L’apatia è uno dei sintomi neurocomportamentali più diffusi nella malattia di Huntington (MH), che si verificano in circa il 70% della popolazione sintomatica MH. I punteggi di apatia nei pazienti con MH sono altamente correlati con la durata della malattia, suggerendo che l’apatia è una conseguenza inevitabile della malattia avanzata. Anche se meno angosciante di sintomi come la depressione e meno dirompente di irritabilità o aggressività, l’apatia ha un notevole impatto negativo sulle persone affette da MH perché porta ad una diminuzione dei comportamenti mirati che contribuiscono molto alla qualità della vita quotidiana. Come sindrome neuropsichiatrica, l’apatia è anche comune nei pazienti con altri disturbi neuropsichiatrici come il morbo di Parkinson, lesioni cerebrali traumatiche, accidente cerebrovascolare, demenza e altre condizioni neurodegenerative. Lo stato nosologico di apatia e la mancanza di una definizione chiara ha probabilmente contribuito alla scarsità di prove terapeutiche in questo settore. Sono disponibili diverse scale per misurare l’apatia, tra cui la scala di valutazione dell’apatia, l’inventario dell’apatia, la scala di valutazione dell’apatia di Lilles e gli elementi di apatia della scala di valutazione HD unificata, la valutazione dei comportamenti problematici per la MH e l’inventario neuropsichiatrico, ma tutti si basano su definizioni leggermente diverse di apatia, quindi La valutazione può anche essere complicata dalla sovrapposizione tra le manifestazioni di apatia e altre complicanze della MH come la depressione, quindi l’identificazione e il trattamento di queste condizioni di comorbidità è importante. Al momento non ci sono prove adeguate a sostegno di interventi farmacologici o psicologici specifici per l’apatia nella MH. L’evidenza può essere estrapolata solo da studi interventistici condotti in altri disturbi dei gangli della base come il morbo di Parkinson o altri disturbi neurodegenerativi come la demenza. La neurobiologia dell’apatia punta verso tre aree di connettività funzionale: connessioni tra la corteccia prefrontale dorsolaterale (PFC) e gangli della base, PFC orbitomediale e gangli della base e PFC dorsomediale e gangli della base. Interventi farmacologici come inibitori della colinesterasi, l’antidepressivo dopaminergico bupropione, amantadina, levodopa, bromocriptina, metilfenidato e antipsicotici atipici sono stati tutti provati in altri disturbi neurodegenerativi, ma non nella MH. Interventi psicosociali come la terapia di stimolazione cognitiva e la stimolazione multisensoriale, che sono stati utilizzati in pazienti con demenza, non sono stati adeguatamente studiati nella MH. Deve essere considerato un trattamento individualizzato, utilizzando una combinazione di metodi, in quanto non vi sono prove a sostegno di un particolare tipo di trattamento. Input multidisciplinari, modifiche ambientali, supporto psicosociale migliorato e programmi di psicoeducazione progettati per aiutare gli operatori sanitari a comprendere e compensare i deficit causati da questo sintomo possono tutti avere un ruolo da svolgere nel trattamento dell’apatia.