först beskriven av Quincke 1882 och därifrån uppkallad efter honom, isolerat icke-ärftligt uvulärt ödem eller ”Quinckes sjukdom” är ett sällsynt tillstånd rapporterat i både vuxna och barn . De kliniska manifestationerna av Quinckes sjukdom som beskrivs av Milton 1876 och dess mekanism av Heinrich Quincke i slutet av 1800-talet, sättet att utveckla detta tillstånd, dvs akut lokaliserad svullnad i huden och slemhinnorna, betraktades därefter som en angioneuros. Det är en unik form av angioneurotiskt ödem i de övre luftvägarna där en patient uppvisar symtom som främmande kroppskänsla i halsen, hosta, Munkavle, röstförändring eller andningssvårigheter på ett akut sätt i avsaknad av andra konstitutionella symtom som feber eller utslag. Som sådan kan det lätt missas eller motbevisas av läkare i sina tidiga skeden och kan förvärras snabbt.
endast en handfull fall med Quinckes sjukdom har rapporterats och därför är en exakt epidemiologi av tillståndet ännu inte känd. Underliggande etiologier utforskas och rapporteras i litteraturen tills nu inkluderar födoämnesallergier såsom mutter eller räkor infektioner, mekaniskt tryck/trauma regional eller narkos , växtbaserade medel , läkemedel såsom ACE-hämmare , eller ARB . Idiopatisk etiologi rapporteras dock sällan .
det orsakas vanligtvis av Typ1 överkänslighetsreaktion . Patogenesen bakom det inflammatoriska ödemet tros förmedlas genom komplementsystemet som kan ske genom den klassiska vägen där C1 aktiveras av ett antigen-antikroppskomplex för att bilda C1-esteras, som binder C4 och C2. Detta aktiverar C3 följt av resten av sekvensen som leder till celllys. Ärftlig form av Quinckes sjukdom följer förmodligen denna väg på grund av bristfällig C1-esterashämmare som är huvudregulatorn för både kinnin-och komplementvägar. I den alternativa vägen finns emellertid direkt aktivering av C3-endotoxiner, polysackarider som i slutändan leder till produktion av anafylatoxiner som orsakar ökad vaskulär permeabilitet genom histaminfrisättning genom mastcelldegranulering. Detta kanske mekanismen i tillstånd som droger, matallergener eller bedövningsmedel som orsakar Quinckes sjukdom. Men i vårt fall verkar etiopatogenesen idiopatisk eftersom den exakta orsaken till denna reaktion hos vår patient inte specifikt kunde tillskrivas något identifierbart anstiftande medel. Patienten var på långvarig behandling med samma uppsättning mediciner och 3 månader efter en definitiv operation. Därför verkade överkänslighet mot läkemedel eller bedövningsmedel inte vara en orsakande faktor här. Ett försenat läkemedelssvar på hans behandlingsregim hölls fortfarande i åtanke, men efter den första ledningen visade han inte någon återkommande i vår långsiktiga uppföljning medan han var på samma mediciner. Eftersom C1-esterasnivåer inte mättes här övervägdes fortfarande möjligheten till ärftlig C1-esterasbrist. Brist på återfall i vår långsiktiga uppföljning av denna patient utan direkt korrelerande eller utfällande medel identifierade betecknade ett mer troligt fall av idiopatisk etiologi.
undersökningar för att undersöka sjukdomens allergiska natur inklusive CBC, ESR, hudpricktest och RAST måste göras. I återkommande fall måste C1-esterasnivåer och mastcell tryptasnivåer mätas. Även om några av testerna gjordes i vårt fall, C1-esterashämmare nivå, funktionell C1-hämmaraktivitet, komplement C3 och C4 och RAST kunde inte göras på grund av otillgänglighet av tillräckliga finanser och mastcell tryptasnivåer på 1-2 h och 24 h nivåer som måste mätas omedelbart vid början för baslinjen hade inte gjorts i vårt fall och det verkade inte lärorikt att kontrollera nivåerna flera timmar efter reaktionen när patienten presenterade. Direkt visualisering eller en lateral hals vanlig röntgenbild bör övervägas för att utesluta epiglottit och halspinne kan genomföras om du är osäker på någon infektiv etiologi.
