Capítulo 14 – Anticuerpos Anti-ADN: Estructura, Regulación y Patogenicidad

Los estudios genéticos de pacientes con lupus han identificado varios genes que participan en la ruptura de la tolerancia de las células B autorreactivas. La tirosina quinasa linfoide B (BLK) es un miembro de la familia de la tirosina quinasa src e influye en la proliferación, diferenciación y tolerancia de las células B. Un alelo BLK se relaciona con un mayor riesgo de LES. El alelo de riesgo de BLK está asociado con una expresión reducida del ARNm de BLK y una intensidad de señal de receptor de células B reducida, lo que podría conducir a una mayor autorreactividad en el repertorio de células B naïve. Del mismo modo, un alelo de susceptibilidad al LES, PTPN22, una fosfatasa que inactiva el lyn, disminuye la fuerza de la vía de señalización del receptor de células B. La proteína de armazón de células B con repeticiones de anquirina (BANK1) es una proteína adaptadora que se expresa principalmente en las células B. Un polimorfismo de BANKl asociado a LES causa una expresión diferencial de variantes de empalme de BANK1 que se espera que conduzca a una mayor unión de BANK1 a proteínas efectoras descendentes, como Lyn e IP3R, lo que puede conducir a un estado estacionario marcado por hiperrespuesta de células B o activación desregulada de células B. El Lyn desempeña un papel regulador positivo y negativo en la señalización de los receptores de células B. Se requieren defectos en la expresión o función de más de una de estas moléculas para sostener una respuesta autoinmune similar al lupus. El riesgo de lupus parece estar relacionado con el número de alelos de susceptibilidad en un individuo determinado. La comprensión de la estructura, el origen y la patogenicidad de los anticuerpos anti-ADN se está utilizando para desarrollar terapias que son menos dañinas que los regímenes inmunosupresores no selectivos actuales que se usan para tratar a los pacientes con lupus.

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