchondroma och låggradig kondrosarkom görs inte lätt. Smärta, graden av endosteal scalloping och plats är viktiga avgörande faktorer, eftersom lågkvalitativa kondrosarkom tenderar att vara mer symptomatiska, har uttalat endosteal scalloping och förekommer mycket oftare på proximala platser. Kondrosarkom är oftare smärtsamt, har mer intensivt radiotracerupptag på benscintigrafi och mer cellulär atypi än enchondroma . Hantering av ett asymptomatiskt ensamt enchondroma är observation. Om lesionen blir symptomatisk utförs intralesional curettage och allograftbenpackning. I händer och fötter kan fraktur uppstå genom lesionen. I sådana fall bör operationen försenas tills det finns radiografiska bevis på läkning efter en period av immobilisering. I vår patient utesluts enchondroma lätt baserat på frånvaron av kondrocyter i det resekterade provet.
Aneurysmal bencyst är en expansil, kortikalt baserad lesion med en oklar etiologi, även om trauma har varit inblandat i ytvariationen. Lesionen är mestadels blodfylld, med vätske-vätskenivåer uppenbara på MR som hjälper till vid diagnosen men inte nödvändigtvis skiljer den från en unicameral bencyst . Histologiskt innehåller en aneurysmal bencyst flera fibrösa septae och stora dilaterade vaskulära sjöar omgivna av en jättecellrik matris med hemosiderinavlagringar . Även om cystisk degenerering av andra lesioner kan efterlikna unicameral bencyster, frånvaron av vaskulära sjöar eller någon sann cystfoder och närvaron av amorft eosinofilt material är alla funktioner som stöder diagnosen. Behandlingen består av excision av ytaneurysmala bencyster och curetting, burring och termisk eller kemisk ablation av medullära lesioner med eller utan intern fixering. Lokal återfall är vanligt, särskilt när det ligger i ryggraden. Det är av största vikt att skilja en aneurysmal bencyst från telangiektatisk osteosarkom, eftersom bred excision och adjuvant kemoterapi är mandat för den senare.
Jättecellreparativt granulom (GCRG) är en godartad, reparativ lesion som huvudsakligen förekommer i skallen, underkäken och ansiktsbenen, och även i de korta rörformiga benen i händer och fötter . Som med en aneurysmal bencyst representerar den troligen ett svar på traumatisk intraosseös blödning, och histologiskt är den fasta varianten av en aneurysmal bencyst och GCRG oskiljbar, båda saknar de vaskulära sjöarna i en klassisk aneurysmal bencyst . Behandlingen är curettage och bentransplantat och återfall är sällsynt.
en intraosseös ganglioncyst är en subkondral lesion av rörformiga ben med expansilfunktioner, men kan uteslutas här på grundval av dess typiskt viskösa, gelatinösa innehåll som också finns i dess vanligare mjukvävnadsmotsvarighet . Grov patologisk undersökning av vår patients lesion avslöjade en serosanguinous vätska med låg viskositet innehållande fläckigt vitt material. Histologiskt är en intraosseös ganglioncyst tjockväggig med myxoidförändring, till skillnad från den tunnväggiga septaen i den unicamerala bencysten. Det kliniska förloppet av intraosseös ganglioncyst, som oftast förekommer i Karpus, är vanligtvis godartad, oftast presenterad som en tillfällig upptäckt eller som mild, tråkig handledsmärta .
en jättecelltumör är en excentrisk, metafyseal, radiolucent lesion med en geografisk marginal som ligger an mot subkondralt ben. De vanligaste platserna är den distala lårbenet, proximal tibia och distal radie. Beroende på scenen kan en jättecelltumör presentera med kortikal gallring eller genombrott och kan innehålla en mjukvävnadskomponent. En jättecelltumör förekommer oftast hos medelålders personer och är vanligare hos kvinnor. Även om en jättecelltumör är en godartad lesion, har 2 till 6% av patienterna lungmetastaser, särskilt förknippade med lokal återfall . En röntgenbild på bröstet bör göras vid första utvärderingen och röntgen eller CT i bröstet utförs vid utvärdering av en lokal återfall. Behandlingen är intralesional eller marginell till bred excision. Det histologiska utseendet hos en jättecelltumör innefattar multinukleära jätteceller med kärnor som är identiska med kärnorna i de omgivande stromalcellerna. Histologisk undersökning utesluter en jättecelltumör som diagnos hos vår patient.
ett osteoblastom är en sällsynt godartad tumör i benet och står för mindre än 1% av alla primära skeletttumörer . De två vanligaste platserna, den proximala tibia och de bakre elementen i ryggraden, står för nästan hälften av alla osteoblastom, men ensamma och multifokala osteoblastom har rapporterats i handen . Radiografiskt utseende är varierande, men består vanligtvis av en expansiv välomskriven lytisk lesion med sklerotiska marginaler. Mikroskopiskt kännetecknas ett osteoblastom av ett cellulärt, högt vaskulariserat stroma av omoget ben omgivet av osteoblaster och är därför uteslutet hos vår patient.
metastatisk sjukdom är extremt sällsynt på sådana akrala platser (0,1% av alla skelettmetastatiska lesioner), och när det inträffar är det oftast lung-eller njurkarcinom . Denna diagnos är osannolik med tanke på den lumska presentationen av denna lesion och frånvaron av systemisk sjukdom, och histologisk undersökning misslyckades med att visa sådana celler.
