Riociguat är det första godkända läkemedlet från den nya klassen av lösliga guanylatcyklas (sGC) stimulatorer och det enda medlet godkänt för behandling av både kronisk tromboembolisk hypertoni (CTEPH) och pulmonell arteriell hypertoni (PAH). Den nya mekanismen för riociguat ligger i dess förmåga att återställa de homeostatiska och terapeutiska effekterna av kväveoxid som minskas till följd av fenotypiska förändringar associerade med lunghypertension (PH). Förbättringar på 6 minuters promenadavstånd (6MWD) hos patienter med PAH under fas 3 PATENT-1-studien var jämförbara med andra orala medel godkända för behandling av PAH. Förbättringar i 6MWD hos patienter med CTEPH under fas 3 CHEST-1-studien var större än de som tidigare observerats med andra orala PAH-riktade terapier. Hypotension är den dosbegränsande negativa effekten av riociguat och dostitrering utförs gradvis enligt systoliskt blodtryck. Riociguat tolererades vid maximala doser av de flesta patienter under PATENT-1 och bröst-1 och tolererades väl under långvariga förlängningsstudier. Viktiga faktorer att tänka på med riociguat är en patients systoliska blodtryck, läkemedelsinteraktioner medierade av CYP1A1, CYP3A4 och P-glykoprotein, kostnad och teratogenicitet som kräver registrering i ett Riskutvärderings-och Begränsningsstrategiprogram. Nyligen publicerade riktlinjer rekommenderar riociguat monoterapi som ett alternativ för behandling-na-patienter med Världshälsoorganisationens funktionsklass (WHO FC) II eller III-symtom eller som tilläggsbehandling för patienter med ihållande WHO FC III eller IV-symtom som behandlas med en ERA eller inhalerad prostanoid. Erfarenhet efter marknadsföring och pågående kliniska undersökningar kommer att ytterligare definiera riociguats säkerhet och roll hos patienter med PAH och andra typer av PH.