i början av 1980-talet resulterade identifiering av obstruktion hos oss hos många spädbarn i en dramatisk ökning av antalet utförda neonatala pyeloplastier. Ursprungligen hade nyfödd pyeloplastik en rapporterad reoperationshastighet på 20%, vilket förbättrades med erfarenhet. Den relativa lättheten och säkerheten hos nyfödd pyeloplastik stimulerade diskussionen om nödvändigheten av intervention.
fysiologiskt är den nyfödda njuren helt annorlunda än den vuxna njuren, särskilt i sitt svar på stimulering av renin-angiotensinsystemet. Njurfunktionen kan bevaras genom att lindra obstruktionen och uppnå maximal nytta hos de yngsta njurarna. Eftersom njursvikt orsakat av obstruktiv uropati är ett bestämt kliniskt dilemma kan det vara lämpligt att utföra omedelbar pyeloplastik vid presentationen, även hos det asymptomatiska spädbarnet.
ensidig pyeloplasti förbättrar inte bara hydronephrosis utan ökar också signifikant kreatininclearance (beräknat med Schwartz-formeln) och somatisk tillväxt. Implikationen är att ensidig obstruktion har negativa effekter på njurfunktionen och på somatisk tillväxt.
de mest övertygande stödjande uppgifterna om tidig kirurgisk korrigering kommer från djurförsök som tyder på att långvarig partiell ureteral obstruktion är skadlig för den nyfödda njuren och kan vändas genom tidig lindring av obstruktionen. Spontan upplösning av hydronephrosis kan inte vara lika godartad som föreslogs av Koff och Campbell ; 15-33% av patienterna med asymptomatisk neonatal hydronephrosis visar progressiv ipsilateral renal försämring, och ungefär hälften av dem återfår aldrig den förlorade funktionen efter pyeloplasti.
två väl utformade longitudinella studier gav värdefull information mot initial observation och försenad hantering. I en studie av Ransley et al, där 100 spädbarn med DRF av hydronephrotic njure högre än 40% följdes nonoperativt, genomgick 23 så småningom pyeloplastik under 6 års uppföljning. Av dessa patienter återhämtade sig fem helt njurfunktionen, fyra delvis återhämtade sig, tre hade ingen förändring och en försämrades ytterligare efter pyeloplastik. Således upprätthöll åtta av 100 initialt väl fungerande njurar permanent försämring med detta tillvägagångssätt.
liknande resultat observerades i en studie av Cartwright och Duckett, som inkluderade resultat från 39 spädbarn med ett gränsvärde på 35% av DRF. Sex patienter (15%) genomgick pyeloplastik på grund av minskad njurfunktion, UTI eller smärta.
observationsmetoden gör det möjligt för läkaren att undvika risker i samband med kirurgi och anestesi, men det finns en bestämd andel patienter som upprätthåller irreversibel njurskada som kunde ha förhindrats av tidig pyeloplasti. Vidare, efter en kort inlärningsperiod, är pyeloplastiken hos spädbarn inte krävande och är förknippad med liten perioperativ sjuklighet.
vid diagnos av en UPJ-obstruktion är snabb intervention lämplig för att förhindra eller minimera njurskador. Huruvida profylaktisk antibiotikabehandling är nödvändig diskuteras; det kan dock övervägas.
även om det inte finns någon definitiv faktor som kräver intervention, kan följande betraktas som indikationer för kirurgisk ingrepp:
-
Ipsilateral UPJ-obstruktion med mindre än 40% av DRF på diuretisk renografi
-
Bilateral svår UPJ-obstruktion med renal parenkymal atrofi
-
obstruktivt mönster på diuretisk renografi med bukmassa, urosepsis eller andra symtom( t. ex. cyklisk flanksmärta, kräkningar)
-
återkommande UTI under antibiotikaprofylax
-
försämrad hydronephrosis på seriell US
patienter med hydronephrosis som inte motiverar omedelbar intervention kan vara övervakas med upprepa oss med 3-till 6-månaders intervall tidigt i livet. Seriella njurskanningar kan övervägas, men värdet av denna studie bör balanseras mot risken för strålningsexponering. I fall där DRF är mindre än 10% rekommenderar vissa införandet av ett nefrostomi-rör för att avgöra om funktionen kommer att vara tillräcklig; nackdelarna med nefrostomi är emellertid den oundvikliga bakteriuri och den praktiska svårigheten att upprätthålla ett rör i ett spädbarn.
