Fallpresentation
en 36-årig nulliparös kvinna togs in på sjukhus med buksmärta, illamående och aptitlöshet på 6 månaders varaktighet. Urinvägs-humant koriongonadotropin var positivt och ultraljud avslöjade en livskraftig dikorionisk diamniotisk tvillinggraviditet på 17 veckors graviditet. Detta var en oplanerad graviditet med komplexa sociala omständigheter. Denna Eritreanska kvinna hade bott i Storbritannien i 12 år och hade varit hemlös under de senaste 2 åren. Hon gav en historia av minskad aptit och dålig tillgång till mat, vilket resulterade i förlust av >10% av hennes kroppsvikt över 6 månader. Hon förnekade konsumtion av alkohol, tobak eller olagliga ämnen och var inte inblandad i prostitution. Hennes medicinska historia var betydelsefull för livmoderfibrer och kvinnlig könsstympning.
vid undersökning var patienten kakektisk och hennes vikt var 49 kg (kroppsmassindex 17). Hon var utan feber och bröstet var klart. Förutom den gravida livmodern var två stora icke-ömma oregelbundna mobila massor som överensstämde med fibroider palpabla i buken. Det fanns ingen palpabel lymfadenopati.
hennes dåliga näringstillstånd tillskrevs ursprungligen fattigdom och livsstilsfaktorer. Hon började på orala näringstillskott och hänvisade till socialt stöd i samhället.
hon granskades vid 23 veckors graviditet i förlossningskliniken. Hon hade pågående anorexi och vikt hade sjunkit till 48 kg. Pelvic ultraljud bekräftade stora intra-abdominala massor som överensstämmer med fibroids, men på grund av hennes signifikanta sjuklighet blev hon antagen för vidare arbete.
vid antagning noterades att hon hade järnbristanemi (hemoglobin (Hb) 95 g/L, Genomsnittlig korpuskulär volym 79 fL, serumjärn 5 kg/dL, transferrinmättnad 8%). Njurfunktion, elektrolyter, leverfunktion och sköldkörtelfunktion var alla normala. Albumin var 33 g / L (normalt för andra trimestern). C-reaktivt protein var 38 mg/L och celiaki-serologin var negativ. HIV och Strongyloides serologi var negativ, och avföringsmikroskopi var negativ för parasiter. Arbetsdiagnos var malignitet av okänt ursprung.
en MR-skanning av buken och bäckenet (se Figur 1A, B) visade tvillinggraviditet och två stora livmoderfibrer som mäter 18 respektive 12 cm. Båda hade funktioner av hemorragisk degeneration, men inga andra om funktioner. Det fanns inga tecken på tarmobstruktion (även om tarmen förflyttades av massan—se Figur 1b), ingen signifikant fri vätska och ingen patologisk lymfadenopati.
(a) axiell skiva från Mr (T2-viktad) vid 23 veckors graviditet. (B) Sagittal skiva från MR vid 23 veckors graviditet.
för att bredda sökandet efter misstänkt underliggande cancer utfördes flera andra undersökningar. Bröströntgen var unremarkable. CT i bröstkorgen utfördes också och letade specifikt efter neoplastiska lesioner eller patologisk lymfadenopati. Detta visade normal lungparenkym med bevis på varken malignitet eller tuberkulos. Övre gastroinstestinal (GI) endoskopi visade gastrit och duodenit med närvaron av Helicobacter pylori. Det fanns varken makroskopiska eller histologiska egenskaper hos malignitet.
patienten behandlades med antibiotika för att utrota H. pylori, men i avsaknad av någon identifierbar malign process hanterades hon stödjande med nasogastrisk utfodring och järntillskott och förblev en slutenvård i 8 veckor.
vid 31 veckors graviditet började hon gå upp i vikt och släpptes till tillfälligt boende. Hon återvände sedan vid 36 veckors graviditet, med spontan bristning av membran. Twin A var cephalic och patienten hanterades förväntat. Tjugofyra timmar efter membranbrott, trots regelbundna sammandragningar, förblev livmoderhalsen odilaterad. Efter rådgivning, som inkluderade en diskussion om förstärkning med intravenöst oxytocin, operativ bukleverans, risker för kejsarsnitt, särskilt akut kejsarsnitt, och risker för potentiell obstruktion av tvilling B om tvilling A skulle levereras vaginalt, beslutet fattades för att utföra en kategori 3 kejsarsnitt.
vid kejsarsnitt befanns livmodern vara vidhäftande mot den främre bukväggen på moderns högra sida. Blåsan höjdes med peritoneala vidhäftningar. Dessa delades och en hög livmoder snitt gjordes. Twin B (kvinna som väger 2,45 kg) levererades först genom breech extraktion. Twin A (hane som väger 2,32 kg) levererades cephalic med svårighet på grund av ett påverkat huvud och tryck från ovanstående fibroider. På grund av den omfattande massan av fibroiderna och deras vidhäftning till bukväggen var det inte möjligt att utforska buken ytterligare. Förfarandet komplicerades av en uppskattad blodförlust på 2,3 L sekundärt till blödning från en förlängning till livmoderns snitt. Patienten transfusionerades 2 enheter packade röda blodkroppar i teatern och återhämtade sig i högberoendeenheten.
mamman och hennes barn återhämtade sig väl postoperativt och släpptes från sjukhuset efter 1 vecka.
hon presenterade 19 dagar postpartum med en klinisk bild kompatibel med sepsis. Temperaturen var 38,9 kg C, och hon var takykardisk vid 142 slag per minut och hypotensiv vid 90/60 mm Hg. Hennes buk var utbredd och mycket öm. Hon startades på bredspektrum antibiotika med en fungerande diagnos av sepsis. Undersökningsresultaten var följande: Hb 67 g/L, antal vita blodkroppar 9,4 109/L, C-reaktivt protein 261 mg/L och albumin 22 g / L. njurfunktion, elektrolyter och leverfunktionstester var normala. Blodkulturer var negativa och urinkulturer visade måttlig tillväxt (104 cfu/mL) av Klebsiella pneumoniae. Svabbar i buksåret visade kraftig blandad tillväxt av koliformer. Lungröntgen visade mild basal atelektas men var annars obemärkt.
upprepad MR-skanning visade flera bäckensamlingar, inklusive en samling inom kejsarsnittet ärr innehållande gaslokaler i linje med en infekterad samling. Detta var i kommunikation med en vätskesamling i livmoderhålan och sträckte sig genom livmoderserosa in i den främre bukväggen (se Figur 2B). Fibroiderna förstorades och den hemorragiska degenerationen hade utvecklats (se figur 2A). Det var inte möjligt att bedöma tarmen i detalj på grund av fibroidernas stora storlek och den omfattande inflammatoriska fettsträngningen, men det var tydligt att de inflammatoriska massorna orsakade förskjutning och kompression av tarmen (se figur 2a).
(a) axiell skiva av Mr (T2-viktad) vid 19 dagar postpartum. (B) Sagittal skiva av Mr (T2-viktad) vid 19 dagar postpartum.