Progeria
Hutchinson-Gilford progeria syndrom (HGPS), progeria syndrom
en ung pige med progeria (til venstre). En sund cellekerne (højre, øverst) og en progerisk cellekerne (højre, bund).
vækstforsinkelse, kort højde, lille ansigt, hårtab
hjertesygdom, slagtilfælde, hofteforskydninger
9-24 måneder
genetisk
baseret på symptomer, genetiske tests
hallermann–Streiff syndrom, gottrons syndrom, viedemann–Rautenstrauch syndrom
overvejende symptomatisk
Lonafarnib
gennemsnitsalder for død er 13 år
sjælden: 1 ud af 18 millioner
progeria er en ekstremt sjælden autosomal dominerende genetisk lidelse, hvor symptomer, der ligner aspekter af aldring, manifesteres i en meget tidlig alder. Progeria er et af flere progeroid syndromer. De, der er født med progeria, lever typisk i midten af teenagere til begyndelsen af tyverne. Det er en genetisk tilstand, der opstår som en ny mutation og sjældent arves, da bærere normalt ikke lever for at reproducere børn. Selvom udtrykket progeria strengt taget gælder for alle sygdomme, der er kendetegnet ved for tidlige aldringssymptomer, og ofte bruges som sådan, anvendes det ofte specifikt med henvisning til Hutchinson–Gilford progeria syndrom (HGPS).
Progeria blev først beskrevet i 1886 af Jonathan Hutchinson. Det blev også beskrevet uafhængigt i 1897 af Hastings Gilford. Tilstanden blev senere navngivet Hutchinson-Gilford progeria syndrom. Ordet progeria kommer fra de græske ord “pro” (venstre), der betyder “før” eller “for tidligt”, og “g-højre” (venstre), der betyder “alderdom”. Forskere er interesserede i progeria, dels fordi det kan afsløre spor om den normale aldringsproces.