att utföra nefrektomi är sällsynt vid UPJ-obstruktion; men om differentialfunktionen är mindre än 10% kan nefrektomi anses lindra återkommande infektion eller renal hypertoni.
det är viktigt att inse att ingen av ovanstående kirurgiska indikationer är absoluta. Det kan finnas en roll för observation av en patient med mindre än 40% DRF; på samma sätt kan det finnas fall där nefrektomi är rimligt även om DRF är större än 10%. Alla faktorer måste individualiseras och tolkas i samband med andra relevanta medicinska problem som kan vara närvarande.
konventionella öppna tekniker
tekniken för fullständig ureteral transektion följt av reanastomos till njurbäckenet beskrevs först i hanteringen av en retrokaval urinledare, men den anpassades lätt för att rekonstruera UPJ-obstruktionen. Många olika tillvägagångssätt har testats, såsom lumbotomi, flank eller främre extraperitoneal snitt, men kärnan i reparationen består av excision av det trånga segmentet, spatulering och anastomos till den mest beroende delen av njurbäckenet.
1936 introducerade Foley YV-plasty för korrigering av UPJ-obstruktion med hög ureteral insättning; Det är också tillämpligt på de flesta fall av hästsko njure. Denna teknik kunde emellertid inte tillämpas i samband med införlivandet av ett nedre poligt kärl eller med någon minskning av bäckenstorleken. Culp och Deweerd designade en spiralflik i den utvidgade bäckenvävnaden och använde den för att reparera UPJ: s defekt.
emellertid har Anderson-Hynes dismembered pyeloplasty, som består av excision av det trånga segmentet, spatulering och anastomos till den mest beroende delen av njurbäckenet, blivit det vanligaste öppna kirurgiska ingreppet. Det har en hög framgångsgrad med få komplikationer i de flesta fall.
en av de största fördelarna med dismembered pyeloplasty är fullständig excision av ett stenotiskt segment av UPJ. I själva verket är nondismembered pyeloplasty tekniskt lättare, eftersom urinledaren inte är helt transekterad från njurbäckenet och spänningsfri suturering lätt kan utföras.
modifieringar av öppen pyeloplastik har utvecklats som använder sig av muskelsplittande miniatyrsnitt (2 cm i diameter). Med sådana förfaranden kan användning av retrograd pyelografi före pyeloplastik hjälpa till att identifiera den exakta platsen för UPJ och därigenom underlätta preoperativ planering.
minimalt invasiva tekniker
Endourologiska procedurer
Endourologiska metoder som tillämpas på UPJ-obstruktion inkluderar följande:
-
Ballongdilatationer
-
perkutan antegrad endopyelotomi
-
retrograd ureteroskopisk endopyelotomi
1983 etablerade Wickham och Kellet tillgång till en hydronephrotisk njure och utförde den första perkutana pyelolysen. Konceptet var attraktivt och tekniken var tillgänglig. Snart rapporterades en stor serie endopyelotomier hos vuxna, med ganska bra kort – och långsiktiga framgångsnivåer (70-85%). Om ett första försök med endopyelotomi misslyckas är efterföljande öppen pyeloplastik fortfarande ett genomförbart alternativ med hög framgångsgrad.
