L’apathie est l’un des symptômes neurocomportementaux les plus répandus dans la maladie de Huntington (MH), survenant chez environ 70% de la population symptomatique MH. Les scores d’apathie chez les patients MH sont fortement corrélés à la durée de la maladie, suggérant que l’apathie est une conséquence inévitable d’une maladie avancée. Bien qu’elle soit moins pénible que des symptômes comme la dépression et moins perturbatrice que l’irritabilité ou l’agression, l’apathie a un impact négatif considérable sur les personnes atteintes de la MH car elle entraîne une diminution des comportements ciblés qui contribuent beaucoup à la qualité de vie quotidienne. En tant que syndrome neuropsychiatrique, l’apathie est également fréquente chez les patients atteints d’autres troubles neuropsychiatriques tels que la maladie de Parkinson, les lésions cérébrales traumatiques, les accidents vasculaires cérébraux, la démence et d’autres affections neurodégénératives. Le statut nosologique de l’apathie et l’absence d’une définition claire ont probablement contribué à la rareté des preuves thérapeutiques dans ce domaine. Plusieurs échelles différentes sont disponibles pour mesurer l’apathie, y compris l’Échelle d’Évaluation de l’Apathie, l’Inventaire de l’Apathie, l’Échelle d’Évaluation de l’Apathie de Lilles et les éléments d’apathie de l’Échelle d’Évaluation Unifiée de la MH, l’Évaluation des Comportements problématiques pour la MH et l’Inventaire Neuropsychiatrique, mais toutes sont basées sur des définitions légèrement différentes de l’apathie, de sorte que les scores obtenus peuvent ne pas être directement comparables. L’évaluation peut également être compliquée par le chevauchement entre les manifestations de l’apathie et d’autres complications de la MH telles que la dépression, de sorte que l’identification et le traitement de ces conditions comorbides sont importants. Aucune preuve adéquate ne soutient actuellement une intervention pharmacologique ou psychologique spécifique pour l’apathie dans la MH. Les preuves ne peuvent être extrapolées qu’à partir d’études interventionnelles effectuées dans d’autres troubles des ganglions de la base tels que la maladie de Parkinson ou d’autres troubles neurodégénératifs tels que la démence. La neurobiologie de l’apathie pointe vers trois domaines de la connectivité fonctionnelle: connexions entre le cortex préfrontal dorsolatéral (PFC) et les ganglions basaux, le PFC orbitomédial et les ganglions basaux, et le PFC dorsomédial et les ganglions basaux. Des interventions pharmacologiques telles que les inhibiteurs de la cholinestérase, l’antidépresseur dopaminergique bupropion, l’amantadine, la lévodopa, la bromocriptine, le méthylphénidate et les antipsychotiques atypiques ont toutes été essayées dans d’autres troubles neurodégénératifs, mais pas dans la MH. Les interventions psychosociales telles que la thérapie de stimulation cognitive et la stimulation multisensorielle, qui ont été utilisées chez les patients atteints de démence, n’ont pas été correctement étudiées dans le cadre de la MH. Un traitement individualisé doit être envisagé, en utilisant une combinaison de méthodes, car il n’existe aucune preuve à l’appui d’un type particulier de traitement. L’apport multidisciplinaire, les modifications environnementales, l’amélioration du soutien psychosocial et les programmes de psychoéducation conçus pour aider les aidants à comprendre et à compenser les déficits causés par ce symptôme peuvent tous avoir un rôle à jouer dans le traitement de l’apathie.