La apatía es uno de los síntomas neuroconductuales más prevalentes en la enfermedad de Huntington (EH), que ocurre en aproximadamente el 70% de la población con EH sintomática. Las puntuaciones de apatía en pacientes con EH están altamente correlacionadas con la duración de la enfermedad, lo que sugiere que la apatía es una consecuencia inevitable de la enfermedad avanzada. Aunque es menos angustiante que los síntomas como la depresión y menos perturbador que la irritabilidad o la agresión, la apatía tiene un impacto adverso considerable en las personas afectadas por la EH porque conduce a una disminución de los comportamientos dirigidos a objetivos que contribuyen en gran medida a la calidad de vida cotidiana. Como síndrome neuropsiquiátrico, la apatía también es común en pacientes con otros trastornos neuropsiquiátricos como la enfermedad de Parkinson, lesión cerebral traumática, accidente cerebrovascular, demencia y otras afecciones neurodegenerativas. El estado nosológico de la apatía y la falta de una definición clara probablemente han contribuido a la escasez de evidencia terapéutica en esta área. Hay disponibles varias escalas diferentes para medir la apatía, incluida la Escala de Evaluación de la Apatía, el Inventario de Apatía, la Escala de Clasificación de Apatía de Lilles y los elementos de apatía de la Escala Unificada de Clasificación de la EH, la Evaluación de Comportamientos Problemáticos para la EH y el Inventario Neuropsiquiátrico, pero todos se basan en definiciones ligeramente diferentes de apatía, por lo que las puntuaciones obtenidas pueden no ser directamente comparables. La evaluación también puede complicarse por la superposición entre las manifestaciones de apatía y otras complicaciones de la EH, como la depresión, por lo que la identificación y el tratamiento de estas afecciones comórbidas es importante. Actualmente no hay pruebas adecuadas que respalden ninguna intervención farmacológica o psicológica específica para la apatía en la EH. La evidencia solo puede extrapolarse a partir de estudios intervencionistas realizados en otros trastornos de los ganglios basales, como la enfermedad de Parkinson u otros trastornos neurodegenerativos, como la demencia. La neurobiología de la apatía apunta hacia tres áreas de conectividad funcional: conexiones entre la corteza prefrontal dorsolateral (CFP) y los ganglios basales, CFP orbitomedial y ganglios basales, y CFP dorsomedial y ganglios basales. Intervenciones farmacológicas como los inhibidores de la colinesterasa, el antidepresivo dopaminérgico bupropión, la amantadina, la levodopa, la bromocriptina, el metilfenidato y los antipsicóticos atípicos se han probado en otros trastornos neurodegenerativos, pero no en la EH. Las intervenciones psicosociales, como la terapia de estimulación cognitiva y la estimulación multisensorial, que se han utilizado en pacientes con demencia, no se han estudiado adecuadamente en la EH. Se debe considerar el tratamiento individualizado, utilizando una combinación de métodos, ya que no hay evidencia que apoye un tipo particular de tratamiento. Los aportes multidisciplinarios, las modificaciones ambientales, la mejora del apoyo psicosocial y los programas de psicoeducación diseñados para ayudar a los cuidadores a comprender y compensar los déficits causados por este síntoma pueden desempeñar un papel en el tratamiento de la apatía.