ハンチントン病およびその他の運動障害における無関心の治療

無関心は、ハンチントン病(HD)の最も一般的な神経行動症状の一つであり、症候性HD集団の約70%に発生する。 HD患者の無関心スコアは、病気の持続時間と非常に相関しており、無関心は進行した疾患の必然的な結果であることを示唆している。 うつ病のような症状よりも悲惨ではなく、過敏性や攻撃性よりも破壊的ではありませんが、無関心は、日々の生活の質に大きく寄与する目標指向行動の減少につながるため、HDの影響を受けた人々にかなりの悪影響を及ぼします。 神経精神症候群として、無関心は、パーキンソン病、外傷性脳損傷、脳血管障害、認知症、および他の神経変性状態などの他の神経精神疾患を有する患者にも 無関心の病理学的状態および明確な定義の欠如は、おそらくこの分野における治療上の証拠の不足に寄与している。 無関心を測定するためにいくつかの異なる尺度が利用可能であり、無関心評価尺度、無関心インベントリ、Lilles無関心評価尺度、Unified HD評価尺度の無関心項目、HDの問題行動評価、Neuropsychiatric Inventoryなどがあるが、すべてが無関心のわずかに異なる定義に基づいているため、得られたスコアは直接比較できない可能性がある。 評価はまた、無関心の症状とうつ病などのHDの他の合併症との間の重複によって複雑になる可能性があるため、これらの併存状態の同定と治療が重 適切な証拠は現在、HDにおける無関心に対する特定の薬理学的または心理的介入を支持するものではない。 証拠は、パーキンソン病などの他の大脳基底核障害または認知症などの他の神経変性疾患で行われた介入研究からのみ推定することができる。 無関心の神経生物学は、機能的接続性の三つの領域に向かってポイントします: 背外側前頭前野(PFC)と大脳基底核、眼窩内PFCと大脳基底核、および背内側PFCと大脳基底核との間の接続。 コリンエステラーゼ阻害剤、ドーパミン作動性抗うつ薬ブプロピオン、アマンタジン、レボドパ、ブロモクリプチン、メチルフェニデート、および非定型抗精神病薬などの薬理学的介入は、他の神経変性疾患では試みられているが、HDでは試みられていない。 認知症患者で使用されている認知刺激療法や多感覚刺激などの心理社会的介入は、HDでは適切に研究されていない。 ある特定のタイプの治療を支持する証拠がないため、方法の組み合わせを使用して個別化された治療を考慮する必要があります。 学際的な入力、環境の修正、改善された心理社会的支援、および介護者がこの症状によって引き起こされる赤字を理解し、補うのを助けるように設計された心理教育プログラムは、すべて無関心の治療において果たすべき役割を持っている可能性があります。

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