Progeria
Hutchinson–Gilford progeria syndrome (hgps), progeria syndrome
progeriaa sairastava nuori tyttö (vas.). Terve solutuma (oikealla, ylhäällä) ja progeriasolutuma (oikealla, alhaalla).
kasvun viivästyminen, lyhyt pituus, pienet kasvot, hiustenlähtö
sydänsairaus, aivohalvaus, lonkan sijoiltaanmeno
9–24 kuukautta
geneettinen
oireiden perusteella, geenitestit
hallermann–Streiffin oireyhtymä, gottronin oireyhtymä, Wiedemann-rautenstrauchin oireyhtymä
enimmäkseen oireilevia
Lonafarnibi
Keskimääräinen kuolinikä on 13 vuotta
harvinainen: 1 18 miljoonasta
Progeria on erittäin harvinainen autosomaalinen dominoiva geneettinen häiriö, jossa ikääntymisen piirteitä muistuttavat oireet ilmenevät hyvin varhaisessa iässä. Progeria on yksi useista progeroidioireista. Progeriaa sairastavat elävät tyypillisesti keski-ikäisestä parikymppiseen. Se on uutena mutaationa esiintyvä geneettinen tila, joka harvoin periytyy, sillä kantajat eivät yleensä elä lisääntyäkseen. Vaikka termi progeria koskee tarkasti ottaen kaikkia sairauksia, joille on ominaista ennenaikainen ikääntyminen oireita, ja sitä käytetään usein sellaisenaan, sitä käytetään usein erityisesti viitaten Hutchinson–Gilford progeria syndrooma (HGPS).
Progerian kuvasi ensimmäisenä Jonathan Hutchinson vuonna 1886. Sen kuvasi itsenäisesti myös Hastings Gilford vuonna 1897. Tila nimettiin myöhemmin Hutchinson-Gilfordin progeriasyndroomaksi. Sana progeria tulee kreikan sanoista ” pro ”(πρό), joka tarkoittaa” ennen ”tai” ennenaikaista”, ja” gēras ”(γρρας), joka tarkoittaa”vanhuutta”. Tutkijat ovat kiinnostuneita progeriasta osittain siksi, että se saattaa paljastaa vihjeitä normaalista vanhenemisprosessista.