Apathie ist eines der am weitesten verbreiteten neurobehavioralen Symptome bei der Huntington-Krankheit (Huntington) und tritt bei etwa 70% der symptomatischen Huntington-Bevölkerung auf. Apathie-Scores bei Patienten mit der Huntington-Krankheit korrelieren stark mit der Krankheitsdauer, was darauf hindeutet, dass Apathie eine unvermeidliche Folge einer fortgeschrittenen Krankheit ist. Obwohl Apathie weniger belastend ist als Symptome wie Depression und weniger störend als Reizbarkeit oder Aggression, hat sie einen erheblichen negativen Einfluss auf die Betroffenen der Huntington-Krankheit, da sie zu einer Abnahme der zielgerichteten Verhaltensweisen führt, die viel zur täglichen Lebensqualität beitragen. Als neuropsychiatrisches Syndrom tritt Apathie auch bei Patienten mit anderen neuropsychiatrischen Störungen wie Parkinson, traumatischen Hirnverletzungen, zerebrovaskulären Unfällen, Demenz und anderen neurodegenerativen Erkrankungen auf. Der nosologische Status der Apathie und das Fehlen einer klaren Definition haben wahrscheinlich zum Mangel an therapeutischen Beweisen in diesem Bereich beigetragen. Es stehen verschiedene Skalen zur Verfügung, um Apathie zu messen, einschließlich der Apathie-Bewertungsskala, des Apathie-Inventars, der Lilles-Apathie-Bewertungsskala und der Apathie-Items aus der Unified HD Rating Scale, der Problem Behaviors Assessment für die Huntington-Krankheit und des Neuropsychiatrischen Inventars, aber alle basieren auf leicht unterschiedlichen Definitionen von Apathie, so dass die erzielten Punktzahlen möglicherweise nicht direkt vergleichbar sind. Die Beurteilung kann auch durch Überschneidungen zwischen den Manifestationen der Apathie und anderen Komplikationen der Huntington-Krankheit wie Depressionen kompliziert sein, daher ist die Identifizierung und Behandlung dieser komorbiden Zustände wichtig. Derzeit gibt es keine ausreichenden Beweise für eine spezifische pharmakologische oder psychologische Intervention bei Apathie bei der Huntington-Krankheit. Die Evidenz kann nur aus interventionellen Studien extrapoliert werden, die bei anderen Basalganglienstörungen wie der Parkinson-Krankheit oder anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Demenz durchgeführt wurden. Die Neurobiologie der Apathie weist auf drei Bereiche funktioneller Konnektivität hin: verbindungen zwischen dem dorsolateralen präfrontalen Kortex (PFC) und den Basalganglien, der orbitomedialen PFC und den Basalganglien sowie der dorsomedialen PFC und den Basalganglien. Pharmakologische Interventionen wie Cholinesterasehemmer, das dopaminerge Antidepressivum Bupropion, Amantadin, Levodopa, Bromocriptin, Methylphenidat und atypische Antipsychotika wurden alle bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen ausprobiert, jedoch nicht bei der Huntington-Krankheit. Psychosoziale Interventionen wie kognitive Stimulationstherapie und multisensorische Stimulation, die bei Patienten mit Demenz angewendet wurden, wurden bei der Huntington-Krankheit nicht richtig untersucht. Eine individualisierte Behandlung mit einer Kombination von Methoden sollte in Betracht gezogen werden, da keine Beweise für eine bestimmte Art der Behandlung vorliegen. Multidisziplinärer Input, Umweltmodifikationen, verbesserte psychosoziale Unterstützung und Psychoedukationsprogramme, die Pflegekräften helfen sollen, die durch dieses Symptom verursachten Defizite zu verstehen und auszugleichen, können alle eine Rolle bei der Behandlung von Apathie spielen.