Laceration av det nedre poliga kärlet, som är i anatomisk relation med urinledaren i 40% av fallen, måste undvikas. Angiografi, endoluminal US, spiral (spiralformad) datortomografi (CT) och Doppler US har använts för att identifiera de nedre poliga kärlen. Den bästa rekommendationen är att se till att alla snitt i urinvägsförminskningen riktas i sidled för att minimera risken för skador på ett nedre poligt kärl.
retrograd behandling av UPJ-obstruktion har tillämpats på barn på grund av de tekniska framstegen. Denna teknik medför risk för signifikant striktur av den nedre urinledaren. Ballongdilatationer är mest lämpliga i pediatriska populationer eftersom de är det minst invasiva tillvägagångssättet och är förknippade med den lägsta risken för blödning. Resultaten matchar emellertid i allmänhet inte de för öppen pyeloplastik, och de flesta pediatriska urologer fortsätter att rekommendera öppen reparation av primär UPJ-obstruktion.
denna teknik kan vara mer användbar hos barn äldre än 4 år med misslyckad pyeloplastik, i vilken endast en liten utvidgning av anastomosen kan krävas för att producera god njurdekompression. Tekniken involverar en UPJ-bro med en endopyelotomistent för att tömma njurarna och förhindra överdriven ärrbildning som kan uppstå med omfattande extravasering av urin. Stenten avlägsnas efter 6 veckor. Gynnsamma faktorer inkluderar äldre ålder, sekundär UPJ-obstruktion, låggradig hydronephrosis och god njurfunktion.
laparoskopisk pyeloplastik
laparoskopisk pyeloplastik, som först introducerades hos vuxna 1993 av Schuessler, ger resultat som är jämförbara med de för öppen pyeloplastik, med framgångsnivåer rapporterade att vara så höga som 96-98%, samtidigt som fördelarna med endoskopiska tillvägagångssätt bibehålls, inklusive mindre postoperativ smärta, kort sjukhusvistelse och minskad postoperativ återhämtningstid.
proceduren beskrevs först med hjälp av ett transperitonealt tillvägagångssätt hos barn, men strax efter följde rapporter om retroperitoneala serier, som tycktes kräva längre driftstider på grund av gränserna för arbetsutrymme och svårare suturering. Robotassistans (se nedan) har gjort de tekniska kraven mindre signifikanta som en följd av det förbättrade rörelseområdet för laparoskopiska instrument.
proceduren kräver vanligtvis en kameraport och två arbetsportar. Men med tillgången på små (3 mm) laparoskopiska instrument är det också möjligt att avstå från arbetsportarna och helt enkelt placera instrumenten genom små sticksnitt i buken. Laparoskopiska kirurgiska tillvägagångssätt på en plats har också beskrivits.
valet mellan en transperitoneal och en retroperitoneal strategi, liksom valet mellan en dismembered och en nondismembered pyeloplasty, beror på kirurgens erfarenhet. Många rapporter som jämför laparoskopiska och öppna pyeloplastier drog slutsatsen att postoperativa resultat i de två grupperna är likvärdiga när det gäller komplikationer, sjukhusvistelse och funktionella resultat. Driftstiden beror på de tekniska färdigheter som krävs för intrakorporeal suturering och färdighet med instrumentering, som kan läras ut genom att använda kirurgisk simulering med en laparoskopisk tränare.
Ureteriska stenter placeras vanligen i 4 veckor efter laparoskopisk pyeloplastik för UPJ-obstruktion hos barn, även om det har föreslagits att en 1-veckors poeriod kan vara lika effektiv med färre komplikationer.
robotassisterad pyeloplasti
robotassisterad pyeloplasti är nu en väletablerad metod för att korrigera UPJ-obstruktion. Det har fördelen att kunna hjälpa till att övervinna svårigheterna med laparoskopisk suturering. Grundprincipen liknar den för laparoskopisk pyeloplastik, men suturen i pelviureterisk anastomos är mycket lättare med hjälp av ett ledat instrument. Dess brister är kostnaden, instrumenteringsstorleken och svårigheten att skapa ett adekvat intra-abdominal arbetsutrymme hos små barn.
även om öppen pyeloplastik har gynnats hos spädbarn yngre än 6 månader, finns det bevis för att stödja användningen av robotmetoden i denna population. Robotic single-site pyeloplasty har beskrivits hos vuxna men har ännu inte anpassats för användning i en pediatrisk population.