Definition
Hypogonadism är ett tillstånd där manliga testiklar eller kvinnliga äggstockar producerar små eller inga könshormoner.
hypogonadotropisk hypogonadism (HH) är en form av hypogonadism som beror på ett problem med hypofysen eller hypotalamus.
alternativa namn
Gonadotropinbrist; sekundär hypogonadism
orsaker
HH orsakas av brist på hormoner som normalt stimulerar äggstockarna eller testiklarna. Dessa hormoner inkluderar gonadotropinfrisättande hormon (GnRH), follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH).
normalt:
- hypotalamus i hjärnan släpper GnRH.
- detta hormon stimulerar hypofysen att frigöra FSH och LH.
- dessa hormoner berättar kvinnliga äggstockar eller manliga testiklar att släppa hormoner som leder till normal sexuell utveckling i puberteten, normala menstruationscykler, östrogennivåer och fertilitet hos vuxna kvinnor och normal testosteronproduktion och spermaproduktion hos vuxna män.
- varje förändring i denna hormonfrisättningskedja orsakar brist på könshormoner. Detta förhindrar normal sexuell mognad hos barn och normal funktion av testiklarna eller äggstockarna hos vuxna.
det finns flera orsaker till HH:
- skada på hypofysen eller hypotalamus från kirurgi, skada, tumör, infektion eller strålning
- genetiska defekter
- Höga doser eller långvarig användning av opioid eller steroid (glukokortikoid) läkemedel
- hög prolaktinnivå (ett hormon som frigörs av hypofysen)
- svår stress
- näringsproblem (både snabb viktökning eller viktminskning)
- långvariga (kroniska) medicinska sjukdomar, inklusive kronisk inflammation eller infektioner
- droganvändning, såsom heroin eller användning eller missbruk av receptbelagda Opiatläkemedel
- vissa medicinska tillstånd, såsom järnöverbelastning
Kallmanns syndrom är en ärftlig form av HH. Vissa personer med detta tillstånd har också anosmi (förlust av luktsinne).
Symptom
Barn:
- brist på utveckling vid puberteten (utvecklingen kan vara mycket sen eller ofullständig)
- hos flickor, brist på bröstutveckling och menstruationsperioder
- hos pojkar, ingen utveckling av könsegenskaper, såsom utvidgning av testiklarna och penis, fördjupning av rösten och ansiktshår
- oförmåga att lukta (i vissa fall)
- kort statur (i vissa fall)
vuxna:
- förlust av intresse för sex (libido) hos män
- förlust av menstruationsperioder (amenorrhea) hos kvinnor
- minskad energi och intresse för aktiviteter
- förlust av muskelmassa hos män
- viktökning
- humörförändringar
- infertilitet
tentor och tester
vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.
tester som kan göras inkluderar:
-
blodprov för att mäta hormonnivåer som FSH, LH och TSH, prolaktin, testosteron och östradiol
- LH-svar på GnRH
- Mr i hypofysen/hypotalamus (för att leta efter en tumör eller annan tillväxt)
- genetisk testning
- blodprov för att kontrollera järnnivå
behandling
behandlingen beror på källan till problemet, men kan innebära:
- injektioner av testosteron (hos män)
- testosteron hudplåster med långsam frisättning (hos män)
- Testosterongeler (hos män)
- östrogen-och progesteronpiller eller hudplåster (hos kvinnor)
- GnRH-injektioner
- HCG-injektioner
Outlook (prognos)
rätt hormonbehandling kommer att få puberteten att börja hos barn och kan återställa fertiliteten hos vuxna. Om tillståndet börjar efter puberteten eller i vuxen ålder, kommer symtomen ofta att förbättras med behandlingen.
möjliga komplikationer
hälsoproblem som kan uppstå av HH inkluderar:
- försenad pubertet
- tidig menopaus (hos kvinnor)
- infertilitet
- låg bentäthet och frakturer senare i livet
- låg självkänsla på grund av sen pubertetsstart (emotionellt stöd kan vara till hjälp)
- sexuella problem, såsom låg libido
När ska man kontakta en läkare
ring din leverantör om:
- ditt barn börjar inte puberteten vid lämplig tidpunkt.
- du är en kvinna under 40 år och dina menstruationscykler slutar.
- du har förlorat armhåla eller könshår.
- du är en man och du har minskat intresse för sex.
bilder
Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosteronbehandling hos män med hypogonadism: en Endocrine Society klinisk praxis riktlinje. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.
Styne DM, Grumbach MM. fysiologi och störningar i puberteten. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, Red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 25.
Vit PC. Sexuell utveckling och identitet. I: Goldman L, Schafer AI, Red. Goldman-Cecil Medicin. 26: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 220.