Quinckes får inte förväxlas med en liknande presenterande enhet: isolerad uvulit där den primära hanteringen inkluderar antibiotikabehandling på grund av dess infektiva etiologi.
komplikationer och konsekvenser av detta tillstånd kan vara morbid’ även dödlig i vissa fall. På grund av huvuddelen av ödem och plötslig akut start kan uvularödemet orsaka hinder för luftvägspassager. Den mest fruktade och potentiellt dödliga manifestationen av Quinckes sjukdom är orofaryngealt ödem som kan potentiera till en dödlig luftvägsobstruktion som uppstår som ett resultat av uvularödemet för att utvecklas till glottisobstruktion och larynxödem. Detta kan orsaka luftvägskompromiss och livshotande hypoxemi .
återkommande eller eldfasta Quinckes ödem kan också orsaka snarkning eller sömnapnea på grund av subpar-luftvägsförhållandena på lång sikt, vilket ger upphov till en kronisk störning med potentiellt dödliga resultat. Det kan också vara ett tidigt presenterande inslag i ärftlig C1-esterasbrist som när den missas kan orsaka ytterligare angioneurotisk stridor och det är eldfast mot standardbehandling.
den omedelbara behandlingen av uvulärt ödem beror på graden av luftvägskompromiss och patentluftvägsunderhåll är fortfarande den mest dominerande primära strategin. I nödsituationer kan intravenösa H1-och H2-blockerare, kortikosteroider och till och med epinefrin vara nödvändiga. Återupplivningssatsen med ett anestesistteam måste alltid vara redo på kö och anläggningar för endotrakeal intubation och cricothyroidotomi bör finnas tillgängliga. Efter att ha säkerställt en luftväg utan hinder bör den bakomliggande orsaken identifieras.
för patienter med posttraumatisk eller inhalationsmedel uvulit måste steroider administreras. Läkemedel som används för att minska svullnad inkluderar epinefrin , difenhydramin, cimetidin och steroider. Dexametason har ansetts vara den medicin som valts med tanke på dess potenta antiinflammatoriska egenskaper och långa halveringstid .
patienter med misstänkt icke-infektiös orsak, som inte svarar på ovanstående läkemedel, kan ha en komplementbrist och bör också få plasminogenhämmare e-aminokapronsyra . Denna ärftliga etiologi måste komma ihåg särskilt i återkommande och eldfasta fall och åtgärder som färskfryst plasma och beta epsilon aminokapronsyra har alla prövats under sådana förhållanden.
symtomen försvinner vanligtvis helt inom 24-48 timmar; dock är noggrann observation av patienten för tecken på andningsbesvär eller återfall nödvändig.
återkommande uvularödemattacker har tillskrivits underliggande ärftligt angioödem, förvärvad C1-esterasinhibitorbrist, eller kan sällan peka mot malignitet i parafaryngealt utrymme som rapporterats av Wareing et al. . Eftersom denna patient inte hade några återkommande episoder var det inte nödvändigt att utvärdera med serum C1-esterasnivåer i det skedet och därför inte genomfört. Men på grund av ung ålder har patienten förklarats sitt tillstånd och hållits på långvarig uppföljning för detsamma.
mycket sällan kan invasiva tekniker för att säkra luftvägarna i form av nåldekompression krävas. Kirurgisk hantering föreslås inkluderar uvular debulking med uvulotomi eller uvulektomi genom lacerating eller trimning av den distala änden av uvula och har försökt av Evans et al. 1987 . Men eftersom det inte finns några ytterligare rapporter om detsamma har kirurgisk hantering på grund av dess höga sjuklighet en minimal till noll roll i hanteringsprotokollet.
i vårt fall ’ eftersom etiologin var idiopatisk var grunden för behandlingen Dexametason och H1, H2-histaminblockerare som löste symptomen signifikant. Övergripande prognos för Quinckes sjukdom är god och återfallsfrekvensen är låg.