Enchondroma, jättecelltumör, jättecellreparativt granulom, osteoblastom och metastatisk sjukdom uteslöts genom rutinmässig histologisk undersökning, vilket lämnade de tre cystiska lesionerna i vår differentialdiagnos. En intraosseös ganglioncyst innehåller vanligtvis visköst material som liknar dess mjukvävnadsmotsvarighet, med ett tjockväggigt foder som ibland visar myxoidförändring. Aneurysmala bencyster innehåller flera fibrösa septa som kan innehålla blod eller verka tomma och omges av en jättecellrik matris. Ossifiering och dystrofa typer av förkalkning är ofta närvarande. Ensamma eller unicamerala bencyster innehåller serosanguinous vätska och har en tunn membranös foder, med fibrinliknande material och förkalkning som har liknats med cementum, en specialiserad förkalkad substans som täcker roten på en tand. Histopatologisk analys bekräftade i detta fall diagnosen unicameral bencyst.
en unicameral eller enkel bencyst är en godartad, ensam lesion av ben som är överväldigande vanligare i skelettens långa ben omogna, med en 2,5:1 man till kvinna förhållande rapporterade . Etiologin förblir oklar och till och med kontroversiell men kan representera en dysplastisk process, eventuellt som svar på trauma eller en lokal vaskulär abnormitet som orsakar venös obstruktion. Jaffe och Lichtenstein kategoriserade lesioner som antingen aktiva eller latenta, med aktiva lesioner som gynnar området nära physis och latenta lesioner som har en mer diaphyseal plats . En involutionell fas efter patologisk fraktur har också beskrivits . Det klassiska” fallna fragmentet ” – tecknet som representerar fraktur av den tunna kortikala marginalen i den cystiska delen av lesionen är karakteristisk, men inte patognomonisk, av en unicameral bencyst . Mer än 90% av unicameral bencyster finns i proximal humerus eller proximal lårben . Andra vanliga platser inkluderar proximal tibia, bäcken, calcaneus och kuboid. Unicameral bencyster har också beskrivits i ländryggen, scapula, patella, metatarsaler och proximal fibula. Platsen för lesionen i vår patient var ovanlig. Vi känner till tre andra rapporterade fall av unicameral bencyster i handen, två hos skelettmogna patienter och den andra hos en 22-årig man .
den vanligaste presentationen av en unicameral bencyst är smärta efter fraktur genom lesionen, eller mindre vanligt, som ett tillfälligt resultat . Prognosen är åldersberoende, med återkommande eller symtomatiska lesioner som är vanligare när patientens ålder vid presentationen är yngre än 10 år . Det finns två rapporterade fall av malign transformation, med Ewings sarkom och kondrosarkom som härrör från biopsi-beprövade unicamerala bencyster .
behandlingsmetoder för unicameral bencyst har inkluderat förväntad hantering, curetting och bentransplantation och intralesional injektion med metylprednisolon eller saltlösning. Scaglietti et al. introducerad injektion med metylprednisolon på 1970-talet och rapporterade en låg återfallsfrekvens vid 1 till 3 års uppföljning, särskilt hos patienter med mer skeletttillväxt kvar . Detta krävde emellertid flera serier av injektioner, och deras resultat har inte reproducerats konsekvent. På senare tid har behandling av unicameral bencyster med trochar trephination, saltlösning bevattning och fyllning av cysthålan med antingen bentransplantat eller bentransplantatersättning gett lovande resultat . Oavsett behandlingsmetod förblir återfall av lesionen den vanligaste komplikationen. Lesioner av den proximala lårbenet och i mindre utsträckning de i underfasområdet i calcaneus bör hanteras med kirurgi på grund av den höga risken för patologisk fraktur i dessa områden.
i vår patient, eftersom lesionen var progressivt symptomatisk och graden av deformitet hade resulterat i allvarlig rörelsebegränsning vid den proximala interfalangeala leden, valde vi att utföra iscensatt rekonstruktion med en trikortisk iliac crest ben autograft och proximal interfalangeal joint fusion 8 veckor efter indexproceduren. Alternativ för behandling kan ha inkluderat förväntad hantering eller intralesional curettage med allograftbenförpackning. Patienten genomgick excision med placering av en cementdistans och perkutan pinning för att bibehålla längden på den resulterande defekten. Postoperativt Bar patienten en statisk metacarpophalangeal blockskena och fick aktivt metacarpophalangeal rörelseområde under överinseende av en terapeut. Vid hennes sista postoperativa besök var patienten asymptomatisk, med ett väl läkt snitt och fullt rörelseområde av hennes metakarpofalangealled. Röntgenbilder avslöjade fullständig införlivande av iliac crest transplantat och osseous union av hennes proximala interfalangealled. Hon hade återvänt till jobbet utan begränsningar.
atypiska radiografiska egenskaper hos en unicameral bencyst hos denna patient inkluderar subchondral förlängning av lesionen och den sklerotiska marginalen. Även om artikulärt engagemang är ovanligt för en unicameral bencyst, rapporterade fall inkluderar detta resultat . Den reaktiva sklerosen kan tillskrivas patientens avlägsna historia av traumatisk skada och representerar en läkt fraktur genom lesionen. Detta fall är unikt genom att det visar unicameral bencyster kan förekomma i en äldre befolkning och på mindre klassiska platser, vilket resulterar i väsentlig gemensam deformitet och funktionell begränsning.